ABSTRACT
A Síndrome da Ectrodactilia Ectodérmica Displásica com Fenda Labiopalatina, Síndrome EEC (Ectrodactyly Ectodermal Dysplasia Clefting) ou Síndrome da Garra de Lagosta, compõem-se de ectrodactilia associada à displasia ectodérmica e às fendas faciais. A etiopatogenia é genética, com transmissão autossômica dominante e expressividade variável. A sintomatologia inclui alterações na pele, como hiperceratose e xerodermia, deformidades peculiares nas mãos ou pés (como garras de lagosta), fissuras labiais, cabelos escassos e finos, microdontia, amelogênese imperfeita, hipodontia e oligodontia. A relevância deste artigo é relatar o tratamento odontológico proposto em um caso de Síndrome da Ectrodactilia Ectodérmica Displásica com Fenda Labiopalatina, a fim de restabalecer os fatores estéticos, funcionais e psicossociais da paciente
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Ectodermal Dysplasia/complications , Ectodermal Dysplasia/diagnosis , Lip Neoplasms , Mouth Rehabilitation , Papilloma , Acitretin , Neoplasm Recurrence, LocalABSTRACT
A Síndrome da Ectrodactilia Ectodérmica Displásica forma parte de um grupo de enfermidades genéticas raras na pele, de caráter autossômico dominante, conhecidas como Displasias Ectodérmicas, que são genodermatoses congênitas difusas. Dependendo das combinações, existem mais de 120 síndromes distintas, com todos os modos possíveis de transmissão hereditária. Os autores relatam um caso clínico de uma paciente de 16 anos de idade, do sexo feminino, encaminhada à Clínica Integrada de Odontologia da Universidade Estadual da Paraíba, apresentando sindactilia, ectrodactilia, papilomas múltiplos, tanto extra como intra-oral, e outras alterações sistêmicas próprias da síndrome