Respiratory therapy: a problem among children and adolescents with cystic fibrosis / Fisioterapia respiratória: um problema de crianças e adolescentes com fibrose cística

Objective : To evaluate the level of self-reported adherence to physical therapy recommendations in pediatric patients (6-17 years) with cystic fibrosis (CF) and to ascertain whether the different levels of adherence correlate with pulmonary function, clinical aspects, and quality of life. Methods : This was a cross-sectional study. The patients and their legal guardians completed a questionnaire regarding adherence to physical therapy recommendations and a CF quality of life questionnaire. We collected demographic, spirometric, and bacteriological data, as well as recording the frequency of hospitalizations and Shwachman-Kulczycki (S-K) clinical scores. Results : We included 66 patients in the study. Mean age, FEV1 (% of predicted), and BMI were 12.2 ± 3.2 years, 90 ± 24%, and 18.3 ± 2.5 kg/m2, respectively. The patients were divided into two groups: high-adherence (n = 39) and moderate/poor-adherence (n = 27). No statistically significant differences were found between the groups regarding age, gender, family income, and total S-K clinical scores. There were statistically significant differences between the high-adherence group and the moderate/poor-adherence group, the latter showing lower scores for the "radiological findings" domain of the S-K clinical score (p = 0.030), a greater number of hospitalizations (p = 0.004), and more days of hospitalization in the last year (p = 0.012), as well as lower scores for the quality of life questionnaire domains emotion (p = 0.002), physical (p = 0.019), treatment burden (p < 0.001), health perceptions (p = 0.036), social (p = 0.039), and respiratory (p = 0.048). Conclusions : Low self-reported adherence to physical therapy recommendations was associated with worse radiological findings, a greater number of hospitalizations, and decreased quality of life in pediatric CF patients.

Objetivo : Avaliar o grau de adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas em pacientes pediátricos (6-17 anos) com fibrose cística (FC) e determinar se os diferentes níveis de adesão se correlacionam com a função pulmonar, aspectos clínicos e qualidade de vida. Métodos : Estudo transversal no qual os pacientes e responsáveis responderam um questionário sobre a adesão à fisioterapia recomendada e um questionário da qualidade de vida em FC. Foram coletados dados demográficos, espirométricos e bacteriológicos, assim como a frequência de internações e resultados do escore clínico de Shwachman-Kulczycki (S-K). Resultados : Participaram 66 pacientes. As médias de idade, VEF1 (em % do previsto) e IMC foram, respectivamente, 12,2 ± 3,2 anos, 90 ± 24% e 18,3 ± 2,5 kg/m2. Os pacientes foram divididos em dois grupos: alta adesão (n = 39) e moderada/baixa adesão (n = 27). Não houve diferenças estatisticamente significativas para idade, sexo, renda familiar e escore clínico de S-K total na comparação dos dois grupos. Houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos alta adesão e moderada/baixa adesão, este último mostrando valores significativamente menores para o domínio "achados radiológicos" do escore clínico de S-K apresentou (p = 0,030), um maior número de hospitalizações (p = 0,004) e de dias de internação no último ano (p = 0,012), assim como menores escores para os seguintes domínios do questionário de qualidade de vida: emocional (p = 0,002), físico (p = 0,019), tratamento (p < 0,001), saúde (p = 0,036), social (p = 0,039) e respiratório (p = 0,048). Conclusões : A baixa adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas associou-se com piores achados radiológicos, maior número de hospitalizações e diminuição da qualidade de vida em pacientes pediátricos com FC.

Síndrome de aspiraçäo de mecônio / Meconium aspiration syndrome

Analisamos cinqüenta e dois casos de síndrome de aspiraçäo de mecônio (SAM) hospitalizados na Unidade de Neomatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre no período de 1§ de junho de 1982 a 30 de junho de 1985. Neste período, a SAM foi responsável por 3,5% das internaçöes, 41 RN (Grupo I) evoluíram favoravelmente e 11 RN (Grupo 2) foram a óbito, 79% versus 21%. As características clínicas predominantes foram: peso ao nascer maior que 2.500g (85%), peso adequado para a idade, AIG, (65%), idade gestacional acima de 37 semanas (86%) RX característico de pneumonia de aspiraçäo (92%) e mecônio na traquéia (85%). A distribuiçäo por sexo foi igual. Estes fatores assim como a gravidez de alto risco, parto por via cesariana, Apgar no 1§ minuto menor que 3, intubaçäo traqueal e nascimentos fora ou dentro do HCPA näo influíram de modo significativo na evoluçäo da doença, p < 0,05. No entanto, os RN do Grupo 2, óbitos, tiveram estatisticamente significativa maior freqüência de Apgar do 5§ minuto menor que 5(64% versus 18%), concentraçöes de oxigênio maior que 40% (100% versus 51%) p < 0,01, ventilaçäo mecânica IMV (82% versus 5%), pneumotórax hipertensivo (45% versus 0%) e persistência da circulaçäo fetal (54%) versus 0%) p < 0,001 do que os RN do Grupo I (vivos). A presença de septicemia (45% versus 24%) näo interferiu na evoluçäo da doença, p > 0,05

Melanoma cutâneo com metástases intestinais: relato de dois casos / Cutaneous melanoma with intestinal metastasis: report of 2 cases

O melanoma é um tumor infreqüente que comumente metastatiza para linfonodos regionais e órgäos à distância. As metástases no aparelho gastrointestinal säo freqüentes apesar de serem diagnosticadas pré-operatoriamente em somente cerca de 4% dos casos. Dois casos de melanoma cutâneo com metástases intestinais, um em ceco-íleo terminal e outro em intestino delgado, säo descritos. Discutem-se os aspectos clínicos desta entidade patológica e seu comportamento metastático para o trato gastrointestinal, enfatizando-se a importância de um tratamento cirúrgico agressivo nestes casos