Aspectos morfológicos, eletrográficos e de neuroimagem na holoprosencefalia / Morphologic, electrographic and neuroimage aspects of holoprosencephaly

Os recentes avanços na medicina vêm propiciando sobrevida cada vez maior a crianças portadoras de malformações graves do sistema nervoso central. A holoprosencefalia corresponde a uma malformação cerebral decorrente da falha na clivagem do prosencéfalo, durante as primeiras semanas de vida embrionária, levando a separação incompleta dos hemisférios cerebrais, além de outras anormalidades. Geralmente, apresenta-se como um evento esporádico, embora possa ser incluída no contexto de uma síndrome genética. A distribuição entre os sexos parece ser homogênea e a incidência na população geral varia consideravelmente. Tradicionalmente, é classificada em três subtipos: alobar, semilobar e lobar, sendo atualmente conhecido um quarto subtipo. Os avanços nos exames de neuroimagem, sobretudo nas técnicas de ressonância magnética, vem propiciando um entendimento cada vez maior das malformações cerebrais de modo geral. Diversos padrões eletrográficos são descritos nos diferentes tipos de holoprosencefalia. Por se tratar de grave malformação cerebral congênita, com sobrevida variável, porém sempre limitada, o tratamento está restrito a medidas de suporte, melhoria da qualidade de vida, controle de crises convulsivas, apoio psicológico aos familiares e aconselhamento genético quando necessário. Este estudo tem o objetivo de apresentar três casos de holoprosencefalia e discutir seus aspectos morfológicos, eletroencefalográficos e de neuroimagem.

Etiologia e a morbi-letalidade do coma agudo em crianças / Acute coma in children: etiology, morbidity and mortality

OBJETIVO: Analisou-se a etiologia e a morbi-mortalidade de 104 crianças em coma agudo, ou seja, com uma pontuaçäo menor ou igual a 8 da escala de Glasgow, internadas na Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Infantil Pequeno Príncipe(UTI-HIPP) no período entre março/98 e janeiro/2001. RESULTADOS: A idade variou de 2 meses a 13 anos, com média de 30,3 ± 27,4 meses e mediana de 20 meses, sendo 57 (54,8 por cento) do sexo masculino. O tempo de permanência hospitalar variou de 1 a 114 dias, e 3 casos permaneceram em estado vegetativo persistente. Com relaçäo à etiologia: 31 (29,8 por cento) dos casos foram devidos a meningoencefalite, 24 (23,1 por cento) estado de mal epiléptico, 19 (18,3 por cento) causa tóxico-metabólica, 16 (15,4 por cento) hipertensäo intracraniana, 7 (6,7 por cento) choque/anóxia, 4 (3,8 por cento) etiologia indeterminada, 3 (2,9 por cento) miscelânea. Com relaçäo à evoluçäo das crianças, 23 (22,1 por cento) foram a óbito, 32 (30,8 por cento) evoluíram sem seqüelas, 39 (37,5 por cento) tiveram alta com seqüelas neurológicas e10 (9,6 por cento) näo informado. CONCLUSÄO: De acordo com a análise do presente estudo conclui-se que cerca de um terço dos pacientes em coma agudo falece, um terço apresenta seqüelas neurológicas na alta hospitalar e um terço evoluim sem seqüelas