Dental management for a child with smithmagenis syndrome under general anesthesia: case report

Introduction: Smith-Magenis Syndrome (SMS) is a genetic disease characterized by a neuro-behavioral deficiency caused by mutations or deletions at the 17p11.2 locus comprising the retinoic acid-induced 1 (RAI1) gene. The diagnosis is made through clinical analysis looking for characteristics and to prove this suspicion, a technique called Fluorescence In Situ Hybridization (FISH) is required. Objective: The aim of this case report is to be the first to describe the planning and execution of dental treatment for a 5yearold female patient with SMS under general anesthesia. Case report: The patient was admitted to the clinic of the Universidade Federal Fluminense, with possible dental pain, in the anamnesis the need for invasive treatment was observed in many dental elements and due to the patient's behavioral pattern, treatment under general anesthesia was chosen. Results: Procedures were performed (restorations and extractions) in the hospital in the same step. The child follow-up after the intervention every six month. Conclusion: SMS is a rare syndrome that requires extensive knowledge of the dentist and a detailed anamnesis to choose the best option to solve the case.

Introdução: A síndrome de Smith-Magenis (SMS) é uma doença genética caracterizada por uma deficiência neuro-comportamental causada por mutações ou deleções no locus 17p11.2 compreendendo o gene 1 induzido por ácido retinóico (RAI1). O diagnóstico é feito por meio de análises clínicas em busca de características e para comprovar essa suspeita, é necessária a técnica denominada Hibridização In Situ por Fluorescência (FISH). Objetivo: O objetivo deste relato de caso é o primeiro a descrever o planejamento e execução do tratamento odontológico para uma paciente do sexo feminino de 5 anos de idade com SMSsob anestesia geral. Relato do caso: O paciente deu entrada no ambulatório da Universidade Federal Fluminense, com possível dor dentária, na anamnese observou-se a necessidade de tratamento invasivo em diversos elementos dentais e devido ao padrão de comportamento do paciente optou-se pelo tratamentosob anestesia geral. Resultados: Os procedimentos foram realizados (restaurações e extrações) no hospital na mesma etapa. O acompanhamento da criança após a intervenção foi a cada seis meses. Conclusão: A SMS é uma síndrome rara que requer amplo conhecimento do dentista e uma anamnese detalhada para aescolha da melhor opção para a solução do caso.

Relação entre níveis salivares de Estreptococcos do grupo Mutans nos pares de mães e seus filhos / Relation between salivary levels of S. mutans in pairs of mothers and their child

Os Etreptococcos do Grupo Mutans são um dos principais microorganismos envolvidos no processo carioso e colonizam a cavidade bucal de bebês após a irrupção dos primeiros dentes decíduos. Esse grupo bacteriano pode tanto ser transmitido, quanto avaliado através da saliva, sendo a mãe a principal fonte desta transmissão para a criança. Partindo desse princípio, propôs-se neste estudo, avaliar a relação níveis salivares de EGM de 20 pares mãe e filho. As amostras salivares foram obtidas após aprovação do Comitê de Ética da UFRJ e transportadas em isopor com gelo para o laboratório de microbiologia oral do Instituto de Microbiologia da UFRJ, onde foram processados. De cada placa de MSB, efetuou-se a contagem das unidades formadoras de colônia (UFC) de Estreptococcos do Grupo Mutans. Os dados foram analisados estatisticamente, através do cálculo do coeficiente de Pearson. Os resultados evidenciaram a correlação positiva entre os níveis de EGM na saliva de mães e seus respectivos filhos e a amostra estudada revelou 100% de altos níveis salivares. O tratamento odontológico do bebê/criança deve abranger a mãe, para sua efetivação em termos de saúde.

The S. mutans are one of the principal microorganisms involved in the etiology and development of caries process. These microorganisms colonized babies mouth after the deciduous teeth irruption. S. mutans may be transmitted and analyzed through saliva. Since mother is involved in these bacterial transmit ion, the aim of this study was to evaluated the relation between 20 pairs of mother and their child .Salivary samples were colleted by aspiration and processed in the microbiological lab of microbiology of federal University of Rio de Janeiro. In each plates, it was calculated the number of Colony Forming Units of S.Mutans.The data where analyzed through Pearson coefficient. The results shown positive correlation between salivary levels of S. Mutans from mothers and their child and 100% of the sample had high S.Mutans salivary levels. The Dental treatment in babies and child need to involve and treat the mothers in order to achieve health.