ABSTRACT
Objetivo: El hermafroditismo verdadero (HV) es una forma poco frecuente de ambigüedad genital, caracterizado por la presencia de tejido ovárico y testicular maduro en el mismo individuo. En el presente estudio se presentan y discuten los casos de HV atendidos en el Hospital de Niños J. M. de los Ríos. Caracas- Venezuela durante los años 2000-2004. Métodos: Se describen manejo y diagnóstico: clínica, cariotipo, exámenes hormonales, ecografía, evaluaciones endoscópicas y los resultados de anatomía patológica. Resultados: En el Hospital José Manuel de los Ríos, entre los años 2000 a 2004, acudieron 73 pacientes con diagnóstico de ambigüedad genital, de los cuales 4 (5,47%) resultaron ser HV. ` Conclusiones: El HV es una condición, que aun cuando rara, es muy importante, ya que puede influir de manera decisiva sobre la psiquis del individuo y sobre su entorno. Debe considerarse una emergencia relativa y es prioritario dar solución al problema, tan pronto éste sea diagnosticado. Su manejo debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario integrado por un ginecólogo infantil, endocrinólogo, urólogo, psiquiatra, genetista y trabajador social.
Objective: The true hermaphroditism (HV) is a not very frequent form of genital ambiguity. It is characterized by the presence of ovarian and testicular tissue in the same individual. In the present study we report the clinical cases evaluated at the Hospital de Niños J. M. de los Ríos. Caracas- Venezuela. Methods: A set of tests were performed: history and physical examination, blood tests, hormonal determinations, cariotype, renal and pelvic ultrasound, laparoscopy, exploratory laparotomy, hystero-salpingo-oophorectomy, and gonadal biopsy. Results: Between 2000-2004 in the Hospital José Manuel de los Ríos, 73 patients with ambiguos genitalia were studied. Four of them with true hermaphroditism (5,47%) Conclusions: The birth of a child with ambiguous genitalia represents a very stressing situation for the family, and afterwards has great social and psychological repercussion for the patient itself. Severe cases of genital anomalies must be solved after a good psychological evaluation and proper surgical repair.A multidisciplinary approach is required to guarantee the patient a proper sexual identity.