Dermatosis por IgA lineal de la infancia inducida por cefalosporina

Introducción: La dermatosis por IgA lineal es un trastorno ampollar raro, que afecta sobre todo a niños menores de 5 años y se caracteriza por depósitos de IgA en la membrana basal dermoepidérmica. Se presenta con ampollas tensas que suelen localizarse en la zona peribucal y perineal. Objetivo: Describir una dermatosis por IgA lineal en la infancia inducida por cefalosporinas. Presentación de caso: Niño de 2 años de edad, fototipo III, que presentó una erupción vesículo-ampollar después de tratamiento con cefalosporinas por una infección en la piel. Por su presentación clínica característica y los hallazgos en la histopatología e inmunofluorescencia directa se diagnostica como dermatosis IgA lineal. Conclusiones: La dermatosis por IgA lineal es una enfermedad rara. Se conoce que en los últimos 20 años se han diagnosticado solo 4 casos en Cuba, por lo que es importante tener este hecho presente en el momento de plantear posibles causas de dermatosis ampollosas, para su intervención precoz. Es importante tener en cuenta que se puede manifestar por la exposición a fármacos como ocurrió en este caso.

Introduction: Linear IgA dermatosis is a rare blistering disorder, which mainly affects children under 5 years of age and is characterized by IgA deposits in the dermoepidermal basement membrane. It presents with tense blisters that are usually located in the perioral and perineal area. Objective: To describe linear IgA dermatosis in childhood induced by cephalosporins. Case Presentation: 2-year-old boy, phototype III, who developed a vesicle-blister rash after treatment with cephalosporins for a skin infection. Due to its characteristic clinical presentation and findings in histopathology and direct immunofluorescence it is diagnosed as linear IgA dermatosis. Conclusions: Linear IgA dermatosis is a rare disease. It is known that in the last 20 years only 4 cases have been diagnosed in Cuba, so it is important to have this fact present at the time of raising possible causes of bullous dermatoses, for early intervention. It is important to note that it can be manifested by exposure to drugs as happened in this case.

Acrodermatitis enteropática en lactante femenina de 6 meses de edad / Acrodermatitis enteropathica in 6- months-old female infant

Introducción: La acrodermatitis enteropática es una dermatosis nutricional heredada o adquirida por deficiencia de zinc que clínicamente se caracteriza por eritema, escamocostras y erosiones, especialmente en la región perioral, en zonas acras y en la región anogenital. Además de una ingesta oral inadecuada, hay causas secundarias de esta deficiencia nutricional. Objetivo: Referir una dermatosis nutricional secundaria infrecuente en lactante femenina. Presentación de caso: Pequeñita de 6 meses de edad, fototipo III, alimentada con lactancia materna exclusiva, que acude a consulta especializada de dermatología en el hospital William Soler por cuadro clínico de 3 meses de evolución caracterizado por lesiones eritematocostrosas en regiónes acrales y periorificiales. Los padres refirieron lactancia materna exclusiva. Se realizaron complementarios Conclusiones: Las deficiencias de vitaminas y oligoelementos pueden ocasionar un amplio rango de hallazgos mucocutaneos. En el caso presentado diagnosticado como acrodermatitis enteropática adquirida, hay un aporte inadecuado de zinc en la leche materna(AU)

Introduction: Acrodermatitis enteropathica is an inherited or acquired nutritional dermatosis by zinc deficiency that is clinically characterized by erythema, squamous crusts and erosions, especially in the perioral region, in acral areas and in the anogenital region. In addition to inadequate oral intake, there are secondary causes of this nutritional deficiency. Objective: To refer a nutritional dermatosis uncommon in female infants. Case presentation: 6-months-old baby girl, skin phototype III, fed with exclusive breastfeeding whom was attended in the specialized consultation in Dermatology of William Soler Pediatric Hospital due to clinical framework of 3 months of evolution characterized by eritemato crusty lesions in acral and periorifices´ regions. Parents commented on exclusive breastfeeding. There were made complementary blood tests. Conclusions: The deficiencies of vitamins and trace elements may cause a wide range of mucocutaneous findings. In the presented case diagnosed as adquired acrodermatitis enteropathica, there is an inadequate intake of zinc in breast milk(AU)

Incontinencia pigmentaria en madre e hija / Mother - daughter Incontinentia pigmenti

Introducción: La incontinencia pigmentaria es una genodermatosis poco frecuente, con herencia dominante ligada al cromosoma X, que se presenta casi exclusivamente en mujeres. Objetivo: Informar un caso de incontinencia pigmentaria familiar (madre e hija), trastorno neuroectodérmico sistémico infrecuente. Presentación del caso: Lactante femenina remitida del servicio de neurología a la consulta especializada de dermatología en el Hospital William Soler, por alteraciones en el desarrollo psicomotor y crisis epilépticas con lesiones vegetantes hiperpigmentadas que siguen las líneas de Blaschko. En la madre se detectaron lesiones atróficas con una disposición similar. Conclusiones: Esta rara enfermedad debe sospecharse por erupción cutánea que sigue las líneas de Blaschko, habitualmente presentes en el nacimiento y que evoluciona en etapas consecutivas características. Resaltamos la importancia del asesoramiento genético, con el fin de prevenir futuras generaciones afectadas, así como el manejo multidisciplinario en esta genodermatosis(AU)

Introduction: Incontinencia pigmenti is a rare genodermatoses with dominant inheritance linked to X chromosome that occurs almost exclusively in women. Objective: To report a case of family incontinentia pigmenti (mother and daughter), which is a systemic neuroectodermal disorder rare in pediatrics. Case presentation: Female infant referred from the neurology service to the dermatology specialist in William Soler Hospital due to alterations in the psychomotor development and epileptic seizures with hyperpigmented vegetative lesions that follow the Blaschko lines. In the mother, atrophic lesions were detected with a similar distribution. Conclusions: This rare disease should be suspected by rash that follows the Blaschko lines, usually present at birth and that develops in characteristic consecutive stages. We emphasize the importance of genetic counselling in order to prevent future generations to be affected, as well as the multidisciplinary management in this genodermatoses(AU)