Abordaje terapéutico de cardiopatías congénitas en el síndrome de Down / Congenital heart disease in Down's syndrome

Resumen Antecedentes: El síndrome de Down es la anomalía cromosómica más frecuente y se asocia con defectos cardiacos congénitos, elementos clínicos de una alta morbilidad y mortalidad infantil. Objetivo: Describir los desenlaces clínicos de los pacientes con síndrome de Down sometidos a cirugía e intervencionismo como tratamiento de las cardiopatías congénitas en esta institución. Material y métodos: Estudio retrospectivo que incluyó pacientes menores de 18 años con síndrome de Down y patología cardiaca asociada durante los últimos 10 años. Las variables estudiadas fueron: peso, talla, sexo, edad, tipo de cardiopatía, procedimiento correctivo, tiempo de estancia intrahospitalaria y en unidad de terapia intensiva, morbilidad y mortalidad. Resultados: 368 pacientes pediátricos fueron llevados a corrección quirúrgica o intervencionista, de los cuales 197 (54%) pertenecían al sexo femenino, la mediana de edad fue de 24 meses (rango intercuartílico [RIQ]: 14-48) en el grupo quirúrgico y de 36 meses (RIQ: 17-85) en el intervencionista. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron: persistencia del conducto arterioso (31%), comunicación interventricular (28%), canal atrioventricular (CAV) (20%), comunicación interauricular (16%) y tetralogía de Fallot con el 4% respectivamente. La estancia hospitalaria fue de 9 días (RIQ: 7-15) en el grupo quirúrgico y de 3 días (RIQ: 2-5) en el hemodinámico. Las morbilidades fueron infección postoperatoria en 30 pacientes (14%) y en 19 pacientes (9%) bloqueo atrioventricular completo. La mortalidad global incluyendo tanto el quirúrgico como el intervencionista fue del 2%. Conclusiones: Los resultados terapéuticos, quirúrgicos e intervencionistas, en los niños con síndrome de Down y cardiopatías congénitas han mejorado en forma muy satisfactoria. Es de destacar la menor prevalencia del CAV en la población mexicana. Es indispensable realizar evaluación cardiológica a los niños con síndrome de Down y aquellos con cardiopatías congénitas llevarlos a corrección de manera oportuna para favorecer la sobrevida y calidad de vida.

Abstract Background: Down syndrome is the most common chromosomal abnormality, it is associated with a wide variety of congenital heart defects, being considered as clinical elements of high infant morbidity and mortality. Objective: To describe the clinical outcomes of patients with Down syndrome undergoing surgery and interventionism as treatment for congenital heart disease at this Institution. Material and methods: 368 patients with Down syndrome and associated congenital heart disease were diagnosed. The variables studied were weight, stature, sex, age, type of heart disease, corrective procedure, length of stay in the hospital and intensive care unit, morbidity and mortality. Results: 368 pediatric patients underwent surgical or interventional correction. Of which 197 (54%) were female, the median age was 24 months (interquartile range [IQR]: 14-48) in the surgical group and 36 months (IQR: 17-85) in the interventional group. The most frequent congenital heart diseases were: PCA (31%), IVC (28%), CAV (20%), ASD (16%) and tetralogy of Fallot with 4% respectively. Hospital stay was 9 days (IQR: 7-15) in the surgical group and 3 days (IQR: 2-5) in the hemodynamic group. Morbidities were postoperative infection in 30 patients (14%) and complete atrioventricular block in 19 patients (9%). Overall mortality including both surgical and interventional was 2%. Conclusions: The therapeutic, surgical and interventional results in children with Down syndrome and congenital heart disease have improved very satisfactorily. The lower prevalence of the atrioventricular canal in the Mexican population is noteworthy. It is essential to carry out a cardiological evaluation of children with Down syndrome and those with congenital heart disease to correct them in a timely manner to promote survival and quality of life.

The world database for pediatric and congenital heart surgery: A collaboration with the Registro Nacional de Cirugía Cardiaca Pediátrica / La base de datos mundial de cirugía cardíaca pediátrica y congénita: una colaboración con el Registro Nacional de Cirugía Cardiaca Pediátrica (RENACCAPE)

Abstract Objective: Following the notable work accomplished by the Mexican Association of Specialists in Congenital Heart Disease (Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas) with the development of a national registry for congenital cardiac surgery, the World Society for Pediatric and Congenital Heart Surgery has implemented an international platform to collect data and analyze outcomes of children with congenital heart disease. Methodology: This manuscript proposes a possible collaboration between Mexico's national congenital cardiac database (Registro Nacional de Cirugía Cardíaca Pediátrica) and the World Database for Pediatric and Congenital Heart Surgery. Conclusion: Such a partnership would advance the countries' desire for the ongoing development of quality improvement processes and improve the overall treatment of children with congenital heart disease.

Resumen Objetivo: Siguiendo el notable trabajo realizado por la Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas (Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas: AMECC) con el desarrollo de un registro nacional para la cirugía cardíaca congénita, la Sociedad Mundial de Pediatría y Cirugía Cardíaca Congénita ha implementado una plataforma internacional para recopilar datos y analizar los resultados de los niños con cardiopatía congénita. Metodología: Este manuscrito propone una posible colaboración entre la base nacional de datos cardiacos congénitos de México (RENACCAPE) y la Base de Datos Mundial para la Cirugía Cardíaca Pediátrica y Congénita (WDPCHS). Conclusión: Esta asociación promovería el deseo de los países de seguir desarrollando procesos de mejora de la calidad y mejorar el tratamiento general de los niños con cardiopatía congénita.

Mexican registry of pediatric cardiac surgery: First report

Background: Currently, there is a spreading worldwide tendency to characterize health issues and to propose alternative solutions via the creation of computerized databases. The aim of this study was to present the results in a computerized database of pediatric cardiac surgeries developed under the auspices of the Mexican Association of Specialists in Congenital Heart Diseases (Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas A.C) and coordinated by the collegiate group of Pediatric Cardiology and Surgery as petitioned by the National Institutes of Health and High Specialty Hospitals Coordinating Commission. Methods: We analyzed all cases registered in the database during a 1-year observation period (August 1, 2011 to July 31, 2012) by all major Health Ministry-dependent institutes and hospitals offering surgical services related to pediatric cardiopathies to the non-insured population. Results: Seven institutions participated voluntarily in completing the database. During the analyzed period, 943 surgeries in 880 patients with 7% reoperations (n = 63) were registered. Thirty-eight percent of the surgeries were performed in children <1 year of age. The five most common cardiopathies were patent ductus arteriosus (n = 96), ventricular septal defect (n = 86), tetralogy of Fallot (n = 72), atrial septal defect (n = 68), and aortic coarctation (n = 54). Ninety percent of surgeries were elective and extracorporeal circulation was used in 62% of surgeries. Global mortality rate was 7.5% with the following distribution in the RACHS-1 score categories: 1 (n = 4, 2%), 2 (n = 19, 6%), 3 (n = 22, 8%), 4 (n = 12, 19%), 5 (n = 1, 25%), 6 (n = 6, 44%), and non-classifiable (n = 2, 9%). Conclusions: This analysis provides a representative view of the surgical practices in cardiovascular diseases in the pediatric population at the national non-insured population level. However, incorporating other health institutions to the national registry database will render a more accurate panorama of the national reality in surgical practices in the population <18 years of age.

Importancia del binomio corazón-cerebro en el manejo integral de las cardiopatías congénitas / Importance of the heart-brain binomial in the management of congenital heart disease

Se presenta el caso de un lactante de dos meses con una cardiopatía congénita compleja del tipo coartación aórtica con comunicación interventricular asociada a un trastorno de migración celular cerebral. El manejo consistió en la corrección de la cardiopatía congénita en dos tiempos quirúrgicos sin haber profundizado en la evaluación neurológica preoperatoria. El paciente desarrolló múltiples complicaciones perioperatorias que incluyeron paro cardiaco en dos ocasiones, reconexiones consecutivas a circulación extracorpórea, tamponamiento cardiaco, quilotórax y choque séptico. Concomitante a las complicaciones postoperatorias, se realizó una evaluación neurológica secundaria bajo un protocolo de abordaje neurológico que consistió en electroencefalografía, resonancia nuclear magnética y tomografía por emisión de positrón (SPECT). De esta forma se detectó paquigiria con microgiria y se sospechó trastorno de migración celular cerebral. La evolución final fue hacia el deceso por falla multisistémica y la autopsia confirmó la patología neural, así como el pobre pronóstico para la función y la vida. De haberse considerado en el preoperatorio un estudio integral que incluyera el binomio corazón-cerebro, el planteamiento terapéutico podría haberse modificado.

A case of a two month infant with complex congenital heart disease (aortic coarctation with ventricular septal defect) associated to a cellular brain migration failure is presented. The management strategy consisted on the correction of congenital heart disease by means of a two-stage surgery without a further preoperative evaluation of the neurological status. The patient developed several perioperative complications such as two episodes of cardiac arrest, reconnection to cardiopulmonary bypass, cardiac tamponade, chilothorax and septic shock. A neurological protocol consisting in electroencephalography, brain magnetic resonance and Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) was practiced during the postoperative period, which detected microgyria with paquigyria and a cellular brain migration failure was suspected. The final outcome was death due to multisystemic failure and the autopsy confirmed the neurological disease, as well as poor life function prognosis. Should the heart-brain binomial had been considered in an integral preoperative evaluation, the therapeutical approach could have been modified.

Anatomic diagnosis of congenital heart disease. A practical approach based on the sequentiality principle / Diagnóstico anatómico de las cardiopatías congénitas

Based on the sequentiality principle, this review proposes a practical method that allows the systematization of the anatomic diagnosis of congenital heart disease. We emphasize the need to use sequential connection between the different cardiac segments: atria, ventricles and great arteries. Five ordered steps are defined, which include determination of atrial situs and of the connection features between the ventricles and the great arteries. Related lesions and some additional special features are a second stage in the sequential analysis of congenital heart disease, which is also important for the integral diagnosis.

En esta revisión se propone, en base al principio de secuencialidad, un método práctico que permite sistematizar el diagnóstico anatómico de las cardiopatías congénitas. Se enfatiza la necesidad de utilizar la conexión secuencial entre los distintos segmentos cardiacos que son los atrios, los ventrículos y las grandes arterias. Se definen cinco pasos ordenados que incluyen, en primera instancia, la determinación del situs atrial y de las características de la conexión entre los ventrículos y las grandes arterias. Las lesiones asociadas y algunas particularidades adicionales ocupan una segunda etapa en el análisis secuencial de las cardiopatías congénitas, que también tienen importancia en el diagnóstico integral.

Problemática de las cardiopatías congénitas en México: Propuesta de regionalización / Congenital heart disease in Mexico: Regionalization proposal

Las malformaciones congénitas más frecuentes son las cardiopatías congénitas. La prevalencia reportada a nivel mundial va de 2.1 a 12.3 por 1000 recién nacidos. En nuestro país, se desconoce su prevalencia real; como causa de muerte infantil, se ubica en el sexto lugar en menores de un año y como la tercera causa en los niños entre uno y cuatro años; con base en la tasa de natalidad, se calcula que alrededor de 10 mil a 12 mil niños nacen con algún tipo de malformación cardiaca. Es de suma importancia conocer la magnitud del problema, identificar el número de niños que nacen cada año con una cardiopatía congénita y de manera desglosada por el tipo de la malformación; lo que permitiría determinar con mayor exactitud los recursos necesarios y planear su distribución. La regionalización tiene como objetivo la racionalización de los recursos con énfasis en servicios médicos muy especializados con la finalidad de lograr un mejor resultado para los pacientes. Por lo que, de manera simultánea a la creación de una base de datos fidedigna de las cardiopatías congénitas y, con base a la tasas de natalidad y mortalidad infantil secundaria a patología cardiovascular congénita y recursos en cada Estado, se debería proceder a regionalizar la atención. Lo anterior tendría diversos beneficios, ya que permitiría aumentar el número de casos atendidos, mejorar la calidad de la atención, aprovechar adecuadamente los recursos existentes y, seguramente, obtener una disminución de la mortalidad infantil.

Congenital cardiopathies are the most frequent congenital malformations. Reports of its prevalence around the world range from 2.1 to 12.3 for every 1000 newborns. Prevalence in our country remains unknown, but it probably occupies sixth place for mortality in infants less than a year old, and third place for mortality in those aged between 1 and 4 years. Based on birthrate, it is calculated that 10 to 12 000 infants in our country have some cardiac malformation. To understand the magnitude of the problem, it is important to identify the global number of newborns with some congenital cardiopathy each year and the type of malformation that they have, in order to determine the necessary resources and to plan their distribution. The main objective of regionalization is the justification of the resources with an emphasis in the specialized medical services to provide the best results for the patients. Hence, reason, based on the resources of each state, as well as their natality and infant mortality rates related to congenital cardiovascular pathology, we should proceed to regionalize the attention, and to simultaneously create a trustworthy database of the congenital cardiopathies. This should have many benefits, such as increase the number of total attended cases, improve the quality of attention, use appropriately the existent resources, and -surely- decrease the infant mortality.

Surgical repair of congenital mitral valve malformations / Reparación quirúrgica de las malformaciones congénitas de la válvula mitral

Surgical development of mitral valve repair techniques in pediatric patients has been slow because of the great variety in the presentation of congenital mitral valve malformations and the still unknown growing effect over the complex mitral valve apparatus. The aim of this study is to review our early an mid-term institutional outcomes in surgical repair of congenital mitral valve malformations. We studied retrospectively 14 patients with surgical repair of congenital mitral valve malformations in a 5 year period. Clinical and echocardiographic follow-up at a mean of 25 months was performed in all cases. Operative morbidity was 77% and operative mortality 7%. There were no late deaths. Clinical functional class stratification at the mid-term improved in 73% of survivors and did not change in the remaining 27%. Freedom from reoperation for mitral valve prosthetic replacement due to mitral valve repair failure was 84% at 30 days and 77% at 3.5 years. Surgical repair is probably the best technique option in the treatment of congenital malformations of the mitral valve, and transesophageal intraoperatory echocardiography must be highly recommended for evaluation of results.

El desarrollo de las técnicas de plastía mitral en el paciente pediátrico ha sido lento debido a la gran variabilidad de presentación de las lesiones mitrales congénitas, y al poco conocido efecto del crecimiento sobre el complejo aparato valvular mitral. El objetivo de este estudio fue revisar nuestra experiencia institucional en el corto y mediano plazo en la reparación quirúrgica de las valvulopatías mitrales congénitas. En forma retrospectiva se estudió una serie de 14 pacientes operados de reparación quirúrgica por valvulopatía mitral congénita en un lapso de cinco años. Se realizó seguimiento clínico y ecográfico en todos los casos a los 25 meses en promedio. La morbilidad operatoria de la serie fue de 77% y la mortalidad operatoria de 7%. No hubo mortalidad tardía. En el mediano plazo, la capacidad funcional mejoró en 73% de los sobrevivientes y se mantuvo en 27%. El índice de sobrevida libre de re-operación para cambio valvular por falla de la plastía mitral fue de 84% a los 30 días y de 77% a los 3.5 años. La reparación valvular mitral en el paciente pediátrico es probablemente la técnica de elección en el tratamiento quirúrgico de la patología valvular mitral congénita, y la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria debe ser considerada como una herramienta altamente recomendable para evaluar los resultados.

Tetralogía de Fallot con conexión anómala total de venas pulmonares a seno coronario: reporte de un caso con esta rara asociación / Tetralogy of fallot and total anomalous pulmonary venous drainage to coronary sinus: case report

We report the case of an infant 3 months old with a rare association, tetralogy of Fallot with total anomalous pulmonary veins connection the diagnosis was made by echocardiography and a successful complete reparation was achieved.

Enfermedad de Kawasaki, conceptos sobre la cirugía de revascularización coronaria en edad pediátrica / Kawasaki's disease, current concepts of coronary revascularization surgery in the pediatric poblation

Kawasaki's disease is by now the first cause of pediatric acquired cardiopathies in many countries, even more than rheumatic fever. Probably the most common complication of this disease is coronary affection, which often causes stenosis. Treatment of the acute and chronic coronary events in children is based on the knowledge acquired from the disease in adults. The increasing experience in pediatric patients with this pathology has led to better ways of handling and treating this disease.

Tratamiento quirúrgico de la coartación aórtica. Resultados a largo plazo en el Instituto Nacional de Cardiología / Sugical treatment of aortic coarctation. Long-term results at National Institute of Cardiology of Mexico

OBJECTIVES: Evaluate long-term evolution of patients submitted to surgery for coarctation of the aorta. Compare event free survival in younger vs older patients at the time of surgical correction. METHODS: We reviewed the clinical records of patients operated for coarctation of the aorta from January 1 1980 to December 31 1994. The mean follow-up ranged from 9 to 23 years (mean 10.9 y). Final events registered were recoarctation, death, systemic hypertension, endocarditis, stroke, aneurisms. RESULTS: Two hundred and sixteen patients were found with mean age 13 +/- 12 y male gender was most frequent (61%). Recoarctation was found in 13 patients (6.02%), persistent hypertension in 14.1%. Event free survival at 10 years was 86.2%. In patients less than 10 y was 89% vs 80.2% in older patients. Hypertension free survival in patients less than 10 y was 98.3% vs 80.1% in older patients (p < 0.001). CONCLUSIONS: Our data confirms that surgical treatment for coarctation of the aorta is associated with low morbidity and mortality at long-term with reduced rate of recoarctation (7%). Early correction (< 10 y) is associated with a better long term survival. Hypertension and use of pharmacologic treatment are reduced after surgery and persist in the long-term evolution.

Vólvulos de la vesícula biliar / Gallbladder volvulus

Este artículo tiene por objetivo presentar un caso de vólvulos de la vesícula biliar, así como hacer una breve revisión de la literatura mundial sobre el tema. Los vólvulos de la vesícula biliar constituyen una enfermedad poco frecuente, pues hasta el momento de han reportado poco mas de 300 casos. Se manifiestan sobre todo en la población pediátrica o en los ancianos y su diagnóstico preoperatorio se consigue sólo en la minoria de los casos, principalmente por lo raro de la alteración. Los estudios paraclínicos pocas veces orientan en el diagnóstico, a pesar de haber sido ya descritos algunos parámetros ultrasonográficos y de gammagrafía específicos. Todos esto trae como consecuencia retraso en el tratamiento y la ocurrencia de complicaciones, como la necrosis vesicular o la perforación con biliperitoneo, lo que a su vez incrementa la morbilidad y mortalidad del padecimiento. El tratamiento de los vólvulos de la vesícula biliar es, sin duda, quirúrgico; hasta la fecha la mayor parte de los casos se han resuelto mediante colecistectomía abierta, y muy pocos casos (cuatro reportados en la literatura) en forma laparoscópica. A continuación reportamos el quinto caso de vólvulos de la vesícula biliar resuelto mediante laparoscopia