ABSTRACT
Presentamos a una niña de 3 y medio años de edad que padece una dermatosis ampollar crónica benigna del niño. El diagnóstico se basa sobre criterios clínicos, anatomopatológicos, inmunológicos, terapéuticos y de microscopía electrónica. En tres estudios de inmunofluorescencia directa y en uno de inmunofluorescencia indirecta no se demonstraron anticuerpos epiteliales fijos ni circulantes. Consideramos a este como el verdadero patrón inmunológico de la DACBN ya que el hallazgo de IgA lineal en otros pacientes los hace homologables a la dermatosis ampollar IgA lineal del adulto. El estudio de antígenos de histocompatibilidad reveló un HLA B 8. Se comenta la evolución y tratamiento en 15 meses de seguimiento
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Female , Skin Diseases, Vesiculobullous/diagnosis , Cephalosporins/therapeutic use , Dapsone/therapeutic use , Prednisone/therapeutic use , Skin Diseases, Vesiculobullous/drug therapyABSTRACT
La dermatosis ampollar cronica benigna del nino es una entidad caracterizada por la presencia de ampollas tensas, aisladas o agrupadas en forma de "roseta", que se localiza preferentemente en la zona pelviana pudiendo afectar otros sectores. La evolucion es benigna, con curacion en 2 o 3 anos. Fueron estudiados 6 casos en los cuales se destaca el predominio del sexo masculino (5/1) y algunas localizaciones poco frecuentes, como cuero cabelludo, orejas, manos, pies y mucosa lingual. La evolucion se efectuo por brotes, curando en el lapso de 3 a 41 meses, coincidiendo con la mayoria de los casos relatados.Desde el punto de vista histopatologico se observo una formacion ampollar dermoepidermica semejante a penfigoide ampollar en 3 casos y compatible com dermatitis herpetiformes en 2 de ellos. Los hallazgos de inmunofluorescencia directa no fueron constantes; en 2 casos se demostro deposito de IgA lineal en la zona de la union dermoepidermica, en otros 3 los resultados fueron negativos. En ninguno se pudo evidenciar anticuerpos circulantes con inmunofluorescencia