Fibrose cística - uma apresentação incomum e grave: hipoproteinemia, edema e anemia / Cystic fibrosis - an uncommon and severe clinical presentation: hypoproteinemia, edema and anemia

Objetivo: alertar para a suspeita do diagnóstico de fibrose cística em lactentes com desnutrição grave, edema, hipoproteinemia e anemia. Descrição do caso: descreve-se um lactente que iniciou quadrode febre, anemia e dema generalizado com 1 mês de vida, recebendo o diagnóstico de sepse com hipoalbuminemia durante internação hospítalar. Não havia história de quadro diarréico. Na terceira internação, por quadro clínico semelhante e acompanhado de pneumonia e desnutrição grave, foi diagnosticada fibrose cística por meio de duas dosagens de cloro no suor alteradas. Comentários:a fibrose cística é a doença autossômica recessiva letal mais comum na população branca, cujo prognóstico depende muito do diagnóstico precoce e da instituição imediata da terapêutica específica. A sísdrome da desnutrição protéico-calórica é uma forma de apresentação incomum que incide em aproximadamente 5 por cento a 13 por cento dos lactentes fibrocísticos e está associada à alta morbidade e mortalidade. Caracteriza-se pela tríade de anemia, hipoalbuminemia e edema. Esses pacientes podem apresentar apetite preservado, porém o ganho ponderoestatural é baixo, decorrente da má absorção intestinal. Costuma ser erroneamente tratada como alergia ao leite de vaca, o que compromete ainda mais o prognóstico desses pacientes. Essa forma clínica de apresentação do quadro pulmonar ou referência de esteatorréia evidente, deve ser reconhecida pelos pediatras para que o diagnóstico e início imediato da terapêutica sejam realizados.

Estudo ultra-sonográfico de abdome em pacientes portadores de mucoviscidose / Ultrasonographic study of the abdomen in patients with mucoviscidosis

Foram realizados estudos ultra-sonográficos de abdome em 58 pacientes portadores de mucoviscidose com idade variando entre 5 meses e 19 anos (idade média de 6 anos e 9 meses), sendo 25 do sexo masculino e 33 do sexo feminino. Quinze pacientes (25.9%) mostraram anormalidades ao exame, sendo que, na maioria dos casos, o pâncreas näo foi visualizado devido à interposiçäo de gases. As alteraçöes que ocorreram foram: aumento do volume hepático (12%), esplenomegalia (10,3%), alteraçäo da ecotextura hepática (8,6%), alteraçäo da vesícula biliar (5,2%), alteraçäo da ecotextura do pâncreas (3,5%) e dimensöes aumentadas de veias cava e supra-hepáticas (3,5%). A freqüência de alteraçöes observadas com este estudo foi menor do que a citada na literatura. Os autores consideram importante a vigilância das alteraçöes do trato digestivo de pacientes portadores de mucoviscidose, por meio de técnica ultra-sonográfica