ABSTRACT
OBJECTIVE: To investigate the maximal inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP) in patients with Parkinson's disease (PD) during the on and off periods of levodopa and to compare with healthy controls. METHODS: Twenty-six patients were analyzed with Hoehn and Yahr scores (2-3) and 26 age and gender matched-controls. Statistical analysis was performed with Student's t-test for paired and independent samples. RESULTS: MIP and MEP values in patients were significantly lower than the values obtained in controls both for off and on stages -excepted for MIP in women (p=0.28). For patients with PD, the studied parameters did not differ between stages on and off, with the exception of MEP in women (p=0.00). CONCLUSIONS: Patients with PD have respiratory pressure lower than controls, even in early stages of the disease, and dopamine replacement has little impact over these respiratory pressures. These findings suggest that respiratory changes in PD may be unrelated to dopaminergic dysfunction.
OBJETIVO: Investigar as pressões inspiratórias máximas (PImáx) e as pressões expiratórias máximas (PEmáx) em pacientes com doença de Parkinson (DP) durante períodos on e off e comparar com controles MÉTODOS: Foram estudados 26 pacientes com scores de Hoehn e Yahr (2-3) e 26 indivíduos saudáveis pareados sexo e idade. A análise estatística foi realizada com o teste t de Student para amostras pareadas e para amostras independentes. RESULTADOS: Os valores de PImáx e PEmáx nos pacientes foram significativamente menores que os valores observados nos controles, tanto no período off como no período on -exceto PImáx nas mulheres (p=0,28). Nos pacientes com DP, os parâmetros estudados não diferiram entre os estágios off e on (exceto PEmáx nas mulheres-p=0,00). CONCLUSÕES: Pacientes com DP têm pressões respiratórias inferiores a controles mesmo em estágios iniciais da doença, e a reposição de dopamina tem pouco impacto sobre pressões respiratórias. Esses achados sugerem que as alterações respiratórias na DP podem não estar relacionadas às disfunções dopaminérgicas.
Subject(s)
Aged , Female , Humans , Middle Aged , Dopamine/physiology , Parkinson Disease/physiopathology , Respiratory Mechanics/physiology , Respiratory Muscles/physiopathology , Age Factors , Antiparkinson Agents/administration & dosage , Case-Control Studies , Inspiratory Capacity/physiology , Levodopa/administration & dosage , Muscle Strength/physiology , Pressure , Parkinson Disease/drug therapy , Sex Factors , Total Lung Capacity/physiologyABSTRACT
We report the first Brazilian family with Brown-Vialetto-van Laere syndrome. The presence of consanguineous marriages and illness affecting three sisters and one niece support an autosomal recessive transmission. The age at onset of the illness ranged from 12 to 20 years old. The time interval between hearing loss and involvement of other cranial nerves varied from 3 to 12 years. MRI demonstrated bulbar atrophy and also high intensity signal at T2 weighted and fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) sequences.
Descrevemos a primeira família brasileira com síndrome de Brown-Vialetto-van Laere. Os pacientes são três irmãs e uma sobrinha provenientes de casamentos consangüíneos, o que fortalece a hipótese de transmissão autossômica recessiva. A idade de aparecimento dos sintomas variou entre 12 e 20 anos. A latência entre a perda auditiva e o envolvimento de outros nervos cranianos variou de 3 a 12 anos. O estudo de imagem por ressonância magnética demonstrou atrofia bulbar além de alteração de sinal nas seqüências ponderadas em T2 e FLAIR (fluid attenuated inversion recovery).
Subject(s)
Adolescent , Female , Humans , Middle Aged , Bulbar Palsy, Progressive/genetics , Hearing Loss, Sensorineural/genetics , Inheritance Patterns/genetics , Atrophy , Bulbar Palsy, Progressive/diagnosis , Hearing Loss, Sensorineural/diagnosis , Magnetic Resonance Imaging , Pedigree , SyndromeABSTRACT
We report a 67-year-old man with Parkinson's disease for 9 years who developed compulsive use of levodopa. This phenomenon is the main feature of the dopamine dysregulation syndrome. Other related symptoms presented by our patient were mood fluctuation and increased writing activity suggestive of punding.
Relatamos sobre um homem de 67 anos de idade com doença de Parkinson por 9 anos e que desenvolveu uso compulsivo de levodopa. Esse fenômeno é a principal característica da síndrome de desregulação dopaminérgica. Outros sintomas apresentados pelo paciente foram flutuações do humor e atividade de escrita aumentada, comportamento este sugestivo de punding.
Subject(s)
Aged , Humans , Male , Antiparkinson Agents/adverse effects , Dopamine/metabolism , Levodopa/adverse effects , Mood Disorders/chemically induced , Parkinson Disease/metabolism , Substance-Related Disorders/diagnosis , Antiparkinson Agents/therapeutic use , Levodopa/therapeutic use , Parkinson Disease/drug therapy , Syndrome , Substance-Related Disorders/complicationsABSTRACT
É apresentado o caso de um paciente brasileiro com degeneraçäo córtico-ganglionar basal (DCGB). Há três anos um homem de 71 anos de idade apresenta-se com apraxia ideomotora, apraxia de marcha, déficit sensitivo cortical, rigidez mioclonias e distonia apendicular. Todos estes sinais säo assimétricos. Seu estado mental está preservado. Näo há consanguinidade ou casos semelhantes na família. O diagnóstico diferencial desta nova entidade é discutido. Também é feita breve revisäo da literatura, dando ênfase aos aspectos clínicos e patológicos da DCGB. Esta doença é mal conhecida e, possivelmente, pouco diagnosticada. O diagnóstico pode ser feito, com segurança, baseado em dados clínicos