Factor XIII en transplante de médula ósea / Factor XIII in Bone Marrow Transplantation

La subunidad A del Factor XIII (FXIII), parte activa del FXIII, es sintetizada casi exclusivamente por megacariocitos y precursores de monocitos-macrófagos. Determinándose la actividad del FXIII en pacientes sometidos a transplante de médula ósea autólogo (TAMO) y alegeneico (TMO). En 52 pacientes, 30 TAMO y 22 TMO, la actividad del FXIII fue estudiada en días fijos (basal, mitad de régimen condicionante, día 0, día +7, día +15 y día +30). Un descenso del FXIII fue encontrado en todos los casos, cuando se comparó con los niveles basales, alcalzando el nadir de la actividad al día +7. La caída del FXIII fué significativamente más pronunciada en TMO que en TAMO. Se demostró correlación entre la actividad del FXIII y el tiempo de recuperación hematopoyética. Siete de los 52 ptes. (13, 4 porciento) tuvieron niveles de actividad del FXIII inferiores al 10 porciento, sólo 3 sufrieron sangrados asociados. En TMO, los niveles de PAI estaban significativamente aumentados en los días +7, +15 y +30. En conclusión, la actividad del FXIII está siempre desminuída post-trasplante y el restablecimiento de los niveles basales se relaciona directamente con la velocidad de reconstitución hematopoyética. Diferencias en los tiempos de "engraftment" podrían explicar las diferencias encontradas entre TAMO y TMO. Finalmente, la ausencia de sangrado en ptes. con actividad del FXIII por debajo de niveles hemostáticos(<10 porciento) podría deberse a hipofibrinolisis concominante asociada a aumento del PAI

Púrpura trombótica trombocitopénica y seropositividad para el virus de la inmunodeficiencia humana adquirida / Thrombotic thrombocytopenic purpura and human acquired immunodeficiency virus seropositivity

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una enfermedad de etiología desconocida,c aracterizad aclínicamene por una péntada diagnóstica (trombocitopenia, anemia hemolítica mciroangiopática, signos y síntomas neurológicos, fiebre y lesión renal). Trabajos recientes describen por primera vez su asociación con el virus dela inmunodeficiencia humana adquirida (HIV). Se comenta el caso clínico de una paciente con diagnóstico de PTT en quien se halló seropositividad para HIV. El daignóstico de PTT fue confirmado con los hallazgos histopatológicos de biopsias y autopsia, en la que se observó la característica microtrombosis sistémica de capilares y arteriolas

Leucemias de células plasmáticas / Plasma cell leukemias

Comunicamos en este trabajo un paciente con leucemia de células plasmáticas, cuya presentación de novo, pronóstico y evolución difieren del mieloma múltiple. Se mencionan los criterios diagnósticos y se discute esta entidad

Linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia / Angioimmunoblastic lymphadenopathy with hypogammaglobulinemia

La linfopatía angioinmunoblástica es una proliferación ganglionar con una histología particular, habiendo numerosos reportes en la literatura desde 1974. Hipergammaglobulinemia policlonal se encontró en el 80% de los casos relatados. La hipogammaglobulinemia ha sido descripta excepcionalmente en esta entidad, y cuando ésta ocurre se debe sospechar transformación linfomatosa. Sin embargo, hay escasas referencias de linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia desde el comienzo de la enfermedad (hipogammaglobulinemia total o déficit selectivo de IgA). El mecanismo de la hipogammaglobulinemia en la linfopatía angioinmunoblástica no está aclarado. Probablemente, estos pacientes representen un subgrupo cuyo pronóstico debe ser definido. Presentamos en este trabajo un caso de linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia

Linfoma no-Hodgkin de grandes celulas con patron sinusoidal (B inmunoblastico). / Non-Hodgkin lymphoma of large cell with sinusoidal pattern (B immunoblastic)

El linfoma no-Hodgkin de grandes celulas con patron sinusoidal adopta en el ganglio una disposicion particular que en ocasiones puede llevar a error diagnostico, haciendose necesario el uso de tecnicas especiales en algunos casos. Entre estas destacamos la coloracion con verde metilo de pironina, inmunoperoxidasas y microscopia electronica, demostrandose que se trata de un linfoma tipo B celular (inmunoblastico)