Funciones ejecutivas y calidad de vida de pacientes pediátricos trasplantados hepáticos / Executive functions and quality of life in pediatric patients who underwent liver transplantation

Objetivos: caracterización de las Funciones Ejecutivas (FE) y Calidad de Vida (CV) en niños de 8 a 12 años con trasplante hepático (TxHep). Metodología: Se evaluó al primer paciente de la agenda de seguimiento de TxHep (37 niños). Excluidos 7: 6 por discapacidad intelectual: 16,6%, 1 desertó. Instrumentos: escala Graffar, WISC III, NEPSY II, d2, Test de Trazados A y B, y Peds QL. FE: 30 TxHep y 30 controles. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Resultados: 53,3% diagnóstico de Falla Hepática Fulminante (FHF), 70% TxHep con dificultades escolares. CI total: diferencia estadísticamente significativa: p < 0.023; T test de Student (TtS), entre FHF (82 ± 8.2) y el resto TxHep (75.43 ± 6.5). 60% TxHep en el nivel fronterizo. Diferencias estadísticamente significativas FE: Flexibilidad cognitiva; Fijación de Metas; y Procesamiento de la Información. Calidad de Vida: déficit leve en el dominio Escolar (score Z, -0.88 ± 0.87) y en el Psicosocial (score Z, -0.63 ± 1.06), en el reporte de niños TxHep. Conclusiones: una muestra mas amplia podría diferenciar las FE y CV entre FHF y otros diagnósticos. La intervención oportuna del diagnóstico y terapia neurocognitivos favorecen el neurodesarrollo acompañando la sobrevida (AU)

Purpose: To describe executive functions (EF) and quality of life (QOL) in children between 8 and 12 years of age who underwent liver transplantation (LTx). Methods: Patients from the list of LTx patients in follow-up were evaluated (37 children). Excluded 7: 6 because of intellectual disability: 16.6%, 1 dropped out. Tools: Graffar index, WISC III, NEPSY II, d2, Trail Making Tests A and B, and Peds QL. EF: 30 LTx and 30 controls. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Results: 53.3% had a diagnosis of acute liver failure (ALF), 70% of LTx had difficulties in their school performance. Total IQ: a significant statistical difference was found: p < 0.023; Student's t test (StT), between patients with ALF (82 ± 8.2) and the remaining LTx patients (75.43 ± 6.5). Sixty percent had a borderline level. Statistically significant differences in EF: Cognitive flexibility; Goal setting; and Information Processing speed. QOL: A mild deficit in the School (Z-score, -0.88 ± 0.87) and Psychosocial Domain (Z score, -0.63 ± 1.06) in the LTx children's report. Conclusions: A larger study sample will be useful to differentiate EF and QOL in LTx children with ALF and those with other diagnoses. Early intervention after diagnosis and neurocognitive therapy is important to improve patients' quality of survival (AU)

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Lymproproliferative disease in kidney and liver transplantation

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.

Función renal en niños y adolescentes con trasplante hepático / Renal function in children and adolescents after liver transplantation

El daño renal, principal problema que se observa en un número significativo de receptores de trasplante hépático (TH), se presenta como: tubulopatía, enfermedad renal progresiva (ERP) o insuficiencia de enfermedad renal crónica a largo plazo a través de la evaluación del daño glomerular y tubular en niños y adolescentes con TH. Se analizaron 187 pacientes (P) menores de 18 años con TH del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan con más de un año de evolución entre 1992-2008. Se consideró: edad e indicación de TH, donante, tiempo de seguimiento, drogas inmunosupresoras, filtrado glomerular (FG por fórmula de Schwartz: hiperfiltración mayor o igual 120 y caida de FG menor o igual 80 ml/min), proteinuria, tensión arterial, tubulopatía aislada o compleja y ecografía renal. Resultados: edad al TH = 5.1 años. Donante cadavérico 127p y vivo 60 p- Tiempo de seguimiento x=7.5 DS más menos 3.4 años (rango: 1 - 15.2 años) Inmunosupresión: ciclosporina 146 p. hiperfiltración con proteinuria significativa 30p y caída de FG 23p. De estos últimos 16p tenían más de 5 años de seguimiento (p<0.05). HTA el primer años post TH 23p- tubulopatía aislada o compleja con función renal normal 107p riñones hiperecogénicos 11p. conclusión: se observa alta incidencia de daño renal. Sugerimos prevención con control anual nefrológico y elentecer la ERP con: dieta normoproteica hiposódica, enalapril como droga nefroprotectora, tratar la hipertensión arterial y en pacientes con caída persistente de FÇG conversión precoz a drogas no nefrotóxicas.