Evaluacioón de dos protocolos de quimioterapia (EBV-1 y EBV-2) más radioterapia en niños con enfermedad de hodgkin / Evaluation of two chemoterapy of protocolic (EBV-1 And EBV-2) more children in radioterapy with hodgkin desease

Se presentan los resultados obtenidos en 46 niños tratados en la unidad de linfomas del Hospital Universitario de Caracas con el esquema EBV más Rt a bajas dosis. Veinticuatro se trataron entre enero 1988-diciembre de 1990 con el EBV-1 (epirubicina 30 mg/m² yviblastina 6 mg/m² los días 1 y 15, cada 4 semanas) yveintidós se trataron entre enero 1991-diciembre 1994 con el EBV-2, cuya diferencia con el anterior fue el incremento de las dosis de epirubicina a 6o mg/m²Las características clínicas e histológicas de los grupos fueron similares. Se consideraron factores pronósticos (FP): los estadios clínicos III Y IV, la masa medistinal mayor del 30 por ciento del diámetro torácico, los síntomas B y el volumen tumoral mayor de 5 cm. Los pacientes con 0 ó 1 FP se ubicaron en el grupo favorable y recibieron 4 ciclos de Qt, combinados en ambos grupos con Rt: 20-25 C y a zonas afectas. Se obtuvo remisión completa en el 76 por ciento de los pacientes y sobrevidas libre de enfermedad, libre de eventos y total de 84 por ciento, 68 por ciento y 78 por ciento respectivamente a los 5 años de seguimiento. No se observaron diferencais significativas en los resultados obtenidos con el EBV-1 y el EBV-2, pero fueron superiores en el grupo favorable. La Qt fue bien tolerada y pudo administrarse ambulatoriamente. Los efectos tóxicos tardíos fueron hipotiroidismo subclínico en 5/14 pacientes (36 por ciento), carcinoma de tiroides en 1/46 (2 por ciento) y cardiomiopatía dilatada en 1/46 (2 por ciento) tratado con EBV-2. Concluimos que 4 ciclos de EBV-1 combinados con Rt. a bajas dosis es una alternativa efectiva en el tratamiento de los niños con E.H grupo favorable y que el incremento de la dosis de epirubicina a 60 mg/m² no mejora los resultados

Neuroblastoma en niños resultados preliminares del protocolo M.M.S/0016/85 (Interferon) / Neuroblastoma in children: preliminary results of the protocol M.M.S/0016/85 (Interferon)

A partir de 1985 a junio de 1987 se registraron 53 pacientes menores de 15 años con diagnóstico de Neuroblastoma en el Hospital Municipal de Niños de Caracas. De estos el 39,62// (21) fueron elegidos para el estudio MMS/0016/85. De ellos 9 son varones y 12 hembras. Se analizan las características clínicas y los hallazgos de laboratorio más sobresalientes. En todos los pacientes el diagnóstico fue establecido por el estudio Anatomopatológico y en 13 se realizó a través del estudio de Médula Osea. Los pacientes fueron estadificados según Evans: el 71.43// de los casos correspondieron a Estadios III y IV. No observamos ningún caso ST IV-S. Las manifestaciones tóxicas observadas se consideraron dentro del límite aceptable. Los 17 pacientes evaluados (4 pacientes abandonaron terapia) que recibieron dicho régimen tienen una sobrevida de 3 a 27 meses, con una mediana de 15 meses. La sobrevida global es de 48.07// a los 27 meses, y la sobrevida libre de enfermedad es de 50//. Encontramos diferencia estadística significastiva (p/0.001) en la sobrevida por estadios. Observamos una mejor respuesta a la terapia en los pacientes que recibieron Interferon Alfa 2, con un mínimo de complicaciones; ningúno de estos pacientes desarrollaron procesos infecciosos agregados. Los resultados obtenidos son satisfactorios para las etapas tempranas de la enfermedad, no así para los pacientes en Estadio IV. Se recomienda la dosis de Interferon pediátricos de 5.000.000 Uds por tener efectos tóxicos secundarios mínimos y una muy buena tolerancia

Enfermedad de Pompe. Presentacion de un caso clinico. / Pompe's disease.Report of a clinical case

Presentamos un lactante menor de 2 meses con insuficiencia cardiaca desde el periodo neonatal, referido a nuestro hospital por cardiomegalia. Desde el punto de vista clinico presento datos caracteristicos de glucogenesis tipo II o enfermedad de Pompe, como hipotonia, insuficiencia cardiaca temprana gran cardiomegalia y PR corto al ECG, sugestivo de conduccion AV acelerada.Al ecocardiograma hipertrofia global muy severa. El diagnostico clinico fue confirmado con los hallazgos microscopicos de anatomia patologica al encontrar abundantes depositos de glucogeno en el miocardio y musculos esqueleticos y la vacuolizacion caracteristica con amilasa salivar.Se hace una revision de la casuistica mundial, diagnostico diferencial con otras cardiomiopatias hipertroficas en la infancia y se resalta la importancia de la ecocardiografia para el diagnostico