Pioneer of Cardiothoracic Surgery - Luiz Tavares da Silva

ABSTRACT Luis Tavares revolutionized cardiac surgery, always bringing the most modern instruments and equipment from his travels to England - surgical forceps, scissors, scalpels, etc. He always insisted that he was not just a thoracic surgeon, for his work extended over a wide field and created three important cardiac surgery centers which promoted a great development of cardiology. He carried out the first open heart surgery (atrial septal defect) employing extracorporeal circulation and closure of a ventricular septal defect with deep surface hypothermia of north and northeast Brazil. He promoted an intense scientific exchange program between Recife and England, resulting in significant advances in medicine, and participated directly in the creation of HEMOPE), leading to radical changes and improvements in blood therapy in the whole country. The PROCAPE, inaugurated in 2006, was the result of the cardiac center created by him in early 1970 at Hospital Oswaldo Cruz and can be considered the second largest public-university cardiology center in Brazil. He is thus widely regarded as an outstanding name in medicine in the 20th century and one of the fathers of modern cardiac surgery in Brazil.

Iatrogenic Complications During the Diagnostic Work-Up of an Inflammatory Cardiomyopathy

Abstract A 72-year-old woman was admitted for acute heart failure. The echocardiography revealed moderate depression of the left ventricular ejection fraction. Coronary disease was excluded by coronarography. Cardiac magnetic resonance showed predominantly left ventricular septal hypertrophy and severe depression of the left ventricular systolic function. There was also a bright, multifocal and patchy late gadolinium enhancement with subendocardial, mesocardial and subepicardial involvement, suggestive of sarcoidosis. Biochemical study, thoracic computed tomography and positron emission tomography were inconclusive for extra-cardiac sarcoidosis. Therefore, an endomyocardial biopsy was performed. The procedure was complicated by the development of complete atrioventricular block, requiring implantation of a cardiac resynchronization pacing device. A few days after device implantation, the patient developed fever. The echocardiography revealed extensive vegetations, and thus the diagnosis of a device-associated infective endocarditis was made. Even though antibiotic therapy was promptly started, the patient ended up dying. Biopsy results revealed lymphocytic myocarditis. This case is paradigmatic because it shows how the etiologic diagnosis of dilated cardiomyopathy can be challenging. Non-invasive diagnostic exams may not provide a definite diagnosis, requiring an endomyocardial biopsy. However, the benefits versus risks of such procedure must always be carefully weighted.

Application of Risks Scores in Acute Coronary Syndromes. How Does ProACS Hold Up Against Other Risks Scores? / Aplicação de Escores de Risco em Síndromes Coronárias Agudas: Como o ProACS se Comporta Diante de Outros Escores de Risco?

Abstract Background: Multiple risk scores (RS) are approved in the prediction of worse prognosis in acute coronary syndromes (ACS). Recently, the Portuguese Journal of Cardiology has proposed the ProACS RS. Objective: Application of several validated RS, as well as ProACS in patients, admitted for ACS. Evaluation of each RS's performance in predicting in-hospital mortality and the occurrence of all-cause mortality or non-fatal ACS at one-year follow-up and compare them to the ProACS RS. Methods: A retrospective study of ACS was performed. The following RS were applied: GRACE, ACTION Registry-GWTG, PURSUIT, TIMI, EMMACE, SRI, CHA2DS2-VASc-HS, C-ACS and ProACS. ROC Curves were created to determine the predictive power for each RS and then were directly compared to ProACS. Results: The ProACS, ACTION Registry-GWTG and GRACE showed a c-statistics of 0.908, 0.904 and 0.890 for predicting in-hospital mortality, respectively, performing better in ST-segment elevation myocardial infarction patients. The other RS performed satisfactorily, with c-statistics over 0.750, apart from the CHA2DS2-VASc-HS and C-ACS which underperformed. All RS underperformed in predicting worse long-term prognosis revealing c-statistics under 0.700. Conclusion: ProACS is an easily obtained risk score for early stratification of in-hospital mortality. When evaluating all RS, the ProACS, ACTION Registry-GWTG and GRACE RS showed the best performance, demonstrating high capability of predicting a worse prognosis. ProACS was able to demonstrate statistically significant superiority when compared to almost all RS. Thus, the ProACS has showed that it is able to combine simplicity in the calculation of the score with good performance in predicting a worse prognosis.

Resumo Fundamento: Existem muitos escores de risco (ERs) aprovados na predição de um pior prognóstico em síndromes coronárias agudas (SCAs). Recentemente, a Revista Portuguesa de Cardiologia propôs o ER ProACS. Objetivo: Aplicar vários ERs validados, bem como o ProACS em pacientes internados por SCA. Avaliar o desempenho de cada ER em predizer mortalidade hospitalar e a ocorrência de mortalidade por todas as causas ou SCA não fatal em um ano de acompanhamento e compará-los com o ProACS. Métodos: Estudo retrospectivo de SCA. Os seguintes ERs foram aplicados: GRACE, ACTION Registry-GWTG, PURSUIT, TIMI, EMMACE, SRI, CHA2DS2-VASc-HS, C-ACS e ProACS. Curvas ROC foram criadas para determinar o poder preditivo de cada ER e diretamente comparadas com a do ProACS. Resultados: Os escores ProACS, ACTION Registry-GWTG e GRACE mostraram estatística-C de 0,908, 0,904 e 0,890, respectivamente, em predizer mortalidade hospitalar, mostrando melhor desempenho em pacientes com infarto do miocárdio com elevação do segmento ST. Os demais ERs mostraram desempenho satisfatório, com estatística-C acima de 0,750, com exceção de CHA2DS2-VASc-HS e C-ACS, que mostraram baixa performance. Todos os ERs apresentaram baixo desempenho em predizer um pior prognóstico em longo prazo, com estatística-C abaixo de 0,700. Conclusão: O ProACS é um escore de risco facilmente obtido para estratificação precoce de mortalidade intra-hospitalar. Ao avaliar todos os ERs, ProACS, ACTION Registry-GWTG e GRACE mostraram o melhor desempenho, com alta capacidade de predizer um pior prognóstico. O ProACS mostrou superioridade estatisticamente significativa em comparação aos outros ERs. Portanto, o ProACS mostrou-se capaz de combinar simplicidade no cálculo do escore com bom desempenho em predizer um pior prognóstico.

Odontoid process hypoplasia and bipartite atlas associated with atlanto-axial instability / Hipoplasia do processo odontóide e atlas bipartido associado a instabilidade atlanto-axial / Hipoplasia de la apófisis odontoide y atlas bipartito asociado con inestabilidad atlantoaxial

ABSTRACT Surgical treatment of craniocervical junction pathology has evolved considerably in recent years with the implementation of short fixation techniques rather than long occipito-cervical fixation (sub-axial). It is often difficult and sometimes misleading to determine the particular bone and vascular features (high riding vertebral artery, for instance) using only the conventional images in three orthogonal planes (axial, sagittal and coronal). The authors describe a rare clinical case of congenital malformation of the craniovertebral junction consisting of hypoplasia/agenesis of the odontoid process and bipartite atlas associated with atlantoaxial instability which was diagnosed late in life in a patient with a previous history of rheumatologic disease. The authors refer to the diagnostic process, including new imaging techniques, and three-dimensional multiplanar reconstruction. The authors also discuss the surgical technique and possible alternatives.

RESUMO O tratamento cirúrgico da patologia da charneira crânio-cervical tem evoluído consideravelmente nos últimos anos com a implementação de técnicas de fixação curta em detrimento de longas fixações occipito-cervicais (sub-axiais). Frequentemente é difícil e por vezes enganador determinar as variações ósseas e vasculares (artéria vertebral high-riding p.e.) apenas pelas imagens convencionais em três planos ortogonais (axial, sagital e coronal). Os autores descrevem um caso clínico raro de malformação congénita da charneira crânio-cervical constituída por hipoplasia/agenésia da odontoide e atlas bipartido, associado a instabilidade atlanto-axial e diagnosticado tardiamente em doente com antecedentes reumáticos prévios. Descreve-se o processo diagnóstico, incluindo novas técnicas de imagiologia e de reconstrução multiplanar tridimensional. Discute-se a técnica cirúrgica utilizada e possíveis alternativas.

RESUMEN El tratamiento quirúrgico de la patología de la región craneocervical ha evolucionado considerablemente en los últimos años con la aplicación de técnicas de fijación cortas en lugar de fijación occipito-cervical larga (sub-axial). A menudo es difícil y hasta engañoso determinar las características óseos y vasculares (arteria vertebral high-riding, por ejemplo) usando sólo imágenes convencionales en tres planos ortogonales (axial, sagital y coronal). Los autores describen un caso clínico poco frecuente de malformación congénita de la unión craneocervical que consiste en la hipoplasia/agenesia de la apófisis odontoides y atlas bipartito, asociado con la inestabilidad atlantoaxial, diagnosticado tardiamente en pacientes con enfermedades reumatológicas previas. Los autores relatan el proceso de diagnóstico, incluyendo nuevas técnicas de imagen y la reconstrucción multiplanar tridimensional. Los autores también discuten la técnica quirúrgica y las posibles alternativas.

Tratamento da diabetes mellitus tipo 2 e comorbidades hepáticas: relato de caso e revisão da literatura / The challenge of treating diabetes mellitus type 2 oral antidiabetic agent whenliver comorbidities represent a problem: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A resistência à insulina (RI) desempenha papel fundamental na etiopatogenia do diabetes mellitus tipo 2 (DM2). A hiperinsulinemia compensatória impede a adequada metabolização dos ácidos graxos, levando ao acúmulo de gordura no hepatócito. A doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA), na qual a esteatose hepática é a expressão clínica mais comum, têm alta incidência entre os portadores de DM2. Este estudo teve como objetivo discutir os riscos de lesão hepatocelular quando o fígado é exposto a doenças graves e o potencial de hepatotoxicidade de um grupo específico de fármacos.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 51 anos, portador de DM2 e de psoríase numular. História de uso moderado de bebidas alcoólicas por longo período com risco de desenvolver doença hepática alcoólica (DHA). Acresce sorologia positiva para hepatite pelo vírus C (VHC). O fígado palpável, a confirmação da hepatomegalia em exame ultrassonográfico e a elevação das aminotransferases denunciam afecção hepática. CONCLUSÃO: As interações entre o DM2, DHGNA, DHA, VHC e a psoríase, bem como a toxicidade potencial cruzada dos fármacos indicados para o tratamento dessas comorbidades, representam risco real de agressão hepatocelular. A análise comparativa do perfil de segurança dos antidiabéticos orais (ADO) permite eleger os inibidores da dipeptidilpeptidase 4 (i DPP4) como os fármacos de menor potencial de lesão hepática, considerando que não são, em geral, substratos para o sistema do citocromo CYP450 e não atuam como indutores ou inibidores deste sistema com ações metabolicamente apreciáveis.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Insulin resistance (IR) plays a key role in the pathogenesis of type 2 diabetes mellitus (DM2). Compensatory hyperinsulinemia prevents the proper metabolism of fatty acids, leading to accumulation of fat in hepatocytes. The non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) in which hepatic steatosis is the most common clinical expression, has a high incidence among DM2 patients. This paper aims to discuss the risk of hepatocellular injury when the liver is exposed to serious diseases, and the potential hepatotoxicity of a specific group of drugs. CASE REPORT: Male, 51 year-old patient, with DM2 and nummular psoriasis with a history of moderate use of alcoholic beverages for long periods at risk of developing alcoholic liver disease (ALD), and positive serology for hepatitis C virus (HCV). The liver was palpable, the confirmation of hepatomegaly in ultrasound and elevated aminotransferases show liver disease. CONCLUSION: The interactions between DM2, NAFLD,ALD, HCV and psoriasis, as well as the potential cross-toxicity of drugs indicated for the treatment of these comorbidities, represent real risk of hepatocellular injury. The comparative analysis of the safety profile of oral antidiabetic (OAD) drugs allows the election of dipeptidyl peptidase 4 inhibitors (DPP4 i) as the drugs of lower liver damage potential, considering that generally they are not substrates for the CYP450 system and do not work as inducers or inhibitors of this system with substantial metabolic actions.

Cancer in the Azores: initial results from a recently established population-based cancer registry / Câncer nos Açores: primeiros resultados de um registro oncológico de base populacional recentemente criado

INTRODUCTION: The Azores archipelago has long been the Portuguese region that presents the highest mortality rates for certain cancers. Lack of incidence data has prevented the evaluation of the actual burden of this disease in the Azorean population. METHODS: Malignant tumours (ICD-O 5th Digit /3) initially diagnosed between the January 1st 2000 and December 31st 2002 were retrieved from the database of the recently established population-based cancer registry. Crude, age-specific and age-standardized rates were calculated and confidence intervals were estimated using Poisson approximation. Relative risks of developing cancer in the Azores when compared to mainland Portugal have been represented by standardized ratios. Quality indicators, including Mortality:Incidence (M:I) ratios, were also assessed. RESULTS: Overall, the data shows a high incidence rate for some malignant diseases, specifically in men. Compared to those living in mainland Portugal, both Azorean men (RR 1.412; 99% CI 1.407-1.416) and women (1.127; 1.125-1.129) presented a significantly higher risk of developing cancer, all sites combined. When compared with other cancer registries, a less favourable cancer survival pattern is reported in the Azores, as emphasized by higher M:I ratios for several cancer sites. CONCLUSIONS: A preliminary analysis of the results suggests the presence of some major risk factors in the Azorean population, namely tobacco smoking in men. Higher M:I ratios would also point to survival disparities between the Azores archipelago and the continent, which should be further studied.

INTRODUÇÃO: O arquipélago dos Açores é a região Portuguesa a apresentar as mais elevadas taxas de mortalidade por câncer desde há alguns anos. A ausência de dados de incidência tem constituído um obstáculo ao conhecimento da distribuição da doença oncológica na população açoriana. METODOLOGIA: Todos os tumores malignos (5º dígito da ICD-O: /3) diagnosticados pela primeira vez entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2002 foram retirados da base de dados do Registo Oncológico Regional dos Açores. Foram calculadas as taxas brutas, específicas por idade e padronizadas, e estimados os respectivos intervalos de confiança, bem como os riscos relativos de desenvolver câncer nos Açores, em relação a Portugal continental. Finalmente, foram estabelecidos alguns indicadores de qualidade do Registo, como a razão mortalidade:incidência. RESULTADOS: Em termos globais, os resultados demonstram que alguns cânceres, sobretudo nos homens, apresentam taxas de incidência relativamente elevadas. Considerando todas as localizações, quer os homens (RR 1.412; 99% IC 1.407-1.416) quer as mulheres açorianas (1.127; 1.125-1.129) apresentaram um risco significativamente maior de desenvolver câncer, quando comparados com Portugal continental. No que respeita à razão mortalidade:incidência, os resultados poderão eventualmente apontar para padrões de sobrevivência mais desfavoráveis nos Açores relativamente a outras regiões europeias, incluindo o continente. CONCLUSÃO: Uma análise preliminar dos resultados aponta para a existência de fatores de risco, como o consumo de tabaco, a contribuir para a elevada incidência de câncer do pulmão nos homens açorianos. Eventuais disparidades na sobrevivência por câncer entre os Açores e o continente deverão também ser futuramente estudadas.

Avaliação da função do membro superior nos pacientes com paralisia obstétrica após cirurgia de Sever-L'Episcopo modificada / Evaluation of upper-limb function in patients with obstetric palsy after modified Sever-L'Episcopo procedure

OBJETIVO: Avaliar a função do membro superior acometido, por meio do escore de Mallet, nos pacientes com contratura em rotação medial do ombro submetidos à cirurgia de Sever-L'Episcopo modificada, e correlacionar a evolução com a idade e com o tempo de seguimento pós-operatório. MÉTODOS: Dezesseis pacientes foram avaliados, sendo comparadas as medidas pré e pós-operatórias do escore de Mallet, e correlacionada a diferença entre esses valores com a idade no momento da cirurgia e tempo de seguimento. RESULTADO: Observou-se melhora do escore de Mallet pós-operatório estatisticamente significante, enquanto a correlação da diferença dos valores do escore com a idade e o tempo de seguimento não foram estatisticamente significantes. CONCLUSÃO: A cirurgia de Sever-L'Episcopo modificada proporcionou melhora da função do membro superior, de acordo com o escore de Mallet. Não houve relação entre a idade e o tempo de seguimento com a função do membro.

OBJECTIVE: To evaluate upper-limb function by means of the Mallet score, in patients with medial rotation contracture of the shoulder who underwent the modified Sever-L'Episcopo procedure, and to correlate evolution with age and length of postoperative follow-up. METHODS: Sixteen patients were assessed by comparing the pre and postoperative Mallet scores and correlating the differences between these scores with age at the time of surgery and length of follow-up. RESULTS: A statistically significant improvement in the postoperative Mallet score was observed. The correlations of the differences in scores with age and length of follow-up were not statistically significant. CONCLUSION: The modified Sever-L'Episcopo procedure led to improved upper-limb function according to the Mallet score. Limb function did not present correlations with age or length of follow-up.

Desemprego e informalidade na Argentina: uma análise das diretrizes e recomendações da OIT e da Cepal para geração de trabalho e renda à população juvenil / Unemployment and Informality in Argentina: a review of guidelines and recommendations of the ILO and ECLAC to generate jobs and income to the youth

O artigo traz a reflexão acerca do período de recuperação econômica na Argentina (2003-2007), considerado pelos economistas argentinos como período de consolidação. Os postos de trabalho perdidos, a partir da profunda crise que assolou a década de 90, passam a ser restituídos, segundo as análises econômicas da Organização Internacional do Trabalho – OIT –, Comissão Econômica para América Latina e o Caribe – Cepal – e governo argentino. Utilizamos como referências os relatórios da situação de emprego na América Latina elaborados pela OIT e pela Cepal, como também estudos e pesquisas acerca da situação do emprego e desemprego juvenil na Argentina. Esse processo de recuperação econômica traz como preocupações centrais, de um lado, as altas taxas de desemprego juvenil; de outro, a necessidade de diminuição da informalidade do trabalho para esse segmento.

The article gives a reflection on the period of economic recovery in Argentina (2003-2007), considered by economists a period of consolidation. The Jobs lost from the deep crisis that struck the 90 are being returned, according to the economic analysis of the International Labour Organization – ILO, Economic Commission For Latin America and the Caribbean – ECLAC and the Argentine government. Used as references to the reports of the employment situation in Latin America developed by the ILO and ECLAC, as well the studies and research about the situation of youth employment and unemployment in Argentina. This process of economic recovery brings as central concerns: on one hand, high rates of youth unemployment, on the other the need to reduce informal employment for this segment.

Aportes de la espectroscopía por resonancia magnética en las lesiones cerebrales / The contribution of the Magnetic Resonance Spectroscopy in the brain lesions Introduction

Introducción: La Espectroscopía por Resonancia Magnética (ERM) es una técnica no invasiva que permite un análisis del metabolismo de las lesiones o del tejido normal, aumentando la especificidad del método. De esta manera, a la información morfológica aportada por las imágenes de resonancia magnética (RM) se le suma la información bioquímica que brinda la ERM. Si bien el "gold standard" para establecer el diagnóstico definitivo de una lesión cerebral sigue siendo la biopsia, la ERM es un método no invasivo y libre de complicaciones que posibilita determinar el tipo de lesión y evitar biopsias innecesarias en procesos no tumorales. El objetivo del presente trabajo es comprobar si la ERM monovóxel protón de hidrógeno (H+) de tiempo de eco (TE) largo es capaz de discriminar la naturaleza tumoral o no de las lesiones cerebrales y clasificarlas en grados de malignidad. Material y método: Se trata de un estudio prospectivo en el que se incluyó a pacientes de ambos sexos y de distintas edades a los que se les realizó un estudio estándar de RM completado con ERM monovoxel. Resultados: Se analizaron 47 lesiones y se caracterizaron adecuadamente 43 (92,9%), con una sensibilidad (S) del 96,8% (IC 89-100), una especificidad (E) del 89,6% (IC 76-100), un valor predictivo positivo (VPP) del 91,1% (IC 80-100) y un valor predictivo negativo (VPN) del 96,3% (IC 87-100). Muchas son las variables que influyen en la adquisición de un espectro factible de ser analizado, pudiendo surgir de éstas diferencias inter-observador. Sin embargo, se obtuvieron resultados similares a los de otras publicaciones. Conclusión: La ERM sumada a la RM demostró ser un método confiable para determinar la naturaleza tumoral o no de una lesión cerebral, con valores estadísticos aceptables.

The Magnetic Resonance Spectroscopy (MRS) is a non-invasive technique which allows study of the metabolism of lesions or of normal tissue, increasing the method's specificity. In this way, the biochemical information provided by MRS is added to the morphologic information provided by the Magnetic Resonance Imaging (MRI). Even though the gold standards to determine the definite diagnosis of a brain lesion is still the biopsy, the MRS is a non-invasive method, free of complications which would help determine the type of lesion and avoid unnecessarybiopsies in non-tumor processes. The objective of this work is to determine if the monovoxel MRS hydrogen proton (H+) long Eco Time (TE) is capable to differentiating or not the nature of the tumor from the brain lesions and classify them into levels of malignity. Material and Method: This is a retrospective study in which female and male patients of any ages were selected. A standard study of MRI was performed in them and it was completed with monovoxel ERM. Results: 47 lesions were analyzed and 43 (92.9%) were adequately characterized, with a sensibility (S) of 96.8% (IC 89-100), specificity (E) of 89.6% (IC 76-100), positive predictive value (PPV) of 91.1% (IC 80-100) and a negative predictive value (NPV) of 96.3% (IC 87-100). There are many variables that can influence the acquisition of a spectrum capable of being analyzed and from them, inter-observer differences can emerge. However, our results were similar to those in other publications. Conclusion: The MRS together with the MRI proved to be a reliable method to determine whether a brain lesion is a tumor or not, with acceptable statistic values.

Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: brief review and guidelines for treatment

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros / Enzyme replacement therapy for mucopolysaccharidoses I, II and VI: recommendations from a group of Brazilian F experts

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas...

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by deficiency of specific lysosomal enzymes that affect catabolism of glycosaminoglycans (GAG). Accumulation of GAG in various organs and tissues in MPS patients results in a series of signs and symptoms, producing a multisystemic condition affecting bones and joints, the respiratory and cardiovascular systems and many other organs and tissues, including in some cases, cognitive performance. So far, eleven enzyme defects that cause seven different types of MPS have been identified. Before introduction of therapies to restore deficient enzyme activity, treatment of MPS focused primnarily on prevention and care of complications, still a very important aspect in the management of these patients. In the 80's treatment of MPS with bone marrow transplantation/hematopoietic stem cells transplantation (BMT/HSCT) was proposed and in the 90's, enzyme replacement therapy (ERT),began to be developed and was approved for clinical use in MPS I, II and VI in the first decade of the 21st century. The authors of this paper are convinced that a better future for patients affected by mucopolysaccharidoses depends upon identifying, understanding and appropriately managing the multisystemic manifestations of these diseases. This includes the provision of support measures (which should be part of regular multidisciplinary care of these patients) and of specific therapies...

Torção hepática e obstrução de cólon transverso: relato de um caso e revisão da literatura / Hepatic torsion with colonic obstruction: a case report and review of the literature

Os autores relatam o caso de uma paciente de 20 anos de idade, sem antecedentes patológicos, que apresentou quadro de abdome agudo obstrutivo. Realizou exames radiológicos, ultra-som e tomografia computadorizada, seguidos de laparotomia explorada, sendo constatadas: a) rotação hepática completa para o hipocôndrio esquerdo; b) hipotensão severa por compressão da veia cava inferior; c) malformação congênita dos ligamentos falciforme e coronários; d) obstrução do cólon transverso por bridas constritivas congênitas; e) importante distensão gasosa de alças cólicas no hipocôndrio direito. Foram ressecadas as bandas pericólicas, com redução imediata da dilatação no hemiabdome direito, havendo retorno espontâneo do fígado à posição anatômica. Esta condiçãoímpar, o os outros três casos similares já descritos na literatura mundial, são comentados neste trabalho.

Cantinona de simaba polyphylla(cavalc.) thomas (simaroubaceae)

A canthin-2,6-dione (1) was isolated from the ethanol extract wood of Simaba polyphylla (Cavalc.) Thomas colleted near Manaus. Compound 1 was previously isolated from S. multiflora, S. guianensis and S. cedron, this is the first occurrence in S. polyphylla.

Uma cantin-2,6-diona (1) foi isolada do extrato etanólico da madeira de Simaba polyphylla (Cavale.) Thomas coletada próximo a Manaus. O composto 1 foi previamente isolado de S. multiflora, S. guianensis e S. cedron, sendo essa a primeira citação de ocorrência em S. polyphylla.

Investigaçäo epidemiológica do tracoma em pré-escolares e escolares nos municípios de Franco da Rocha e Francisco Morato - Säo Paulo, 1989 / Epidemiological investigation of trachoma in preschool and school children of Franco da Rocha and Francisco Morato - Säo Paulo, 1989

Foi realizada uma investigaçäo por amostragem, com o objetivo de conhecer a prevalência de tracoma inflamatório em pré-escolares e escolares nos municípios de Franco da Rocha e Francisco Morato, para subsidiar a implantaçäo das açöes de controle da doença. Foram examinadas 1057 crianças selecionadas de uma amostra de escolares e pré-escolares. Os dados foram coletados através de entrevista e exame ocular externo. A prevalência total de tracoma encontrada foi de 2,5 por cento, sendo 1,5 por cento de tracoma inflamatório. Outras afecçöes oculares também foram encontradas. Apesar da prevalência encontrada ser pequena, comparada às encontradas em outras áreas endêmicas no Estado, considerou-se importante a implantaçäo do sistema de vigilância epidemiológica na área.