Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: presentación de un caso / Urine disease with smell maple syrup: presentation of one case

La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, (EOJA) es un error del metabolismo que afecta los aminóacidos de cadena ramificada leucina, isoleucina, valina. De incidencia 1/2000.000 lactantes. Es un defecto autosómico recesivo causado por un defecto en el complejo enzimático deshidrogenasa alfa de cetoácidos; se describen tres formas clínicas: clásica en el neonato, intermedia en lactantes y otra intermitente crónica. La clínica es inespecífica e indistinguible de otros procesos patológicos en el período neonatal, siendo ésta forma de presentación más frecuente. El presente caso se trata de un lactante masculino de 2 meses y medio de edad, hospitalizado con diagnóstico de Sepsis de origen enteral, quien es referido para evaluación neurológica por presentar hipertonía, historia de intolerancia alimentaria y retraso en el desarrollo psicomotor desde el nacimiento. En este niño, los síntomas se observaron tardíamente en el contexto de un proceso infeccioso, sugiriéndonos la presencia de una forma clásica diagnóstica de manera tardía por lo que se hace necesario realizar un diagnóstico precoz a fin de prevenir daño neurológico severo o consecuencias fetales, como lo ocurrido en este paciente

Cardiopatías congénitas en el Servicio de Medicina III: (1995-1998) / Congenital heart disease in Medicene III Service: (1995-1998)

Se realizó una revisión de 53 historias clínicas de pacientes hospitalizados con el diagnóstico de cardiopatía congénita, al Servicio de Medicina 3 Hospital de Niños "J.M de Los Ríos", entre los años de 1995-1998, ambos inclusive. El tipo de cardiopatía que con más frecuencia se ingresó fue la CCA; el grupo de edad los lactantes y el motivo de ingreso, las infecciones respiratorias bajas

Revisión clínica, diagnóstico y tratamiento del dengue hemorrágico en 17 casos del servicio de medicina 3, durante los meses nov.-dic. 1997 / Clinic revision, dengue hemorragic diagnostic and treatment of 17 cases of the service of medicine 3 during the month nov.-dec. 1997

Se realizó una revisión sobre 17 casos de pacientes ingresados con diagnóstico de dengue al Servicio de Medicina 3 del Hospital "J.M. de los Ríos", entre los meses de Noviembre y Diciembre de 1997. Se encontró un 53 por ciento de casos con dengue con manifestaciones hemorrágicas y un 47 por ciento con dengue hemorrágico; 100 por ciento presentó fiebre, 94 por ciento trombocitopenia, 47 por ciento hemoconcentración, 76 por ciento con aunmento de TGO y 35 por ciento con aumento de los tiempos de coagulación (PTT). El 100 por ciento de los casos evolucionó satisfactoriamente sin manifestaciones de coagualción intravascular diseminada y sin uso de hemoderivados

Consulta pediátrica control vs edad: informe y análisis servicio de niños sanos / Pediatrician consult: control vs age: analysis and formless children healthy service

Se procede al estudio y análisis de diferentes aspectos que caracterizan una consulta pediátrica de control, en particular lo referente a grupos etarios; para ello se obtuvo una muestra de 200 expedientes clínicos de la Consulta de Niños Sanos del Hospital de Niños "J.M. de los Ríos", en el período comprendido entre agosto de 1981 y octubre de 1984; historias escogidas por muestreo simple. Entre las conclusiones: el grupo etario de mayor asistencia, entre las primeras y sucesivas, correapomdió a los lactantes menores. En la mayoría de los grupos, la asistencia fue inferior a las requeridas, lo que dificulta un seguimiento óptimo del crecimiento y desarrollo. A medida que el niño adquiere más edad, disminuye la asistencia a las consultas programadas, alcanzando mayor relevancia entre los escolares. Las variables más estudiadas fueron: crecimiento y desarrollo psicomotor, alimentación y aspectos psicoemocionales