ABSTRACT
El retinoblastoma (RB), constituye el tumor sólido más frecuente que presentan los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Pediatría (INP) para atenderse. La presentación bilateral ocupa el 25 por ciento de los pacientes con RB. Se presentan algunas de las características epidemiológicas de la enfermedad bilateral con la intención de conocer las variables epidemiológicas más frecuentes en nuestra institución. Se revisaron los expedientes de 22 años del INP, en búsqueda de pacientes con RB bilateral investigando: sexo, edad, sincronía de la enfermedad bilateral, presencia de antecedentes familiares, etapa clínica de la enfermedad además de la presencia de segundas neoplasias. Existe predominio del sexo masculino 1.6:1.0 p=0.04 versus femenino. La distribución por estadio clínico quirúrgico fue: estadio retiniano 9/102 (9 por ciento), ocular 58/102 (57 por ciento), orbitario 26/102 (25 por ciento) y 9/102 (9 por ciento) no clasificables (p<0.00001). La forma asincrónica es rara en nuestra serie 16/105 (15 por ciento) p=0.00001. Los antecedentes heredofamiliares fueron positivos en 16/105 (15 por ciento). La frecuencia de segundas neoplasias encontradas fue 2/105 (0.01 por ciento). Por último, la forma asincrónica es inexistente en nuestra serie. No tenemos explicación etiológica posible para el número de casos tan elevados. La frecuencia de segundas neoplasias es inferior a las series reportadas aunque el seguimiento de estos casos deberá continuarse
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Chromosomes, Human, Pair 13/classification , Statistics/methods , Eye Diseases, Hereditary/epidemiology , Genetics, Medical/methods , Germ-Line Mutation/genetics , Osteosarcoma , Retinoblastoma/epidemiology , Retinoblastoma/physiopathology , Surgical Procedures, OperativeABSTRACT
El retinoblastoma es la neoplasia sólida más frecuente en el Instituto Nacional de Pediatría. Sin embargo, al momento del diagnóstico, sólo un reducido número de pacientes se encuentran en estadio temprano o con enfermedad limitda a la retina. Durante le periodo 1974-1993 se estudiaron 412 pacientes con retinoblastoma. Solamente 35 (12 por ciento) correspondieron al estadio I según la clasificación clínico-patológica de Pratt. Quince enfermos fueron hombres (43 por ciento) y 20 mujeres (57 por ciento) con edad media de 27 meses (intervalo de uno a 156 meses). Veintiún pacientes (60 por ciento) provenían de zona urbana y 14 (40 por ciento) de área rural. El tiempo de evolución antes del diagnóstico de retinoblastoma tuvo una media de cinco meses. En 29 enfermos (83 por ciento) la neoplasia afectaba a un ojo y seis tenían enfermedad bilateral. Los pacientes con afección unilateral fueron tratados con las siguientes modalidades: a) enucleación 38 por ciento; b) enucleación y quimioterapia 48 por ciento y c) enucleación más quimioterapia y radioterapia a órbita 14 por ciento. Posterior a un seguimiento de cuatro a 180 meses (media 6.9 años), los 29 pacientes se encuentran vivos. Los seis pacientes con retinoblastoma bilateral se manejaron con enucleación del ojo más afectado, radioterapia al ojo remanente, y quimioterapia con ciclos alternos de vincristina + ciclofosfomida y vincristina + adriamicina. Un paciente abandonó el tratamiento con actividad tumoral y los cinco restantes se encuentran vivos durante un seguimiento de 18 a 120 meses. Se presenta la experiencia de 20 años en el tratamiento de pacientes con retinoblastoma en estadios iniciales. Los objetivos principales del estudio son describir las modalidades terapéuticas y analizar la supervivencia en este reducido grupo de enfermos con retinoblastoma en estadio I. Se definen las nuevas conductas para la indicación clínica de enucleación ocular como medida terapéutica inicial y además se propone una nueva etapificación