Dextrocardia con doble salida del ventrículo derecho con comunicación interventricular no relacionada asociada a malposición de grandes vasos / Right ventricular double outlet dextrocardia with unrelated ventricular septal defect associated with great vessel malposition

Resumen En el siguiente reporte se expone un caso complejo en el que coexisten malformaciones cardiacas congénitas de presentación atípica con un doble tracto de salida del ventrículo derecho, en un paciente con múltiples anomalías menores en la exploración física y un cariotipo normal. La atipia de cada una de estas y su coexistencia hacen pensar en posibles alteraciones genéticas que aún son desconocidas. Lo anterior supone un reto terapéutico con el fin de restaurar una fisiología cardiaca compatible con la vida, lo cual se logra en este caso mediante un cerclaje exitoso de la arteria pulmonar.

Abstract The following report presents a complex case in which congenital cardiac malformations of atypical presentation coexist with a double outlet right ventricle, in a patient with multiple minor abnormalities on the physical examination and a normal karyotype. The atypia of these and their coexistence suggest possible genetic alterations that are still unknown. Therefore, a therapeutic challenge in order to restore a cardiac physiology compatible with life is proposed, which is achieved in this case through a successful banding of the pulmonary artery.

Compromiso dermatologico inflamatorio en pacientes con sindrome de Sjogren / Dermatologic inflammatory compromise in patients with Sjogren syndrome

Objetivo: el compromiso dermatológico síndrome de Sjógren primario (SSp) puede ser no-inflamatorio e inflamatorio. En el presente estudio examinamos la prevalencia y características clínicas e inmunológicas del compromiso dermatológico inflamatorio en pacientes con SSp. Métodos: se incluyeron 95 pacientes seguidos durante un promedio de 4.1 ± 0.7 años. El compromiso dermatológico inflamatorio fue definido por la presencia de eritema, púrpura y/o urticaria. Se compararon las características de los pacientes con compromiso dermatológico y sin éste.Resultados: veinte (21 por ciento) pacientes presentaron compromiso dermatológico inflamatorio. La edad de inicio de la enfermedad fue más temprana que en aquéllos sin compromiso dermatológico (38± 3 años vs. 44± 1.6 años, p=0.05), y se presentó tempranamente durante el curso del SSp. Las lesiones más observadas fueron púrpura (35 por ciento) y urticaria vasculítica (30 por ciento). En 12 casos se practicó biopsia de piel, observándose en 10 (83 por ciento) una vasculitis leucocitoclástica, una vasculitis linfocítica y una vasculitis nodular. De 16 pacientes actualmente en seguimiento, 12 (75 por ciento) presentan mejoría completa o parcial y 3 (2 por ciento) remisiones y recaídas. Un paciente con púrpura hipergamaglobulinémica falleció. Conclusión: el compromiso dermatológico inflamatorio en el SSp es frecuente, se observa en pacientes jóvenes y tempranamente durante el curso de la enfermedad; sigue un curso variable y su pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.

Endocarditis reumatoidea / Rheumatoid endocarditis

La artritis reumatoidea (AR) es una enfermedad inflamatoria sistémica en la que el compromiso extra-articular es común. El compromiso cardíaco, aunque frecuente, es usualmente asintomático. En este reporte, describimos dos pacientes con AR que presentaron compromiso valvular cardíaco, uno de los cuales requirió reemplazo. En ambos casos, la administración de etanercept permitió el control de la enfermedad articular y extraarticular.

Desarrollo secuencial de enfermedad de Still del adulto, Polimiositis anti Jo-1 positivo y sindrome antifosfolipidico / Adult onset Still disease, Jo-1 positive myositis and antiphospholipid syndrome

Una mujer de 40 años consultó con un síndrome de sobreposición consistente en una enfermedad de Still del adulto, seguida de una miositis con anticuerpos anti Jo-1 y complicada finalmente por un síndrome antifosfolipídico. Se descartaron una artritis reumatoide y un lupus eritematoso sistémico durante el seguimiento. Este es el primer caso reportado en la literatura de un síndrome de sobreposición con las características mencionadas. Se discuten la posible asociación entre estas enfermedades y su perfil inmunológico.