Enfermedad de Erdheim-Chester. Una causa rara de derrame pericárdico: Caso clínico / Erdhei-Chester disease: Report of one case

We report a 76-year-old male who was admitted due to progressive congestive heart failure lasting several months. An echocardiogram showed a large pericardial effusion with early signs of pericardial tamponade and an irregular surface suggestive of cancer infiltration. The patient was operated, creating a pericardial window and draining 1,200 ml of a brownish yellow fluid with abundant cellularity. Pericardial biopsy showed infiltration by CD68 (+), CD1a (-) and S100 (-) cells. Twenty-eight months earlier, due to fatigue, dyspnea, and a non-specific inflammatory process, an enhanced-contrast-scan showed that aorta was coated with a hypodense tissue that began near the aortic valve and extended until the inferior mesenteric artery, with stenosis of the left subclavian, celiac axis, renal and upper mesenteric arteries. An angioplasty and stent placing was carried out in the last two arteries. Both kidneys had the appearance of "hairy kidneys". A bone scan showed increased uptake in femurs and tibiae and X-ray examination showed osteosclerosis in metaphysis and diaphysis. The diagnosis of Erdheim-Chester disease (non-Langerhans-cell histiocytosis) was made and the patient was treated with steroids and methotrexate.

Endocarditis infecciosa, experiencia en los últimos seis años

Estudiamos 35 pacientes con E.I. entre Enero de 1980 y Diciembre de 1985; 21 eran hombres y la edad promedio fue de 36,7 años (rango 16 a 70). Se definió E.I. como la presencia de un cuadro febril, con soplo cardíaco orgánico, leucocitosis y/o vegetaciones al ecocardiograma modo M. en ausencia de otro cuadro infeccioso extracardíaco. El promedio entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico fue de 38 días. La cardiopatía reumática fue la enfermedad de base más frecuente (29%), seguida de la endocarditis protésica (23%). En un 23% no se objetivó cardiopatía previa. En el grupo de pacientes reumáticos la válcula aórtica fue la que se compometió con mayor frecuencia (6/8). El 49% de los casos tuvo hemocultivos positivos, con desarrollo de estreptococo viridans en 23%. El ecocardiograma modo M mostró vegetaciones en un 60% de los casos. La complicación más frecuente fue la insuficiencia cardíaca (45%). En la mayoría de los casos el tratamiento fue médico y sólo un 14% requerió cirugia por compromiso hemodinámico severo. La mortalidad de la serie fue 26%. la edad y la presencia de complicaciones, especialmente la insuficiencia cardíaca, fueron determinantes en ella