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Rev. bras. alergia imunopatol ; 28(6): 267-272, nov.-dez. 2005. ilus, tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-436226

ABSTRACT

A agamaglobulinemia é uma imunodeficiência primária decorrente de um defeito da maturação da célula B que resulta em diminuição do número de linfócitos B maduros e conseqüente produção inadequada de imunoglobulinas. A forma mais comum desta doença é a agamaglobulinemia ligada ao X causada por mutações na enzima Bruton tirosina quinase (Btk). Clinicamente os pacientes apresentam quadros infecciosos que se iniciam já no primeiro ano de vida, logo após a queda dos níveis de imunoglobulinas maternas, podendo ocorrer infecções respiratórias, cutâneas e do trato gastrointestinal, causadas principalmente por bactérias encapsuladas. Há maior susceptibilidade a infecções virais, especialmente enterovírus, que podem ocasionar quadros respiratórios graves e encefalites. Laboratorialmente, há níveis séricos bastante reduzidos de todos os anticorpos e níveis de linfócitos B circulantes inferiores a 2 por ncento. A reposição periódica de gamaglobulina por via endovenosa reduz o número de infecções e aumenta a sobrevida do pacientes. A monitorização dos níveis séricos é indicada em todos os pacientes e naqueles que apresentam complicações pulmonares, recomenda-se que seus níveis sejam mantidos superiores a 800mg/dl. A antibioticoterapia profilática é recomendada, pois os processos infecciosos podem ser insidiosos ou oligossintomáticos. As imunizações devem ser evitadas, pois são ineficientes e podem ocasionar efeitos adversos graves. Transplante de medula óssea e terapia gênica podem ser constituir alternativas futuras ao tratamento desta doença.


Subject(s)
Humans , Male , Agammaglobulinemia , B-Lymphocytes , Bacterial Infections , Common Variable Immunodeficiency , IgA Deficiency , Diagnosis , Methods
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