Hipoparatireoidismo primário manifestando-se com aumento de enzimas musculares / Primary hypoparathyreoidism with raised muscle enzymes

Os autores relatam o caso de um jovem de 18 anos de idade com fraqueza muscular generalizada, cãibras e crises convulsivas, tratado com corticosteróides por oito anos em decorrência de um diagnóstico de polimiosite, sem melhora clínica. Ao exame físico apresentava forca muscular normal, ausência de atrofias musculares, diminuicão de reflexos tendíneos profundos e presenca do sinal de Chvostek e Trousseau. A hipótese diagnóstica inicial foi de miopatia metabólica e a investigacão laboratorial revelou cálcio sérico e urinário diminuídos e dosagem de paratormônio (PTH) indetectável. O diagnóstico final foi de hipoparatireoidismo, tendo sido o paciente tratado com cálcio endovenoso. A tomografia de crânio demonstrou calcificacões difusas, características da síndrome de Fahr. O paciente recebeu alta assintomático com carbonato de cálcio e colecalciferol.

Doença de Still do adulto: Diagnóstico e evolução / Adult-onset still disease: Diagnosis and evolution

Objetivo: determinar as manifestações clínicas ao diagnóstico e durante a evolução de pacientes com doença de Still do adulto em um hospital universitário terciário. Métodos: foram identificados 13 pacientes com a doença no Ambulatório de Artrites do HC-UNICAMP, estudados retrospectivamente, com atenção aos sintomas no momento do diagnóstico, à evolução do quadro articular e à medicação utilizada. Resultados: a prevalência da doença foi de 4,3 por cento. A média de idade foi de 30,8 anos com predomínio masculino (54,2 por cento). Todos apresentaram sintomas constitucionais, febre e exantema cutâneo ao diagnóstico. Comprometimento hepático em 100 por cento, com hepatomegalia em 11 (84,65 por cento), esplenomegalia em 4 (30,7 por cento), aumento de enzimas hepáticas em 46,1 por cento) e hipergamaglobulinemia em 10 (76,9 por cento) dos pacientes. Envolvimento cardíaco em 2 (15,4 por cento) e pleurite em 1 (7,7 por cento) paciente. Hematúria foi constatada em 4 (30,7 por cento) casos. A manifestação articular inicial foi predominantemente poliarticular em 8 (66,5 por cento). Todods os pacientes apresentaram leucocitose ao diagnóstico, com predomínio de neutrófilos, ocorrendo linfocitose em 7 (53,8 por cento). Ferritina elevada em 9 (69,2 por cento) pacientes e, após a resolução do quadro, ocorreu normalização de todos. Quanto ao tratamento, todos utilizartam antiinflamatórios não-hormonais e doses baixas de corticosteróides; 7 (69,2 por cento) precisaram usar metotrexato. Doença monocíclica em somente 4 (30,7 por cento) pacientes, predominando doença recorrente. Bloqueio articular em 53,8 por cento dos pacientes, predominantemente em punhos. Conclusões: embora rara, a doença de Still do adulto deve ser sempre considerada em pacientes com envolvimento sistêmico e poliartrite, após exclusão de outras doenças, principlamente doenças infecciosas e neoplásicas. O curso da doença de Still do adulto é geralmente crônico e a principal sequela observada neste estudo foi o bloqueio de punhos, em razão de anquilose óssea