ABSTRACT
Se efectúa el estudio de 12 pacientes con diagnóstico de enfermedad quística congénita del sistema biliar, en diez de estos la comprobación fue quirúrgica. Según la clasificación de Todani, 8 (67%) correspondieron al tipo I, 2(17%) al tipo IVA y al tipo V los dos restantes (17%). Nueve pacientes (75%) fueron del sexo femenino. Seis de los pacientes (50%), estuvieron comprendidos entre los 30 y 39 años de edad. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: Dolor abdominal (83%), náusea (75%), coluria (66%), ictericia (58%), hepatomegalia (50%), y fiebre (50%). En 8 pacientes (67%), se registró elevación de la fosfatasa alcalina y en 7 (58%), de las aminotransferasas. El procedimiento diagnóstico de mayor efectividad fue la ecografia (86%). Diez pacientes fueron sometidos a cirugia, ellos correspondieron a la totalidad de los pacientes con quistes tipo I y IVA. En tres pacientes se comprobó litiasis intraquística y en uno se documentó cirrosis hepática