Neumomediastino espontáneo con neumotórax espontáneo en una paciente con dermatomiositis: primer caso reportado en nuestro país y revisión bibliográfica / Spontaneous pneumomediastinum with spontaneous pneumothorax in a female patient with dermatomyositis: first case reported in our country and bibliographic review

Introducción: las manifestaciones pulmonares contribuyen signifcativamente a la morbilidad y mortalidad de las miopatías infamatorias idiopáticas; dichas enfermedades engloban a dos grandes entidades, como son la polimiositis (PM) y la dermatomiositis (DM), las mismas que son un grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas autoinmunes, en las cuales el músculo es el blanco inapropiado de una destrucción mediada por la inmunidad. Su principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una infamación subyacente en la biopsia muscular. Aunque el principal órgano diana es el músculo estriado, la piel y el pulmón, entre otros órganos internos, se afectan con frecuencia, por lo que las miopatías infamatorias se consideran enfermedades sistémicas. El compromiso pulmonar es cada vez más reconocido como una complicación grave y una causa frecuente de morbi- mortalidad en estas enfermedades. Entre las complicaciones pulmonares podemos mencionar a la neumonía por aspiración, a la hipoventilación, la enfermedad pulmonar intersticial y una especial mención merece el neumomediastino espontáneo en pacientes con diagnóstico previo tanto de polimiositis (PM), como de dermatomiositis (DM) en quienes se han reportado alrededor de unos 3 casos a nivel mundial. El neumomediastino espontáneo (NE) es una entidad clínica de origen desconocido y evolución benigna que afecta especialmente, pero no exclusivamente, a personas o individuos jóvenes, el mismo que en ocasiones se explica por rotura alveolar como resultado de una afección parenquimatosa periférica en enfermedades intersticiales que producen panalización; sin tener una historia previa de traumatismo torácico. Caso clínico: paciente de 52 años, femenina, soltera, residente en Guaranda (Provincia de Bolívar), con antecedentes clínicos de dermatomiositis (DM), diagnosticada hace un mes en el servicio de Reumatología de este Hospital, al momento en tratamiento con prednisona 10 mg am y 5 mg pm, cloroquina 250 mg c/día y azatriopina 50 mg c/día.

Introduction: pulmonary manifestations contribute significantly to morbidity and mortality of idiopathic inflammatory myopathies; such diseases encompass two large entities such as polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM), which are a heterogeneous group of systemic autoimmune diseases, where the muscle is the target of an inappropriate immune-mediated destruction. Its main feature is muscle weakness and identification of underlying inflammation on muscle biopsy. Although the main target organ is skeletal muscle, skin and lungs, among other organs, are often affected by what are considered inflammatory myopathies systemic diseases. Pulmonary involvement is increasingly recognized as a serious complication and a frequent cause of morbidity and mortality in these diseases. Complications can mention pulmonary aspiration pneumonia, to hypoventilation, interstitial lung disease and deserves special mention spontaneous pneumomediastinum in patients with a previous diagnosis of both polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) who have reported around about 3 cases worldwide. The spontaneous pneumomediastinum (NE) is a clinical entity of unknown origin and benign that affects especially, but not exclusively, young people or individuals, it is sometimes explained by alveolar rupture caused by a peripheral parenchymal interstitial diseases producing honeycombing, without having a previous history of chest trauma. Case study: 52 year old female patient, single, residing in Guaranda (Province of Bolivar), with clinical history of dermatomiositosis (DM), diagnosed one month ago at the Reumotology Service of this Hospital and the moment was recieving prednisone 10 mg and 5 mg and 250 mg of chloroquine per day and 50mg/day of azatriopine.

Neumomediastino y neumotórax espontáneo en una paciente con dermatomiositis, de un caso y revisión de la literatura / Pneumomediastinum and spontaneous pneumothorax in a patient with dermatomyositis. Report of a case and review of the literature

Las manifestaciones pulmonares contribuyen significativamente a la morbilidad y mortalidad de las miopatías inflamatorias idiopáticas; dichas enfermedades engloban 2 grandes entidades, como son la polimiositis (PM) y la dermatomiositis (DM), grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas autoinmunes, en las que el músculo es el blanco inapropiado de una destrucción mediada por la inmunidad. Su principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación subyacente en la biopsia muscular. Aunque el principal órgano diana es el músculo estriado, la piel y el pulmón, entre otros órganos internos, se afectan con frecuencia, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran enfermedades sistémicas. El compromiso pulmonar es cada vez más reconocido como una complicación grave y una causa frecuente de morbi-mortalidad en estas enfermedades. Entre las complicaciones pulmonares podemos mencionar la neumonía por aspiración, la hipoventilación, la enfermedad pulmonar intersticial y una especial mención merece el neumomediastino espontáneo en pacientes con diagnóstico previo tanto de polimiositis (PM), como de dermatomiositis (DM) en quienes se han reportado alrededor de 3 casos a nivel mundial. El neumomediastino espontáneo (NE) es una entidad clínica de origen desconocido y evolución benigna que afecta especialmente, pero no exclusivamente, a personas o individuos jóvenes, el mismo que en ocasiones se explica por rotura alveolar como resultado de una afección parenquimatosa periférica en enfermedades intersticiales que producen panalización; sin tener una historia previa de traumatismo torácico.

Pulmonary manifestations contribute significantly to morbidity and mortality of idiopathic inflammatory myopathies, which include two large conditions, polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). These are a heterogeneous group of systemic autoimmune diseases, in which the muscle is the target of an inappropriate immune-mediated destruction. Its main features are muscle weakness and identification of underlying inflammation on muscle biopsy. Although the main target organ is skeletal muscle, also skin and lungs, among other organs, are often affected by the so-called inflammatory myopathies systemic diseases. Pulmonary involvement is increasingly recognized as a serious complication and a frequent cause of morbidity and mortality in these diseases. Pulmonary complications include aspiration pneumonia, hypoventilation, interstitial lung disease and in particular spontaneous pneumomediastinum of which about 3 cases have been reported in the world in patients with a previous diagnosis of both polymyositis and dermatomyositis . The spontaneous pneumomediastinum is a benign clinical entity of unknown origin that affects especially, but not exclusively, young people. It is sometimes explained by alveolar rupture caused by the presence of honeycomb due to a peripheral parenchymal interstitial disease, without having a previous history of chest trauma.