ABSTRACT
Objetivo: Describir y comparar las manifestaciones clínicas en pacientes adultos diagnosticados con Síndrome de Sjögren primario (SSp) a edad menor o igual a 35 años versus mayores a 35 años. Materiales y métodos: Se incluyeron pacientes mayores de 18 años de edad, con diagnóstico de SSp de acuerdo a los criterios de clasificación ACR - EULAR 2002/2016, registrados en la base de datos GESSAR (Grupo de Estudio Síndrome de Sjögren Sociedad Argentina de Reumatología). Resultados: Se incluyeron 665 pacientes. Cien (15,04%) con edad al diagnóstico ≤ 35 años, 92% mujeres. El promedio de edad del grupo > 35 años, fue de 54 + 11 años, 96% mujeres. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre < 35 años vs > 35 años, en xeroftalmia (90,72% vs 95,64%, p: 0,04) y xerodermia (42,35% vs 57,36%, p: 0,03) y en los siguientes dominios del ESSDAI (EULAR Activity Index for primary Sjögren's syndrome): sistema nervioso periférico (4,05 vs 11,32, p: 0,03), respiratorio (6% vs 15,40%, p: 0,01) y renal (6% vs 1,59%, p: 0,02). Conclusión: Nuestro estudio sugiere un menor compromiso glandular en pacientes con SSp diagnosticados a menor edad, sin un patrón diferencial característico en cuanto al compromiso sistémico.
Objective: To describe and compare the clinical manifestations, in adult patients diagnosed with primary Sjögren's Syndrome at age less than or equal to 35 years versus those over 35 years of age. Materials and Methods: We analyzed the data of patients older than 18 years, with diagnosis of primary Sjögren's syndrome (American - European criteria 2002), included in the GESSAR database (Sjögren Syndrome Study Group of the Argentine Society of Rheumatology). Results: 665 patients were included. One hundred of them with an age at diagnosis less than or equal to 35 years and with a mean age at diagnosis of 29 + 4 years, 92% of them women. The average age at diagnosis of the group over 35 years was 54 + 11 years, 96% women. Statistically significant differences were found between less than or equal to 35 years vs over 35 years, in xerophthalmia (90.72% vs 95.64%, p: 0.04) and xeroderma (42.35% vs 57.36% , p: 0.03), and in the following domains of ESSDAI (EULAR Activity Index for primary Sjögren's syndrome): peripheral nervous system (4.05 vs 11.32, p: 0.03), respiratory (6% vs 15.40%, p: 0.01) and renal (6% vs 1.59%, p: 0.02). Conclusion: Our study suggests less glandular involvement in patients with pSS diagnosed at a younger age, without a characteristic differential pattern regarding systemic involvement.
Subject(s)
Sjogren's Syndrome , Signs and Symptoms , Age FactorsABSTRACT
El objetivo del estudio fue determinar las características clínicas de los pacientes con esclerodermia y compromiso pulmonar y evaluar si existen factores clínicos predictores de mayor riesgo de enfermedad intersticial. Se estudiaron en forma retrospectiva 40 pacientes con esclerodermia. Fueron divididos en 2 grupos: capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) normal (n = 22) y DLCO disminuida (n = 18, 45%). Los pacientes con DLCO disminuida no fueron diferentes en edad (51.1 más o menos 13.5 vs. 53.5 más o menos 9.3 años, p = 0.5182), sexo (varones 13.6%, p = 0.6088 ), presencia de Raynaud (86.6% vs. 85%, p = 0.6272), síndrome de ojo seco (6.2% vs. 10.5%, p = 1.0000) prevalencia de enfermedad difusa (94.1% vs. 83.3%, p = 0.6026) o de dilatación esofágica. El tiempo de evolución de la enfermedad no fue diferente. La sensibilidad de la disnea para detectar una DLCO alterada fue 46.6% con una especificidad del 90% y la de la caída de la saturación de O2 (SaO2) del 71.4% y 80% respectivamente. Los pacientes con DLCO baja tuvieron mayor prevalencia de anticuerpos anti-Scl 70 positivos (5/9 vs. 0/11, p = 0.0081) y de incapacidad ventilatoria restrictiva aunque en 56.7% de los pacientes con DLCO disminuida la capacidad pulmonar total (CPT) era normal. La presencia de hipertensión pulmonar medida por ecocardiograma Doppler fue idéntica (11/13 vs. 10/11, p = 1.0000). Los pacientes con DLCO disminuida tuvieron una prevalencia muy superior de tomografía computada de tórax con evidencias de compromiso intersticial (82.3% vs. 5.8%, p menor o igual a 0.0001). En conclusión, nuestros datos sugieren que la disminución de la DLCO es un hallazgo, muy frecuentemente asociado a TAC de tórax con compromiso intersticial y que no hay variables clínicas que permitan predecir su anormalidad.
The objective of this study was to determine clinical predictors of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis (SSc) and pulmonary involvement as defined by presence of a decreased diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO). Forty subjects with SSc were retrospectively evaluated. Patients were categorized according to their level of DLCO (less than or more than or equal to 80% of predicted). Sensitivity of dyspnea to detect a decreased DLCO was 46.6% and specificity 90%, whereas oxygen desaturation showed a sensitivity of 71.4% and a specificity of 80%. Patients with decreased DLCO (n = 18) were not different in age (51.1 more or less than 13.5 vs. 53.5 more or less than 9.3 y, p = 0.5182), sex (male 13.6%, p = 0.6088), prevalence of Raynaud (86.6% vs. 85%, p = 0.6272), sicca syndrome (6.2% vs. 10.5% p = 1.0000) diffuse cutaneous involvement (94.1% vs. 83.3%, p = 0.6026) or esophageal dilatation. The duration of symptoms since diagnosis was no different. Prevalence of pulmonary hypertension assessed by Doppler echocardiography or abnormal nailfold capillaroscopic findings were identical in both populations. Patients with low DLCO had a significatly higher prevalence of anti topoisomerase antibodies. (5/9 vs. 0/11, p = 0.0081) and restrictive lung disease. Patients with low DLCO showed a significantly higher prevalence of abnormal HRCT findings suggestive of ILD (82.3% vs. 5.8%, p less than or equal to 0.0001). We conclude that a low DLCO is a frequent finding in SSc patients, strongly associated with HRCT signs of ILD. We have not found clinical factors predictive for a low DLCO.