Cinco episodios de anemia aplástica transitoria en tres enfermos / Five episodes of transiet aplastic anemia in three patients

Se informan cinco episodios de anemia aplástica (AA) grave en tres enfermos, dos mujeres y un varón, de 32, 56 y 41 años de edad, respectivamente, el último con tres episodios. Fueron relacionados con exposición a insecticidas, solventes y fármacos (trimetoprim con sulfametoxazol, pirimetamina y derivados de pirazolanas). Acudieron con padecimintos de dos semanas de evolución con anemia, púrpura mucocutánea y en tres episodios fiebre. Como tratamiento en tres casos se utilizó prednisona y danazol por 10 días, así como antibióticos. En todos los casos se observó recuperación espontánea al cabo de 16 a 45 días que no se correlacionó con infección viral, hemoglobinopatía o evidencia de proceso mieloproliferativo. Se diagnósticaron como AA transitoria, variante de la AA con recuperación temprana y completa de la hematopoyesis

Púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA): informe de ocho casos en adultos / Acquired amegakariocytic thrombocytopenic purpura: report of 8 cases in adults

Se refieren los casos de ocno pacientes adultos con púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA); uno de ellos fue considerado como idiopático y siete estuvieron asociados con diversos agentes: insecticidas, sedantes, agua quina, tolbutamida, sulfas, alcohol, pirazolonas y azulfidina. Dos casos tuvieron recurrencias de la PTAA: uno hasta siete veces con el insecticida y otro en una ocasión más, al ingerir bebidas preparadas con agua quina. De los siete pacientes con PTAA asociada a drogas, cuatro tuvieron remisiones de la trombocitopenia, que fueron espontáneas o "inducidas" con prednisona y esplenectomía. Se hacem algunas consideraciones en cuanto a la etiopatogenia y el tratamiento de este raro síndrome

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en estadios avanzados / Treatment of chronic lymphocytic leukemia in advanced stages

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios avanzados, generalmente con agente alquilante único, no ha prolongado la duración de la sobrevida ni mejorado el pobre pronóstico de estos pacientes. Por tal motivo se inició un programa de quimioterapia combinada a base de ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP) para pacientes con LLC y en estadíos III o IV, según la clasificación clínica de Rai. Los resultados obtenidos muestran que hubo remisión en el 81% de los pacientes (6 con remisión completa y 11 con remisión parcial), cuya duración fue de 24 a 58 meses. La sobrevida también mejoró, ya que fue de 28 a 63 meses. La toxicidad observada fue mínima y bien tolerada por los pacientes. Con estos resultados parecería que el esquema de C.U.P. es útil en pacientes con LLC en estadios avanzados del padecimiento

Deficiencia del factor V (parahemofilia) en una familia mexicana: primer informe de México / Coagulation factor V deficiency in a Mexican family

Se describe la primer familia mexicana, mestiza, con deficiencia congénita del factor V de la coagulación (Parahemofilia). Cinco miembros de dos generaciones de esta familia tuvieron la deficiencia, con valores procoagulantes del factor V entre 25 y 56% (Normal 80 a 120%). Además, un miembro de la familia, sin la deficiencia, nació con labio leporino y paladar hendido. La familia descrita es originaria de una zona del Estado de Puebla, donde se han identificado otras deficiencias heredadas de factores de la coagulación y aparentemente no hay antecedentes de consanguinidad

Hemoperitoneo masivo, deficiencia endógena de protrombina y poliquistosis ovárica / Massive hemoperitoneum: prothrombin indogenous deficiency and policystic ovary

Una paciente adulta padece exostosis cartilaginosa congénita múltiple y una coagulopatía, hipoprotombinemia (factor II:C 5-15%) con disprotrombinemia. También se le determinó baja la progesterona sérica y por ecografía sus ovarios estuvieron crecidos y con múltiples lesiones ecolúcidas compatibles con quistes. Dentro de su estudio multidisciplinario, no se logró que corrigiera sus defectos de la hemostasia con transfusión de cantidades importantes de plasma. En marzo de 1984 la paciente tuvo un hemoperitoneo de 2,000 ml. Debido a que se conocían sus características fue posible efectuar diagnóstico y tratamiento oportunos. Se comentan los resultados del tratamiento substitutivo intensivo para su coagulopatía y la rareza de la asociación de deficiencias de protrombina endógena, poliquistosis ovárica y hemoperitoneo masivo por ovulación normal

Utilidad de los bolos de metilprednisolona en aplasia pura de serie rija (APSR) adquirida, recurrente y refrectaria / Utility of methylprednisolone bolus in acquired pure red aplasia, recurrent and refractory

Un enfermo con aplasia pura de serie roja (APSR) adquirida de 106 meses de evolución, presentó una remisión con ciclo fosfamida y en la recaída fue refractario a numerosas medidas terapéuticas: corticoesteroides, ciclofosfamida (dosis total acumulativa de 38 gr.), azatioprina (dosis total acumulativa de 9 gr.); la esplenectomía y timecetomía, así como plasmaféresis intensiva. Después obtuvo cifras normales de hemoglobina con tratamiento a base de metilprednisolona, administrado a una dosis total de 9 gr.; respuesta que continúa por 10 meses sin necesidad de algún tratamiento. Esta experiencia indica que por su patogenia autoinmune, los casos de APSR recurrentes y refractarios pueden ser candidatos a este enfoque terapéutico

Valor pronostico de la bilirrubina directa elevada durante crisis hemolitica. Estudio en 112 pacientes. / Prognostic of the increased direct bilirubin during hemolytic crisis.Study of 112 patients

Se investigo la relacion del pronostico, con la existencia de bilirrubina directa aumentada (BDA) en 112 pacientes con anemia hemolitica de diferente etiologia: tuvieron BDA 23 casos, la mayoria de ellos con hemolisis adquirida autoinmune, o por hemoglobinuria paroxistica nocturna.Viente de estos pacientes, evolucionaron con crisis hemoliticas. No se encontraron causas de obstruccion biliar. Nueve de los casos con BDA fallecieron, lo cual fue diferente (p < 0.001) de aguellos sin BDA, o con bilirrubina indirecta normal o aumentada. En estos casos fatales las crisis hemoliticas participaron como causa de la muerte, ademas, tambiem se asociaron hemorragia o trombosis en tres casos y en otros seis las complicaciones determinadas por los tratamientos.Los estudios histologicos del higado, revelaron principalmente hemosiderosis y colestasis. No se encontro necrosis hepatica. La BDA por lo tanto, puede ser un signo de mal prognostico, sobre todo, asociado con casos de anemias hemoliticas adquiridas y que evolucionan con crisis hemoliticas dificiles de controlar

Inmunosupresion en anemia hemolitica autoinmunitaria primaria. / Immunosupautoinmunitaria primaria.

Se efectuo tratamiento con farmacos inmunosupresores en 19 casos de anemia hemolitica autoinmune primaria en los que habian fracasado corticoesteroides y la esplenectomia. Los medicamentos empleados fueron ciclofosfamida en ocho pacientes y azatioprina en once casos.Se obtuvo reaccion excelente en solo 15 por ciento de los pacientes y buena en 21 por ciento, y se consederaron fracasos 64 por ciento. Las complicaciones observadas fueron neutropenia e infeccion. Segun estos resultados y la revision de la literatura,se considera que el empleo de inmunosupresores en la anemia hemolitica autoinmunitaria primaria debe consederarse uno de los ultimos recursos terapeuticos.}