Astrocitoma pilocítico en niños: Reporte de un caso / Pilocytic astrocytoma in children. Case Report

Se reporta el caso de un niño de 10 años que se presentó con dos semanas de enfermedad caracterizada por cefalea, vómitos, marcha tambaleante y somnolencia. El examen clínico reveló bradilalia, ataxia, hiperreflexia, nistagmo horizontal y vertical, parálisis del VI nervio craneal izquierdo y signos de frontalización. En la tomografía y resonancia cerebrales se encontró hidrocefalia obstructiva por un tumor de la fosa posterior. La anatomía patológica reveló Astrocitoma Pilocítico grado I (WHO)...

We report a 10 years old boy with 2 weeks of symptoms characterized by headache, vomiting, staggering gait and drowsiness. The initial clinical examination showed bradilalia, ataxia, hyperreflexia, horizontal and vertical nystagmus, VI left cranial nerve paresis and signs of frontalization. The brain CT and MRI showed a posterior fossa tumor causing hydrocephaly. The histhopatology revealed grade I pilocytic astrocytoma (WHO)...

Resección microquirúrgica de glioblastoma guiada con fluoresceína intraoperatoria: evaluación retrospectiva / Microsurgical resection of glioblastoma guided with intraoperative fluorescein: a retrospective evaluation

Evaluar la influencia del uso de fluoresceína sódica (FLS-Na) en la cirugía del glioblastoma (GB) sobre el grado de resección tumoral y la supervivencia en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Materiales y métodos. Se revisó un total de 238 casos de GB atendidos entre los años 2008 y 2013 y se seleccionó 150 casos de GB sometidos a resección quirúrgica, con información clínico-patológica y seguimiento adecuado. Resultados. La media de edad fue 51 años, el 58,7% de casos presento Karnofsky de al menos 90. Se administró FLS-Na en 80 casos (53,3%) y se obtuvo una resección subtotal y total en 69 (46%) y 81 (54%) de los casos, respectivamente. El grupo que recibió FLS-Na obtuvo mayores tasas de resección total que el grupo operado solo con luz blanca (77,5 vs 27,1%, p<0,001). La mediana de sobrevida global (SG) fue mayor en el grupo sometido a resección total que a subtotal (17 vs 7 meses, p<0,001). La mediana de SG en los que recibieron FLS-Na fue mayor que en los que no la recibieron (15,0 vs 8 meses, p=0,003). Otros factores que afectaron la SG fueron la edad (p=0,002), el Karnofsky (p=0,052) y la administración de radioterapia (p=0,016) y quimioterapia (p=0,011). Conclusiones. La técnica microquirúrgica con administración de FLS-Na se asoció con un aumento en la tasa de resecciones totales y de supervivencia...

To evaluate the influence of the use of sodium fluorescein (FLS-Na) in surgery of glioblastoma (GB) on the degree of tumor resection and survival in patients treated at the National Institute of Neoplastic Diseases. Materials and methods. A total of 238 cases of GB treated between 2008 and 2013 were reviewed and 150 cases of GB who underwent surgical resection with clinicopathological information and adequate follow-up were selected. Results. The mean age was 51 years, 58.7% of the cases presented a Karnofsky score of at least 90. FLS-Na was administered in 80 cases (53.3%) and a subtotal and total resection was obtained in 69 (46%) and 81 (54%) cases, respectively. The group that received FLS-Na obtained higher rates of total resection than the group operated with white light alone (77.5 vs 27.1%, p<0.001). The median overall survival (OS) was higher in the group subject to total compared to subtotal resection (17 vs 7 months, p<0.001). The median OS in those who received FLS-Na was higher than in those who did not (15.0 vs 8 months, p=0.003). Other factors affecting OS were age (p=0.002), the Karnofsky score (p=0.052) and radiation therapy (p=0.016) and chemotherapy (p=0.011). Conclusions. The microsurgical technique with administration of FLS-Na was associated with an increase in the rate of total resection and survival...

Amebiasis del sistema nervioso central: reporte de seis casos en el Perú / Amebiasis of the central nervous system: report of six cases in Peru

Se reportan seis casos de encefalitis amebiana admitidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre los años 1994-2010 en Perú; estos casos ingresaron por sospecha clínica de tumor cerebral primario maligno y uno como sarcoma orbito-nasal. Todos los casos provenían de departamentos costeros; tres tenían menos de 24 años de edad y cuatro de sexo masculino. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea y convulsiones. Tres casos presentaron más de una lesión cerebral. Se realizó biopsia por estereotaxia en tres pacientes y el diagnóstico anatomopatológico diferencial, en dos casos, fue glioma de alto y bajo grado. Se logró confirmar el diagnóstico mediante técnicas moleculares en muestras parafinadas en tres casos. Todos los pacientes fallecieron en menos de 15 días desde su ingreso al instituto. La encefalitis amebiana puede ser erradamente interpretada como una neoplasia cerebral, ocasionando retraso en el manejo del cuadro infeccioso...

Six cases of amoebic encephalitis admitted to the National Institute of Neoplastic Diseases between the years 1994-2010 in Peru are reported. These cases were admitted for clinical suspicion of malignant primary brain tumor and one orbital-nasal sarcoma. All cases came from coastal regions; three were less than 24 years of age and four were male. The most common symptoms were headache and seizures. Three cases had more than one brain lesion. Stereotactic biopsy was performed in three patients and the differential pathological diagnosis in two cases was glioma of high and low grade. It was possible to confirm the diagnosis using molecular techniques in paraffin-embedded samples in three cases. All patients died within 15 days of admission to the institution. Amoebic encephalitis may be erroneously interpreted as a cerebral neoplasm, causing delay in the management of the infection...

Glioblastoma: análisis molecular y sus implicancias clínicas / Glioblastoma: molecular analysis and its clinical implications

El glioblastoma multiforme (GB) es el tumor cerebral primario del sistema nervioso central (SNC) más frecuente y más letal en la edad adulta. La evidencia epidemiológica indica que su incidencia es menor en la raza hispana. El tratamiento quirúrgico es la opción terapéutica preferente. Recientemente se han introducido nuevas estrategias que incrementan el volumen de resección. El uso de quimioterapia y radioterapia concurrentes mejora la supervivencia de los pacientes, aunque se asocia a toxicidad. La mejora en la comprensión de la biología molecular del GB ha permitido la identificación de biomarcadores predictivos de respuesta terapéutica y pronóstico, así como la identificación de dianas terapéuticas que han permitido el desarrollo de nuevas estrategias en el tratamiento de estos tumores. Entre los biomarcadores actualmente disponibles se encuentran la codelección 1p/19q, la mutación de IDH y la metilación del promotor O6- metilguanina DNA-metiltransferasa. La identificación de dianas terapéuticas permite el desarrollo de nuevas drogas y su evaluación posterior en ensayos clínicos, aunque ninguna de ellas ha sido validada prospectivamente en ensayos clínicos de fase III.

Glioblastoma (GB) is the most common and most lethal primary brain tumor. Epidemiologic information indicate that its incidence is lower in Hispanic race. Surgery is the only curative strategy and has recently introduced new strategies that increase resection rates. The use of concurrent chemotherapy with radiotherapy improves survival of patients but is associated with toxicity. Improved understanding of molecular biology of GB allows the identification of predictive biomarkers of response and prognosis as well as therapeutic targets for the development of new therapeutic strategies. Among biomarkers are currently available 1p /19q codeletion, IDH mutation and O6-methylguanine DNAmethyltransferase promoter methylation. The identification therapeutic targets enables the development of new drugs and their evaluation in clinical trials, but none has been prospectively validated in phase III clinical trials.

Porocarcinoma ecrino: estudio clínico-patológico de 19 casos en el instituto nacional de enfermedades neoplásicas, Lima - Perú / Eccrine porocarcinoma: clinical-pathological study of 19 cases in the instituto nacional de enfermedades neoplásicas, Lima - Peru

Con el objetivo de describir las características clínico-patológicas de los casos de porocarcinoma ecrino (PE) registrados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN), se realizó un estudio trasversal que incluyó todos los casos entre 1998-2009. Para ello se realizó una revisión de fichas clínico-patológicas y una nueva lectura de las láminas de patología de los casos encontrados. Se hallaron 19 casos de PE; la mediana de edad fue de 64 años (rango: 37-98); con mayor frecuencia en el sexo masculino (57,9%); la localización más frecuente fue en el pie (21,1%), seguida de cabeza, tórax y muslo (15,8%, en todos los casos). Se describe un caso de localización glútea que cursó con una conducta inusualmente invasiva y con compromiso rectal. Se concluye que el PE es una entidad poco frecuente en el Perú, su localización más común es en el pie, y afecta predominantemente al sexo masculino.

In order to describe the clinical-pathological characteristics of the cases of Eccrine Porocarcinoma (EP) found in the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN), a cross-sectional study was carried out, including all EP cases recorded between 1998 and 2009. A revision of the clinical-pathological records indentified and a new reading of the pathology slides of the cases found were performed. 19 EP cases were found, the median age of which was 64 years (range: 37-98). EP was primarily found on male patients (57.9%) and was most commonly located on the foot (21.1%), followed by the head, thorax and thigh (15.8%, respectively). In one case, EP was located on the gluteal region, and showed an unusually invasive behavior and rectal involvement. We conclude that EP is a rather uncommon entity in Peru. Its most common location is on the foot and it affects mostly male patients for the most part.

Fibrohistiocitoma maligno cutáneo con metástasis satélites / Malígnant fibrous histiocytoma with satellite metastasis

El fibrohistiocitoma maligno es un tumor subcutáneo de larga evolución y localizado principalmente en extremidades. Se presenta el caso de una paciente de 77 años con una tumoracián nodular de superficie ulcerada con múltiples pápulas perilesionales en su pierna derecha. Se realizó la confirmación histopatológica y de inmunohistoquimica compatible con Fibrohistiacitoma maligno asociado a metástasis cutáneas satélites.

Malignant fibrous histiocytoma is a subcutaneous tumor of long evolution, more frequently located in the extremities. We present the case of a 77 year- old female with a nodular ulcerated tumor with multiple perilesional papules on her right lower leg. Histopathology and immunohistochemistry were consistent with cutaneous malignant fibrous histiocytoma associated to satellite metastasis.

Oligodendroglioma anaplásico primario de la médula espinal / Primary anaplastic oligodendroglioma of the spinal cord

El oligodendroglioma de la médula espinal es una neoplasia extremadamente rara y solo se han reportado 52 casos en la literatura. Se reporta el caso de un paciente varón de 52 años, con paraplejia y un tumor en la medula espinal a nivel de C7 a T4. El diagnóstico final fue oligodendroglioma anaplásico con deleción del cromosoma 1p.

Spinal cord oligodendroglioma is an extremely unusual glial neoplasm and only 52 cases have been reported at this time. We report the case of a 52 year-old man with paraplegia and an intramedullary tumor of the spinal cord at levels C7 to T4. The final diagnosis was anaplastic oligodendroglioma with an isolated chromosome 1p deletion.

Glioblastoma multiforme metastásico a ganglio linfático cervical: reporte de un caso y revisión de la literatura / Glioblastoma multiforme metastatic cervical lymph node: a case report and literature review

El Glioblastoma Multiforme (GBM) es el tumor cerebral primario más común en los adultos, la metástasis extra-craneal de GBM detectada clínicamente es bastante rara, debido a la ausencia de linfáticos en el cerebro y a la dificultad de los tumores en penetrar los vasos sanguíneos. Se producen entre el 0,2 a 2% según 10 reportado en la literatura disponible. Se reporta un caso de rara presentación de una paciente de 53 añ os con diagnóstico de Glioblastoma multiforme localizado en región interparietal derecha y otra lesion en region fronto-parietal derecha (multifocal). Se le realiza biopsia estereotáxica para diagnóstico y recibio tratamiento con radioterapia conformada en 3D al primario. Posteriormente a los 2 meses presenta metástasis linfática en ganglio cervical derecho, diagnosticado por citología y biopsia incisional. Así mismo se realiza revisión de la literatura. Se discuten el impacto de la cirugía en la diseminación tumoral y las posibles vías de diseminación.

Glioblastoma multiforme (GBM) is the most common and most aggressive primary brain tumor in adults. The presence of extra-cranial GBM metastasis is very rare, because the absence of brain lympha- tics and the difficulty of tumors cells to penetrate into blood vessels, occurring only between 0.2 to 2% of the cases reported in the available literature. A case of extreme rarity is presented: A female 53 year old patient, with diagnosis ofGliobastoma multiforme localized in the right interparietal region and another lesion in the rightfrontal-parietal region (multifocal). She underwent diagnostic stereotactic biopsy and was treated with 3D conformal radiotherapy in the primary. Two months later the patient presents lymphatic metastasis in the right cervical lymph node, diagnosed by cytology and incisional biopsy. A review of the literature is presented. The impacts of surgery in tumor dissemination and possible tumor dissemination schemes are discussed.

Paragonimiasis vesicular: reporte de un caso / Gallbladder paragonimiasis: report of one case

Presentamos un caso de paragonimiasis de ubicación inusual en vesícula biliar, encontrando como hallazgo en el exámen anatómico. Se comenta el caso y revisa la literatura.

Síndrome de Budd Chiari como complicación de cáncer renal. Reporte de dos casos / Budd Chiari syndrome as a complication of kidney neoplasms. Report of two cases

We report two cases of patients, that had a clinical feature, with jaundice, headache, and sensorial compromise, swelling of low extremities and ascites. The necropsy had shown in both cases, renal clear cell carcinoma, with tumoral trombosis of the renal vein, inferior cava vein and superior hepatics veins; that provoked post hepatic portal hypertension with necrosis centrilobular, bleeding and hepatic encephalopathy. This cases show the relation between renal carcinoma and Budd Chiari syndrome.