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Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 66(1): 68-75, ene.-feb. 2009. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-701069

ABSTRACT

Introducción. La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia que se caracteriza por un defecto en la fagocitosis, por lo que generalmente sus manifestaciones iniciales son las de las infecciones con las que cursa. Se trata de una enfermedad poco frecuente cuyo diagnóstico siempre es un reto. Caso clínico. Se presenta el caso de un escolar previamente sano, quien acudió por presentar fiebre de origen oscuro. Se estableció el diagnóstico de neumonía persistente que requirió decorticación. En el cultivo de la biopsia pulmonar creció Burkholderia cepacia. Debido a que esta bacteria se ha relacionado con pacientes inmunodeficientes, se realizaron pruebas para descartar inmunodeficiencia, con lo que se estableció el diagnóstico de EGC. Conclusión. Se propone que el aislamiento de B. cepacia debe obligar al clínico a descartar inmunodeficiencia.


Introduction. Chronic granulomatous disease (CGD) is an immunodeficiency characterized by a defect of phagocitosis, so initial manifestations are those from the secondary infection. It is an uncommon disease, whose diagnosis is always a challenge. Case report. The case of a previously healthy boy who came to the hospital with fever of unknowns origin is presented. He was diagnosed with persistent pneumonia that required decortication. Burkholderia cepacia grew from the lung biopsy culture. Because this bacteria has been related to immunodeficient patients, screening for immunodeficiency were performed and the diagnosis of CGD was established. Conclusion. Immunodeficiency should be ruled out in patients with infections due to B. cepacia.

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