Neurofibromatosis segmentaria: presentación de un caso / Segmentaryneurofibromatosis: a case presentation

Fundamento: las neurofibromatosis constituyen un grupo de enfermedades neurocutáneas, de herencia autosómica dominante que muestran extrema heterogeneidad clínica y están caracterizadas por crecimiento anormales en tejidos derivados de la cresta neural embriogénica afectando por tanto la piel, tejidos blandos, sistema nervioso y hueso. Objetivo: reportar un caso de neurofibromatosis segmentaria. Caso Clínico: paciente femenina de 42 años de edad de piel blanca con antecedentes de salud, que presentó una neurofibromatosis segmentaria con neurofibromas como manifestación única de la enfermedad.Conclusiones: la neurofibromatosis segmentaria es una enfermedad poco frecuente y de difícil manejo debido a la alta tasa de recidiva de los neurofibromas. El consejo genético es muy importante, como en el resto de las neurofibromatosis. Si los pacientes presentan mosaicismo gonadal pueden tener descendencia con NF1 clásica. Los enfermos con este tipo de NF tienen menor riesgo de desarrollar tumores malignos de la vaina periférica, pero aun así se recomienda seguimiento.

Background: neurofibromatosis constitute a group of neurocutaneous diseases, of dominant autosomal heredity that show extreme clinical heterogeneity and characterized by abnormal growth of tissues derived from the embryogenic neural crest, affecting therefore the skin, soft tissues, nervous system and bone. Objective: to report a case of segmental neurofibromatosis. Clinical case: a 42 years old, white skin, female patient with health antecedents, which presented a segmental neurofibromatosis with neurofibroma as unique manifestation of the disease. Conclusions: segmental neurofibromatosis is an infrequent disease and difficult to handle due to the high recidivation rate of neurofibroma. Genetic counseling is very important, as in the rest of neurofibromatosis. If patients have gonadal mosaicism may have offspring with classical NF1. Patients with this type of NF have lower risk of developing malignant tumors of peripheral sheath, but follow-up is still recommended.

Linfoma cutáneo de células B grande de las piernas: presentación de un caso / Large B-cell skin lymphoma of the legs: a case presentation

Introducción: los linfomas cutáneos primarios de células B se definen como una proliferación neoplásica de células B que se originan en la piel. El linfoma de células B grande de las piernas, es un linfoma agresivo con un predominio de células B grande que se presenta en las extremidades inferiores. Existen múltiples clasificaciones con diferentes nomenclaturas; debido a la accesibilidad de la piel resulta relativamente sencillo tomar una biopsia, con lo que se obtienen muestras de lesiones precoces y más difíciles de diagnosticar. Objetivo: reportar un paciente con linfoma cutáneo de células B grande de la pierna. Caso Clínico: paciente masculino de 72 años, blanco, con presencia de múltiples tumores en las piernas, de varios meses de evolución, y se le diagnostica como un linfoma cutáneo de células B grande de las piernas. Conclusiones: el linfoma cutáneo de células B grande de la pierna es una enfermedad poco frecuente, que representan un subtipo clínico e histológico diferente de linfomas extranodales, no doloroso, de evolución buena, y buen pronóstico, cuya clasificación y origen celular es controvertido. El principal criterio de diagnóstico es la clínica y la histopatología. El tratamiento conservador se instala para esta enfermedad, se obtienen buenos resultados con la poliquimioterapia, además de otras alternativas como la terapia con anticuerpos monoclonales.

Introduction: B-cell primary skin lymphomas are defined as neoplastic proliferation of B-cell originated on the skin. Large B-cell lymphoma of the leg is an aggressive lymphoma with predominance of large B-cell that appear in lower limbs. There are multiple classifications with different varieties. Due to the accessibility of the skin, it is very easy to perform a biopsy and obtain samples of early lesions that are difficult to diagnose. Objective: to report a case of large B-cell skin lymphoma of the leg. Clinical Case: a 72 year-old, white man, came to the hospital complaining of several tumors on the legs that had appeared many months before. He was diagnosed a large B-cell skin lymphoma of the leg. Conclusions: large B-cell skin lymphoma of the leg is an infrequent disease that represents a different clinical and histological subtype of extranodular lymphoma. It is no painful with good recovery and prognosis but its cellular classification and origin is controversial. Diagnosis is based on clinical and histopathologic examination. This disease is treated with combination of chemotherapy and other alternatives such as monoclonal antibodies therapy.

Eccema del Pezón en un varón: presentación de un caso / Nipple eczema in a male boy: a case presentation

La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de causa multifactorial, que combina lesiones eccematosas, con una distribución característica de piel seca e intenso prurito que normalmente tiene lugar en pacientes con una historia personal o familiar de otras enfermedades atópicas como: asma bronquial o la rinitis alérgica. Las manifestaciones de la dermatitis atópica pueden ser complejas, con expresiones muy variables que incluyen formas muy extensas e intensas y hasta otras mínimas (formes frustres) difíciles de diagnosticar, consideradas estigmas de constitución atópica que pueden pasar completamente inadvertidas. Objetivo: identificar una variedad atípica de la dermatitis atópica en un paciente de sexo masculino. Caso clínico: paciente masculino de 20 años de edad de piel blanca que acude a la consulta de dermatología del Hospital Universitario Amalia Simoni por presentar eccema del pezón. Conclusiones: el eccema del pezón se puede ver no solo en mujeres jóvenes; sino también en varones, aunque no de forma frecuente. La infección por Staphtlococcusaureus empeora el cuadro de dermatitis atópica. Dada la disponibilidad del factor de transferencia (HEBERTRANS). En el sistema de salud de Cuba se hace necesario mostrar experiencias del beneficio de su empleo en esta enfermedad.

Atopic dermatitis is a chronic inflammatory disease of the skin, of multifactorial cause, that combines eczematous lesions, with a characteristic of dry skin and intense itching distribution; usually occurs in patients with a personal or family history of atopic diseases such as: bronchial asthma or allergic rhinitis. The manifestations of atopic dermatitis may be complex with highly variable expressions, including extensive and intense forms to other minimal (frustrated forms) difficult to diagnose, considered stigmata of atopic constitution that may go completely unnoticed. Objective: to identify an unusual variety of atopic dermatitis in a male boy and to establish the diagnosis of the disease to choose the right treatment. Case report: a white skin, male patient of 20 years old comes to the Dermatology consultation at the University Hospital Amalia Simoni presenting nipple eczema. Conclusions: nipple eczema may be seen not only in young women, but also in men but not in common form. Staphtlococcusaureus infection worsens the atopic dermatitis picture. Given the availability of transfer factor (HEBERTRANS) in the health system of Cuba it is necessary to show experiences for the benefit of its use in this disease.