ABSTRACT
Introducción: la atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una malformación cardiovascular que representa el 1 % de las cardiopatías congénitas observadas en vida extrauterina, y, dados sus resultados desfavorables, constituye un verdadero reto para la medicina contemporánea. Objetivo: la investigación condujo a la aplicación de pautas clasificatorias, a la caracterización del tracto de salida atrésico, al estudio morfológico ventricular derecho, a la valoración del anillo tricuspídeo y a la determinación de la presencia de anomalías en la circulación coronaria. Métodos: se estudiaron 43 pacientes con diagnóstico confirmado de la entidad remitidos al Cardiocentro Pediátrico "William Soler" entre enero de 1992 y noviembre de 2011. Se practicó a cada caso el examen ecocardiográfico bidimensional y doppler con codificación en colores. Resultados y conclusiones: se corroboró el predominio de la variante morfológica valvular de la entidad y la existencia de niveles moderados o severos de hipoplasia ventricular derecha en asociación con capacitancia volumétrica limitada de dicha cámara, con hipodesarrollo valvular tricuspídeo y con presencia de circulación coronaria anómala sinusoides dependiente. El foramen oval permeable constituyó el defecto septal interatrial más vinculado a la enfermedad, y se evidenciaron diversas anomalías estructurales del aparato tricuspídeo en conjunción o no con el hipodesarrollo anular imperante.
Introduction: pulmonary atresia with intact ventricular system is a cardiovascular malformation accounting for 1% of congenital cardiopathies seen in the extrauterine life; due to its unfavorable outcomes, this disease is a true challenge for the contemporary medicine. Objectives: the research study comprised the application of the classification guidelines, the characterization of the atresia outlet track, the morphological study of the right ventricle, the assessment of the tricuspid ring and the detection of anomalies in the coronary circulation. Methods: forty three patients diagnosed with this disease and referred to "William Soler" pediatric cardiocenter from January 1992 to November 2011 were studied. Each case was performed bidimensional echocardiography and color-coding Doppler. Results and conclusions: the study confirmed the predominance of the valvular morphological variant of the disease and the presence of moderate and severe levels of right ventricular hypoplexia associated with limited volumetric capacitance of this chamber, with tricuspid valvular hypodevelopment and with anomalous sinusoids-dependent coronary circulation. The permeable oral foramen was the interatrial septal defect that was most associated to this disease and several structural anomalies of the tricuspid system was evidenced in conjunction or not with the prevailing annular hypodevelopment.