ABSTRACT
La atresia esofágica de brecha larga es la falta congénita de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea, donde una extensa separación entre los cabos esofágicos (mayor de cuatro centímetros) impide una anastomosis primaria. Para su tratamiento existen varias técnicas, pero ninguna es ideal. Se reportó un paciente transicional masculino, de un año y tres meses de edad, de raza blanca, procedente de Manzanillo, Granma, con diagnóstico de atresia esofágica de brecha larga en la etapa neonatal, al cual se le realizó sustitución esofágica temprana con estómago. Se revisó el expediente clínico del paciente, y se extrajeron los datos relacionados con los antecedentes, el cuadro clínico, los exámenes complementarios y el tratamiento.
Long gap esophageal atresia is the congenital lack of the continuity of esophagus with or without communication to the air way, where an extensive separation between the esophageal pouches (more than four centimeters) inhibit the primary anastomosis. For its treatment there are several techniques, but none of them is ideal. A male patient, with diagnosis of long gap esophageal atresia in the neonatal stage was reported, to whom the early esophageal replacement with stomach was performed. The patient's clinical record was revised, of which the data related with the history, the clinical manifestations, the complementary exams and the treatment were taken.
ABSTRACT
INTRODUCCIÓN: en la hipertensión portal prehepática secundaria a obstrucción trombótica, pueden aparecer trastornos neurocognoscitivos, similares a la encefalopatía sistémica vista en afecciones hepáticas crónicas, la que puede estar bien definida clínicamente o en una forma subaguda, actualmente llamada encefalopatía hepática mínima. Esta consiste en la detección de déficits neuropsicológicos en pacientes sin alteraciones en la exploración neurológica rutinaria. En los niños, es difícil su estudio debido a la falta de pruebas neuropsicológicas estandarizadas para todas las edades. OBJETIVO: identificar la presencia de alteraciones neuropsicológicas en los pacientes pediátricos con hipertensión portal prehepática. MÉTODOS: se estudiaron 12 pacientes con hipertensión portal prehepática secundaria a cateterismo umbilical, mediante diferentes técnicas psicológicas. Las variables fueron: edad, tiempo de evolución de la enfermedad, forma clínica de inicio, alteraciones neuropsicológicas y procedimiento quirúrgico empleado. RESULTADOS: predominaron los pacientes entre 10 y 14 años de edad, y con un tiempo de evolución de la enfermedad entre 6 y 10 años. El sangrado digestivo alto fue la forma clínica de inicio más frecuente. En 11 casos se detectaron déficits en la atención involuntaria, concentración de la atención, memoria inmediata y dinámica de la actividad de la memoria. En 8 pacientes se afectó el pensamiento en su aspecto operacional, y en 6 la dinámica de la actividad del pensamiento. La mayoría de los niños con alteraciones neuropsicológicas no estaban intervenidos quirúrgicamente. CONCLUSIONES: existen trastornos predictivos de encefalopatía hepática mínima en pacientes con hipertensión portal prehepática. No utilizar el tratamiento quirúrgico puede estar relacionado con la aparición de las alteraciones neuropsicológicas. Teóricamente la solución sería derivaciones portoportales realizadas precozmente, o procedimientos que eliminen la obstrucción portal. Se requiere profundizar y generalizar esta investigación al resto de los pacientes con el diagnóstico de esta enfermedad
INTRODUCTION: in the prehepatic portal hypertension secondary to thrombotic obstruction, there may appear neurocognitive disorders similar to systemic encephalopathy seen in chronic hepatic illnesses. This portal hypertension may be clinically well-defined or occurs in a subacute form currently known as minimal hepatic encephalopathy. This consists of neurophyshcological deficits in patients without alterations in the routine neurological exploration. It is difficult to study it in children due to lack of standardized neuropsychological tests for all ages. OBJECTIVES: to identify the presence of neupsychological alterations in pediatric patients with prehepatic portal hypertension. METHODS: twelve patients with prehepatic portal hypertension secondary to umbilical catheterism were studied through different psychological techniques. The study variables were age, time of progression of disease, initial clinical form, neuropsychological alterations and surgical procedure used. RESULTS: predominance of patients aged 10 to 14 years and time of progression ranging 6 to 10 years. The upper digestive bleeding was the most common initial clinical form. Eleven patients showed deficit in involuntary attention, focused attention, immediate memory and dynamics of the memorizing activity. Eight patients suffered problems in the operational aspect of their thinking and 6 had the dynamics of their thinking affected. Most of children with neuropsychological alterations were not operated on. CONCLUSIONS: there are predictive disorders of minimal hepatic encephalopathy in patients suffering prehepatic portal hypertension. The failure to use the surgical treatment may be related to occurrence of neuropsychological alterations. Theoretically speaking, the solution would lie in performing early portoportal shunts or procedures eliminating the portal obstruction. It is necessary to delve into this research and generalize the results to the rest of patients diagnosed with this disease.