Insuficiencia cardíaca secundaria a cardiopatías congénitas y adquiridas en edades pediátricas

Introducción: Las cardiopatías congénitas son causa frecuente de insuficiencia cardíaca mientras las cardiopatías adquiridas resultan menos frecuentes. La expresión clínica difiere en gran manera de la población adulta y representa la emergencia cardiovascular más frecuente en pediatría. El diagnóstico es completamente clínico, y el tratamiento está encaminado a corregir la causa que la origina. Objetivo: Actualizar conceptos, fisiopatología, manifestaciones clínicas, y tratamiento de la insuficiencia cardíaca en pediatría. Métodos: Se revisaron las bases de datos Medline, PubMed, SciELO y plataforma Springerlink, disponibles desde Infomed; desde el año 2000 hasta 2020, en idioma español e inglés. Análisis y síntesis de la información: La insuficiencia cardíaca es un síndrome clínico resultado de disfunción ventricular, sobrecarga de presión o volumen, independiente o en combinación, que conlleva a signos y síntomas característicos. La identificación de su causa, el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno mejoraran el pronóstico de los pacientes aquejados. Conclusiones: La insuficiencia cardíaca en edad pediátrica representa una compleja afección de causas multifactoriales. El diagnóstico puede hacerse con el método clínico, complementándose con los diferentes exámenes. El tratamiento médico farmacológico o no, se encamina a tratar la causa, además de nuevas terapias en desarrollo prometedoras en el futuro.

Introduction: Congenital heart disease is a frequent cause of heart failure while acquired heart disease is less frequent. The clinical expression differs greatly from the adult population and represents the most frequent cardiovascular emergency in pediatrics. Diagnosis is completely clinical and treatment is aimed at correcting the cause. Objective: To update concepts, pathophysiology, clinical manifestations and treatment of heart failure in pediatrics. Methods: The databases Medline, PubMed, SciELO and Springerlink platform, available from Infomed, were reviewed from 2000 to 2020, in Spanish and English. Analysis and synthesis of the information: Heart failure is a clinical syndrome resulting from ventricular dysfunction, pressure or volume overload, independently or in combination, leading to characteristic signs and symptoms. Identification of its cause, early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of afflicted patients. Conclusions: Heart failure in pediatric age represented a complex condition with multifactorial causes. The diagnosis can be made with the clinical method, complemented with different examinations. Pharmacological or non-pharmacological medical treatment is aimed at treating the cause, in addition to promising new therapies under development in the future.

Relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno / Clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation

Introducción: La malformación aneurismática en la vena de Galeno es infrecuente, pero tiene alta mortalidad en neonatos. Objetivo: Examinar la relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno Métodos: Investigación observacional, prospectiva y transversal realizado en el Cardiocentro William Soler. (noviembre 1999-diciembre 2016) La muestra la conformaron 18 neonatos con diagnóstico de malformación aneurismática en la vena de Galeno variedad coroidea mediante ecografía doppler. Se configuraron dos grupos de referencia: 1) 70 niños supuestamente sanos. 2) 73 niños con malformación de la vena Galeno de diferente naturaleza que la variante coroidea estudiada. El procesamiento de la información incluyó elementos de estadística inferencial y herramientas de la medicina basada en la evidencia. Resultados: La presencia de fallo cardíaco neonatal, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica y detección de soplo continuo transcraneal, fueron significativamente diferentes en el grupo de estudio en relación con el grupo de referencia (p= 0,000001), con predominio en el número de pacientes del grupo estudio en todas las variables. Los resultados anteriores conjugados con diversos hallazgos ecográficos: la dilatación anómala de la vena, exceso de vasculatura aferente, reducción de los índices circulatorios encefálicos e incremento en los diámetros vasculares supraaórticos, identificaron de forma precisa la malformación aneurismática en la vena de Galeno. La evaluación del riesgo relativo reafirmó la documentación de los hallazgos expuestos. Conclusiones: La ecografía doppler, por su relevancia clínica y vínculo con otros elementos diagnósticos, es mandatoria en la detección de la malformación aneurismática en la vena de Galeno(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformation is not frequent but it has high mortality rates in newborns. Objective: To assess the clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation. Methods: Observational, prospective and cross-sectional research conducted in William Soler Cardiocentro (November 1999- December 2016). The sample was formed by 18 newborns with diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation (choroidal variety) through doppler echocardiography. Two reference groups were formed: 1) 70 supposedly healthy children; 2) 73 children with Vein of Galen malformation with a nature different to the studied choroidal variety. Processing of the information included elements of inferential statistics and tools from medicine based in evidences. Results: The presence of neonatal heart failure, electrocardiographic signs of myocardial ischemia and detection of transcranial continuous murmur were significantly different in the study group in relation with the reference group (p= 0,000001), with predominance in the number of patients of the study group in all the variables. The previous results combined with different ultrasound findings as the anomalous dilation of the vein, the excess of afferent vasculature, the reduction of encephalic circulation indexes and the increase of the supraaortic vascular diameters identified in a precise way the vein of Galen aneurysmal malformation. The assessment of the relative risk reaffirmed the information on the exposed findings. Conclusions: Doppler echography, due to its clinical importance and its links with other diagnostic elements, is mandatory in the detection of the vein of Galen aneurysmal malformation(AU)

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar / Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery

Introducción: El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace en la arteria pulmonar, conocido como síndrome de Bland, White y Garland, es una enfermedad cardiaca congénita, de baja incidencia, espectro clínico variable y no es exclusiva de la edad pediátrica. Tiene una alta mortalidad en el primer año de vida si no se diagnostica y trata oportunamente. Objetivo: Describir las características del diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland. Métodos: Se realizó la caracterización de la entidad en Cuba en un decenio (2005 a 2015). Se incluyeron todos los pacientes con manifestaciones clínicas sugerentes de síndrome de Bland, White y Garland y confirmación ecocardiográfica. Se realizó el cálculo de la prevalencia de la entidad y se empleó el porcentaje en las variables cualitativas y la prueba exacta de Fisher. La validación estadística de los resultados de la investigación adoptó nivel de significación menor a 5 por ciento. Resultados: La prevalencia estimada en esa década en Cuba estaba alrededor de 2,9 por 300 000 nacidos vivos. Se demuestra la variabilidad en sus manifestaciones clínicas y amplio rango de edad de presentación. El tratamiento es quirúrgico con excelente supervivencia y pronóstico. Conclusiones: El diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland es difícil mediante el método clínico debido a la diversidad en su presentación. La prevalencia estimada en Cuba es mayor que lo registrado en el mundo actual. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejora de forma significativa la supervivencia y el pronóstico de los pacientes aquejados por esta dolencia(AU)

Introduction: The anomalous origin of left coronary artery that originates in the pulmonary artery, known as Bland, White and Garland is a congenital heart disease, with low incidence, variable clinical spectrum and is not exclusive of the pediatric age group. It has a high mortality in the first year of life if not diagnosed and treated early. Objective: To describe the characteristics of the diagnosis of Bland, White and Garland syndrome. Methods: It was made the characterization of the entity in Cuba in a decade (2005 to 2015). There were included all the patients with clinical manifestations suggestive to Bland, White and Garland syndrome and echocardiographic confirmation. It was made the calculation of this entity´s prevalence and it was used the percentage in the qualitative variables and Fisher's exact test. The statistical validation of research results had a significance level lower than 5 percent. Results: The estimated prevalence in that decade in Cuba was around 2.9 per 300 000 live births. It was demonstrated the variability in its clinical manifestations and wide range of onset´s age. The treatment is surgical with excellent survival and prognosis. Conclusions: The diagnosis of Bland, White and Garland syndrome is difficult through the clinical method due to the diversity in its presentation. The estimated prevalence in Cuba is greater than what was registered in the world today. Early diagnosis and prompt treatment significantly improves the survival and prognosis of patients suffering from this condition(AU)

Síndrome de Bland-White-Garland / Bland-White-Garland syndrome

El síndrome de Bland-White-Garland constituye un defecto congénito poco frecuente, pero grave; el 90 % de los pacientes mueren en el primer año de vida si no reciben tratamiento. Desde el período previo a la ecocardiografía hasta la actualidad se describe en los textos una prevalencia de 1 por 300 000 nacidos vivos. Su forma de presentación clínica es variada, y a pesar de ser una anomalía de origen congénito, no es exclusiva de las edades pediátricas. Existen niños que padecen la variedad adulta del síndrome, sujetos enmarcados bajo la fachada clínica de otras entidades nosológicas, o, incluso, que cursan de manera silente, por lo que constituye un grave problema de salud. Su tratamiento es quirúrgico, con supervivencia y pronóstico apropiados si se diagnostica en etapa precoz.

Bland-White-Garland syndrome is a rare but serious congenital defect since 90% of patients may die in the first year of life if they are not duly treated. From the period prior to the emergence of echocardiography up to the present day, the prevalence described in literature is 1 per 300 000 live births. Its clinical presentation is varied, and in spite of the fact that it is an anomaly of congenital origin, it does not only occur in pediatric ages. There are children suffering the adult variety of the syndrome; others who are masked under the clinical umbrella of other diseases or even children who are asymptomatic, so this syndrome can represent a serious health problem. Surgical treatment is the choice, with adequate prognosis and survival if diagnosis is made at early phase.

Estructura y función de ventrículo derecho morfológico y enfrentado a poscarga sistémica / Structure and function of the morphological right ventricle subjected to systemic post-load

INTRODUCCIÓN: durante años se ha subestimado la relevancia de la estructura y función del ventrículo derecho. Ambos ventrículos son diferentes en morfología, ciclo de presiones, resistencias e interdependencia ventricular, por lo que no se pueden extrapolar sus comportamientos. La función ventricular derecha se deteriora por sobrecarga de presión, de volumen, o por la combinación de ambas cuando se enfrenta a la circulación sistémica. OBJETIVO: realizar una revisión actualizada de la estructura, función ventricular, terapéutica y las técnicas de imágenes de uso frecuente para la evaluación ventricular derecha. Para ello se revisaron las bases de datos Medline, PubMed, SciELO y plataforma Springerlink, disponibles desde Infomed; desde el año 2000 hasta 2015, en idioma español e inglés. DESARROLLO: se trata el origen y evolución del ventrículo derecho, su estructura, función y comportamiento de diferentes variables fisiológicas; la valoración de ventrículo derecho enfrentado a la poscarga sistémica, la presencia de muerte súbita y arritmias, así como la evaluación mediante técnicas de imagen y utilidad de la terapia de resincronización cardíaca. CONSIDERACIONES FINALES: ambos ventrículos tienen estructura y función diferentes. La disfunción de ventrículo derecho enfrentado a poscarga sistémica evoluciona en etapas progresivas. Mediante ecocardiografía transtorácica es posible estimar la función sistólica y diastólica ventricular derecha. Es preciso realizar estudios observacionales prospectivos que identifiquen herramientas ecocardiográficas útiles para estratificar a los pacientes desde la etapa subclínica, y trazar estrategias terapéuticas que preserven la función ventricular derecha.

INTRODUCTION: for many years, the relevance of the structure and the function of the right ventricle have been underestimated. Both ventricles are different in morphology, pressure cycles, resistance and ventricular interdependence, so their behaviors cannot be extrapolated. The right ventricular function deteriorates due to pressure overload, volume overload or the combination of both when subjected to the systemic circulation. OBJECTIVE: to make an updated review of the structure and function of ventricle, therapeutics and imaging techniques commonly used to evaluate the right ventricle. To this end, Medline, PubMed, SciELO databases and Springerlink platform, available from Infomed, were reviewed in English and Spanish from 2000 to 2015. DEVELOPMENT: it deals with the origin and evolution of the right ventricle, its structure, function and behavior of several physiological variables; the assessment of the right ventricle subjected to systemic post-load, the presence of sudden death and arrhythmias as well as the evaluation based on imaging techniques and the advantages of cardiac resynchronization therapy. FINAL THOUGHTS: both ventricles have different structures and functions. The dysfunction of the right ventricle subjected to systemic post-load evolves in progressive phases. By means of transthoracic echocardiography, it is possible to estimate the systolic and diastolic function of the right ventricle. It is necessary to perform prospective observational studies that would identify useful echocardiographic tools in order to stratify the patients since the subclinical phase, and then to draw up therapeutic strategies for preservation of the right ventricular function.

Rabdomioma cardíaco / Cardiac rhabdomyoma

El rabdomioma es un tumor benigno cardíaco primario. Se describe un recién nacido de 4 días de edad, producto de parto eutócico a las 40 semanas de edad gestacional y buen peso al nacer, nacido vía transpelviana sin morbilidad perinatal, test de Apgar 9/9, que a las pocas horas de vida se le ausculta soplo cardiaco de intensidad III/VI, sin otros signos clínicos. La evaluación ecocardiográfica reveló masa tumoral pediculada con características obstructivas del tractus de salida del ventrículo izquierdo, que genera gradiente a ese nivel de alrededor de 80 mmHg. Se realizó exéresis del tumor de base ancha, aspecto nacarado y superficie lisa a través de aortotomía oblicua, con circulación extracorpórea. El curso posoperatorio fue sin complicaciones. El paciente evoluciona sin residuos ni secuelas a los 12 meses de seguimiento.

Rhabdomyoma is a primary cardiac benign tumor. This report described a 4 days-old newborn born to eutocic delivery at 40 weeks of gestational age and good birthweight. He was born through transpelvic route with no perinatal morbidity, Apgar test of 9/9, but few hours after birth, he was detected an intensity II/IV cardiac murmur with no other clinical signs. The echocardiographic results showed pedicled tumor mass with obstructive characteristics of the outlet tract of the left ventricle, thus generating around 80 mmHg gradient at that level. This wide-base, pearly and flat surface tumor was excised by means of oblique aortotomy using extracorporeal circulation. The postoperative phase was uncomplicated. The patient recovers with neither residues nor sequelae after 12 months of follow/up.