Refractory functional constipation: clinical management or appendicostomy? / Constipação intestinal funcional refratária: manejo clínico ou apendicostomia?

Abstract Objective: To compare the clinical evolution in patients with refractory functional constipation undergoing different therapeutic regimens: oral laxatives and antegrade enemas via appendicostomy or clinical treatment with oral laxatives and rectal enemas. Methods: Analysis of a series of 28 patients with a mean age of 7.9 years (2.4-11), followed-up in a tertiary outpatient clinic. Refractory functional constipation was defined as continuous retentive fecal incontinence after at least a 12-month period of consensus therapy. After the diagnosis of refractory condition, appendicostomy was proposed and performed in 17 patients. Outcomes: (1) persistence of retentive fecal incontinence despite the use of enemas, (2) control of retentive fecal incontinence with enemas, and (3) control of retentive fecal incontinence, spontaneous evacuations, with no need for enemas. Results: Six and 12 months after the therapeutic option, control of retentive fecal incontinence was observed only in patients who underwent surgery, 11/17 and 14/17, p = 0.001 and p = 0.001, respectively. At 24 months, control of retentive fecal incontinence was also more frequent in operated patients: 13/17 versus 3/11 with clinical treatment, p = 0.005. In the final evaluation, the median follow-up times were 2.6 and 3 years (operated vs. clinical treatment, p = 0.40); one patient in each group was lost to follow-up and 9/16 operated patients had spontaneous bowel movements vs. 3/10 in the clinical treatment group, p = 0.043. Surgical complications, totaling 42 episodes, were observed 14/17 patients. Conclusion: Appendicostomy, although associated with a high frequency of complications, controlled retentive fecal incontinence earlier and more frequently than clinical treatment. The choice of one of the methods should be made by the family, after adequate information about the risks and benefits of each alternative.

Resumo Objetivo Comparar a evolução clínica em crianças com constipação intestinal funcional refratária sob diferentes regimes terapêuticos: laxativos orais e enemas anterógrados via apendicostomia ou tratamento clínico com laxativos orais e enemas via retal. Métodos Análise de uma série de 28 pacientes, 7,9 anos (2,4-11), acompanhados em ambulatório terciário. Constipação intestinal funcional refratária foi definida como manutenção da incontinência fecal retentiva, em terapia consensual, por pelo menos 12 meses. Após diagnóstico de refratariedade, era proposta apendicostomia. Dezessete pacientes realizaram o procedimento cirúrgico. Desfechos: 1. Manutenção de incontinência fecal retentiva em uso de enemas; 2. Controle da incontinência fecal retentiva em uso de enemas; e 3. Controle da incontinência fecal retentiva, evacuações espontâneas, sem necessidade de enemas. Resultados Seis e 12 meses após opção terapêutica, controle da incontinência fecal retentiva foi observado apenas nos pacientes operados, 11/17 e 14/17, p = 0,001 e p = 0,001. Aos 24 meses, controle da incontinência fecal retentiva também mais frequente nos operados 13/17 versus 3/11 tratamento clínico, p = 0,005. Na avaliação final, medianas de tempo de seguimento: 2,6 e 3 anos (operados versus tratamento clínico, p = 0,40), um paciente em cada grupo abandonou o seguimento e 9/16 operados apresentavam evacuações espontâneas versus 3/10 no tratamento clínico, p = 0,043. Complicações cirúrgicas, 42 episódios, acometeram 14/17 pacientes. Conclusão A apendicostomia, embora associada a elevada frequência de complicações, controlou a incontinência fecal retentiva de maneira mais precoce e frequente do que o tratamento clínico. A escolha de um dos métodos deverá caber à família, após adequada informação sobre riscos e benefícios de cada alternativa.

Colonic transit in children and adolescents with chronic constipation / Trânsito intestinal em crianças e adolescentes com constipação crônica

OBJECTIVE: The aim of this study was to assess clinical features and colonic transit patterns in Brazilian children with refractory constipation.METHODS: From 2010 to 2013, 79 constipated patients received follow-up care in a tertiary hospital. Of these patients, 28 (aged 8-14 years) were refractory to conventional therapy and underwent a simplified visual method of nuclear colonic transit study, by ingestion of a liquid meal containing 9.25 MBq/kg of 99mTc-phytate. Abdominal static images were taken immediately and at two, six, 24, 30, and 48 h after ingestion for qualitative analysis of the radio marker progression through the colon.RESULTS: Two patterns of colonic transit were found: slow colonic transit (SCT,n = 14), when images at 48 h showed a larger part of the tracer remained in proximal and transverse colon, and distal retention (DR, n = 14), when after 30 h, the radio isotope passed the transverse colon and was retained in the rectosigmoid up to 48 h. The SCT and DR group included, respectively, nine and ten males; median ages in the nuclear study of 11 and 10 years, p = 0.207; median duration of constipation of seven and six years, p = 0.599. Constipation appearing during first year age (p = 0.04) and report of soft stools (p = 0.02) were more common in SCT patients. Palpable abdominal fecal impaction was found only in DR group. Appendicostomy for antegrade continence enema was successful in 4/12 (30%) of SCT patients (median follow-up: 2.4 years).CONCLUSION: Nuclear transit study distinguished two colonic dysmotility patterns and was useful for guiding refractory patients to specific therapies.

OBJETIVO: Avaliar as características clínicas e os padrões de trânsito intestinal em crianças brasileiras com constipação refratária.MÉTODOS: De 2010 a 2013, 79 pacientes constipados receberam acompanhamento em um hospital terciário. Desses pacientes, 28 (entre 8-14 anos) foram identificados como terapia refratária a convencional e passaram por um método visual simplificado de estudo nuclear do trânsito intestinal, com ingestão de uma refeição líquida contendo 9,25 MBq/Kg de fitato-99mTc. Imagens estáticas abdominais foram tiradas imediatamente e em duas, seis, 24, 30 e 48 horas após a ingestão para uma análise qualitativa da progressão do marcador radioativo pelo cólon.RESULTADOS: Foram encontrados dois padrões de trânsito intestinal: trânsito intestinal lento (STC, n = 14), quando as imagens de 48 horas mostraram que grande parte do marcador permaneceu no cólon proximal e transversal; e retenção distal (DR, n = 14), quando, após 30 horas, o radioisótopo havia passado o cólon transverso e estava retido no retossigmoide até 48 horas. O grupo STC e o grupo DR incluíram, respectivamente, nove e 10 meninos; idade média no momento do NTS: 11 e 10 anos, p = 0,207; duração média de constipação: sete e seis anos, p = 0,599. Sintomas de constipação durante o primeiro ano de idade (p = 0,04) e relatos de fezes moles (p = 0,02) foram mais comuns em pacientes com STC. Observou-se impactação fecal abdominal palpável apenas no grupo DR. A apendicostomia para enema anterógrado para continência foi bem-sucedida em 4/12 (305) pacientes com STC (acompanhamento médio: 2,4 anos).CONCLUSÃO: O estudo nuclear do trânsito diferenciou dois padrões de dismotilidade intestinal e foi útil para orientar pacientes refratários a terapias específicas.

Babies with brain damage who can not swallow: surgical management / Recém-nascidos com lesão cerebral que não deglutem: manejo cirúrgico

BACKGROUND: Neonates with severe neurological impairment are often unable to swallow, necessitating gastrostomy for feeding. Because of the risk of developing severe reflux, this procedure is often associated with fundoplication. OBJECTIVE: To assess the safety and efficacy of gastrostomy and Nissen fundoplication in 22 neonates with swallowing difficulties due to serious neurological impairment. METHOD: All children underwent an initial period of nasogastric feeding and after informed consent underwent gastrostomy and Nissen fundoplication. RESULTS: There were no significant intraoperative complications. There were two cases of postoperative periostomy leakage. Of the 22 neonates 16 were alive four months after surgery. Six neonates died of complications due to underlying disease. CONCLUSION: We concluded that gastrostomy and Nissen fundoplication are safe procedures and help parents give a better care to these children.

INTRODUÇÃO: Neonatos com dano neurológico são freqüentemente incapazes de deglutir necessitando de gastrostomia para alimentação. Devido ao risco de refluxo grave, esse procedimento é associado à fundoplicatura. OBJETIVO: Avaliar a segurança e eficácia da gastrostomia com fundoplicatura Nissen em 22 neonatos com dificuldades de deglutição devido à lesão neurológica grave. MÉTODO: Todos os neonatos foram submetidos a um período inicial de alimentação por sonda nasogástrica e, após consentimento informado, foram submetidos a gastrostomia com fundoplicatura Nissen. RESULTADOS: Não houve complicações intra-operatórias significativas. Houve dois casos de vazamento pós-operatório da ostomia. Dos 22 neonatos, 16 estavam vivos 4 meses após a cirurgia. Seis neonatos morreram por complicações devido à doença de base. CONCLUSÃO: A gastrostomia com fundoplicatura Nissen é procedimento seguro e ajuda os pais a darem melhor cuidado a crianças com lesão neurológica.

Laparoscopic upper-pole nephroureterectomy in infants

OBJECTIVE: Report the results of laparoscopic upper-pole nephroureterectomy in infants. MATERIALS AND METHODS: Six consecutive infants underwent 7 laparoscopic upper-pole nephroureterectomy. Pre and postoperative evaluation included renal sonography, voiding cystourethrogram and renal scintigraphy. All infants showed upper-pole exclusion. Surgery was performed through a transperitoneal approach with full flank position in all infants. Three or 4 ports were used according to the necessity of retracting the liver. The distal ureter was ligated close to the bladder whenever reflux was present and the dysplastic upper-pole was divided with the help of an electrocautery. Data regarding operative time, postoperative use of analgesics, time to resume oral feeding, hospital stay and tubular function were collected and analyzed. RESULTS: All procedures were concluded as planned. Mean operative time was 135 min. One patient underwent staged bilateral upper-pole nephrectomy. There were no complications and the postoperative hospital stay was 48 hours in 5 procedures and 24 hours in 2 procedures. Pain medication was required only in the first day. Renal tubular function showed improvement in half of the cases. CONCLUSION: Laparoscopic partial nephrectomy is a safe and feasible procedure in infants. Due to the magnification provided by the lenses, a better vision of the structures is achieved, facilitating selective dissection of vascular upper-pole, renal parenchyma and distal ureter. This approach is less damaging to the lower pole, and is associated to low morbidity and a short hospital stay.

Genitoplastia feminizante e hiperplasia congênita das adrenais: análise dos resultados anatômicos / Feminizing genitoplasty and congenital adrenal hyperplasia: analysis of anatomical results

OBJETIVO: Avaliar os resultados anatômicos e cosméticos das genitoplastias feminizantes realizadas em meninas com genitália ambígua devido à Hiperplasia Congênita das Adrenais (HCA). CASUíSTICA E MÉTODOS: Vinte e sete meninas com HCA e ambigüidade genital (Prader III-V) foram submetidas a genitoplastia feminizante em um estágio e acompanhadas por período médio de quatro anos. Em doze meninas, dois retalhos labioescrotais em ilha foram associados à genitoplastia convencional para adequar os grandes lábios e ampliar o intróito vaginal. Episódios de infecção urinária foram observados em dezesseis meninas no pré-operatório e em apenas sete no pós-operatório. Os resultados cosméticos foram avaliados por meio de sistematização da avaliação anatômica das diferentes estruturas RESULTADOS: Os da clitoroplastia foram considerados bons em 62,9 por cento dos casos; houve atrofia clitoriana em quatro meninas. Excesso de grandes lábios ocorreu em 25 por cento, e persistência do seio-urogenital em 11 por cento (três meninas nas quais não havia sido associado retalho labioescrotal). O retalho labioescrotal em ilha foi considerado de simples confecção e reprodução. Cinco meninas precisaram ser re-operadas. De um modo geral, os resultados cosméticos foram considerados ótimos ou bons em 63 por cento dos casos, satisfatórios em 18,5 por cento e insatisfatórios ou ruins em 18,5 por cento. CONCLUSÕES: Os resultados anatômicos e cosméticos foram classificados como bons na maioria dos casos, porém alguns aspectos técnicos devem ser ajustados com a intenção de evitar complicações irreversíveis e re-operações.

Papel da manometria anorretal no diagnóstico diferencial da conspitação em crianças / Role of anorectal manomeetry in the differentiall diagnosis of chronic constipation in children

Objetivos: 1.Avaliar a acurácia da manometria anorretal na identicação da constipação secundária à disfunção dos plexos mioentéricos e 2.correlacinar características clínicas com o diagnóstico etiológico da constipação. Métoodos: O diagnóstico etiológico da constipação foi identificado retrospectivamente dos prontuários de 57 pacientes que realizaram manometria anorretal no Laboratório de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas/UNICAMP. O procedimento foi realiazado utilizando-se balão único e sistema de perfusão capilar pneumo-hidráulico, em que a pressão transmitida a um polígrafo era apresentada, por meio de software específico, em mmHg. O exame foi indicado para pacientes que, após 6 a 23 meses de tratamento com laxativo osmóticos e fíbras alimentares (20 g/dia), mantiveram a necessidade de clisteres evaculatórios e/ou apresentaram recidiva de impactação fecal. Regularização do hábito intestinal por pelo menos 24 meses de seguimento ou visualização de anormalidades morfológicas dos plexos mioentéricos em biópsia retal foram considerados como pontos de referência para dianóstico definitivo. Resultados: O reflexo inibitório retoesfincteriano foi identificado nos traçados manométricos de 44 dos 57 pacientes (77 por cento). Os 13 pacientes nos quais o reflexo não foi desencadeado realizaram biópsia retal. O estudo histológico dessas amostras, coradas pela hematoxilina-eosina, identificou anormalidades dos plexos mioentéricos em 10 pacientes. Um segundo estudo manométrico nos outros três pacientes identificou reflexo retoesfincteriano. Sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivo e negativo do estudo manométrico foram, repectivamente, 1,000; 0,94; 0,77 e 1,00.Conclusão: Manometria anorreetal é uma técnica de investigação com pequena possibilidade de erro no diagnóstico diferencial entre a constipação funcional e secundária a distúrbios dos plexos mioentéricos

Cisto de colédoco: experiência de 10 anos / Choledochal cyst: a 10-year experience

Introdução: O prognóstico do tratamento do cisto colédoco depende do diagnóstico precoce, da exérese completa e da derivação bileo-digestiva adequada. Objetivo: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico do cisto de colédoco. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários de 18 pacientes operados por cisto de colédoco. Resultados e discussão: Idade variando de 20 dias a 13 anos. 15 (83 por cento) eram do sexo feminino e 03 (17 por cento) do sexo masculino. A apresentação inicial dos pacientes foi seguinte: 15 (83 por centro) pacientes com icterícia, colúria em 11 (61 por cento), acolia fecal em 10 (55 por cento), dor abdominal em 09(50 por cento) e massa papável em 02 (11 por cento). O ultra-som de abdome foi diagnóstico em 14 (77 por cento) pacientes. A colangiopancreatografia endoscóspica retrógada foi realizada em 04 pacientes, demonstrando um ducto comum longo em três. Nove pacientes apresentavam cisto tipo I, 01 tipo II, 07 tipo IV e 01 tipo V. Com exceção do paciente com cisto de colédoco tipo V, todos foram submetidos a exérese do cisto mais hepaticojejunostomia em Y de Roux. Este paciente submeteu-se apenas à derivação bileo-digestiva. Houve dois (11 por cento) óbitos pós-operatórios por complicações ligadas à deterioração da função hepática. Dos 15 pacientes que puderam ser seguidos a longo prazo, dois (14 por cento) apresentam pancreatite crônica e 13 (86 por cento) estão bem, sem evidências de complicações tardias com o tratamento efetuado