ABSTRACT
El desarrollo de la inmunidad humoral y celular tiene lugar durante los primeros años de la vida. Este proceso depende del tiempo, según los distintos mecanismos de defensa. Los antígenos polisacáridos son los que requieren más tiempo para inducir una respuesta inmune adecuada. Desde 1980, se han descripto pacientes con niveles normales de inmunoglobulinas que pueden presentar una deficiencia en la síntesis de anticuerpos para antígenos polisacáridos. La vacunación de los pacientes con productos capsulares del neumococo para estudiar la capacidad de síntesis de anticuerpos antipolisacáridos incrementó el diagnóstico del síndrome de deficiencia de anticuerpos antipolisacáridos con niveles séricos normales de inmunoglobulinas. Los factores etiopatogénicos de éste síndrome no han sido dilucidados. Los antígenos polisacáridos son del tipo 2 timo-independiente. Están compuestos por epítetos de oligosacáridos que inducen una activación y proliferación de linfocitos B por mecanismos de cross-linking con las inmunoglobulinas de superficie. Generalmente, los linfocitos B responden a testos antígenos multivalentes en ausencia de linfocitos T helper restringidos al CMH II. La densidad de inmunoglobulinas de superficie expresadas es el factor limitante en la activación de los linfocitos B. Se ha propuesto que se necesita una segunda señal coestimulatoria. El sistema complemento podría constituir la unión entre la respuesta inmune específica e inespecífica. Se ha sugerido que los polisacáridos se unen con fragmentos C3d y que éste complejo es reconocido por CD21 o el receptor de complemento de las células B CR2. Otras moléculas como CD1a-d (moléculas HLA-like) pueden presentar antígenos polisacáridos a las células T CD4-CD8-Óß+ e inducir proliferación de las células B