Lesão Isolada de Ducto Hepático Esquerdo em Trauma Abdominal Contuso: um Relato de Caso / An Isolated Injury Of Left Hepatic Duct In A Blunt Abdominal Trauma: A Case Report

Introdução: O fígado e suas vias biliares, é o segundo órgão mais acometido pelos traumas abdominais contusos. Entretanto, injúrias que acometem exclusivamente vias biliares extra-hepáticas são extremamente raras. Objetivo: Relatar um caso de lesão de ducto hepático esquerdo como única lesão de um trauma abdominal contuso. Relato: Paciente ICF, masculino, 37, vítima de colisão auto-auto com trauma abdominal contuso, admitido ao pronto socorro, recebendo alta na manhã seguinte. Após dois dias, retornou ao serviço relatando dor abdominal intensa e constipação significativa. Exames de imagem demonstraram líquido livre peri-hepático e peri-esplênico. Foi realizada laparotomia exploratória, que demonstrou lesão isolada de ducto hepático esquerdo, sem outras alterações. Paciente não apresentou intercorrências pós-operatórias, sendo que no 5º dia PO, recebeu alta. Na consulta de reavaliação, foi constatada boa evolução. Paciente segue hígido. Conclusão: Conhecido o bom prognóstico dessas lesões, quando da conduta adequada, relatos como esse são muito importantes para a clínica cirúrgica

Introduction: The liver and its biliary tract is the second organ most affected by blunt abdominal traumas. However, injuries that exclusively involve extrahepatic bile ducts are extremely rare. Objective: To report a case of left hepatic duct injury as the sole lesion of blunt abdominal trauma. Report: Patient ICF, male, 37, victim of auto-auto collision with blunt abdominal trauma, admitted to the emergency room, discharged the following morning. After two days, he returned to the service reporting severe abdominal pain and significant constipation. Imaging studies demonstrated free perihepatic and peri-spleen fluid. An exploratory laparotomy was performed, which demonstrated an isolated lesion of the left hepatic duct, without other alterations. Patient did not present postoperative complications, and on the 5th postoperative day, he was discharged. In the revaluation consultation, a good evolution was observed. Patient remains healthy. Conclusion: The good prognosis of these lesions is known, when the appropriate conduct is established. Therefore, reports such as these are very important for the surgical clinic

Adrenoleucodistrofia: relato de caso de um fenótipo Infantil / Adrenoleukodystrophy: case report of a child phenotype

Introdução: A adrenoleucodistrofia (ALD) é uma doença genética rara, causada por uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, que culmina em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) ocasionando comprometimento do córtex da supra-renal, testículos e sistema nervoso central, ocasionando a deterioração do estado geral do paciente de forma progressiva e irreversível. Desta forma, o objetivo do presente estudo é relatar um caso de adrenoleucodistrofia (ALD) infantil e sua progressão clínica. Relato de caso: Paciente com bom desenvolvimento motor e cognitivo até os sete anos de idade, quando passou a apresentar os primeiros sintomas correlacionados a ALD infantil. A doença evolui desde então, sendo que, suas complicações são manejadas clinicamente. Paciente atualmente em uso de Óleo de Lorenzoe em suporte de UTI domiciliar com auxilio de equipe multidisciplinar. Conclusão: A forma infantil da ALD é a mais grave e mais comum, leva o individuo ao longo do tempo a um estado neurovegetativo. Desse modo, o reconhecimento precoce da doença e o seu diagnóstico são relevantes para o prognóstico da doença, bem como para o aconselhamento genético

Adrenoleukodystrophy (ALD) is a rare genetic disease caused by a disorder of the peroxisomesmetabolism, which results in the accumulation of very long chain fatty acid (VLCFA), compromising the adrenal cortex, the testicles and the central nervous system, worsening the patient's general condition increasingly and irreversibly. The aim of this study is to present a childhood adrenoleukodystrophy (ALD) case report and its clinical progression. Case Report:Patient presented good motor and cognitive development up to 7 years of age, when the first ALD related symptoms appeared. Since then, the disease has evolved and its complications have been managed clinically. At the moment, the patient is undergoing 'Lorenzo's Oil' therapy with the support of a multi professional team in intensive home care. Conclusion:Childhood ALD is the most devastating and the more common form of ALD, that overtime leads to a neuro-vegetative condition. Therefore, early recognition and diagnostic of the disease are important to determine its prognosis, as well as to offer genetic counseling