Diez años de experiencia de un centro de referencia en hipertensión arterial pulmonar en Uruguay / A ten year experience in a pulmonary hypertension reference center in Uruguay

Introducción: la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición clínica que conduce al fallo ventricular derecho y la muerte. Se caracterizó la epidemiología de pacientes con HAP en un centro de referencia de Uruguay. Métodos: se incluyeron 52 pacientes adultos con diagnóstico invasivo de HAP (enero 2006-diciembre 2016). Se estimó el riesgo mediante un modelo de cuatro variables (clase funcional-CF, distancia recorrida de 6 minutos -DR6M, presión auricular derecha e índice cardíaco). Se le asignó un valor de 1, 2 y 3 (bajo, intermedio y alto riesgo, respectivamente) a cada variable (European Society of Cardiology y European Respiratory Society 2015). Se categorizó el riesgo mediante el redondeo al valor entero más cercano del promedio de la suma de los valores asignados para cada variable. Resultados: edad 46±2 años, 85% femenino. Predominaron la HAP idiopática, HAP asociada a cardiopatía congénita (HAP-CPC) e HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo (HAP-ETC). Los pacientes con HAP-CPC presentaron la mayor DR6M y la menor proporción de CF III/IV (p < 0,05). La sobrevida fue menor en HAP-ETC (p = 0,069). La mortalidad al año observada fue de 0%, 6% y 20% para pacientes con bajo (n=17), intermedio (n=28) y alto (n=7) riesgo, respectivamente, independientemente de la edad, sexo y subgrupo de HAP. El 51% de los pacientes con riesgo intermedio y alto recibieron tratamiento combinado. Conclusiones: se analizaron las características y sobrevida de pacientes con HAP de un centro de referencia uruguayo. El modelo de riesgo permitió discriminar la mortalidad de los pacientes. El 51% de los pacientes con riesgo intermedio y alto recibieron tratamiento combinado.

Introduction: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) is a clinical condition that leads to failure in the right ventricle and death. The epidemiology of patients with pulmonary hypertension was characterized in a reference center in Uruguay. Method: 52 patients with a diagnose of invasive pulmonary hypertension (January 2006-December 2016) were included in the study. Risk was estimated by means of a four variable model (functional class -FC, functional capacity, 6 minutes walking distance -6MWD, right atrium pressure and cardiac output). Values of 1, 2 and 3 were allocated (low, medium and high risk respectively) to each variable (ESC/ERS 2015 PAH guidelines). Risk was categorized by rounding the average of the sum of values allocated for each variable to the nearest integer. Results: age ranged 46±2 years old, 85% of patients were women. Idiopathic hypertension, PAH associated to congenital heart disease (PAH-CHD) and PAH associated to connective tissue diseases (PAH-CTD) prevailed. Patients with PAH-CHD evidenced the greatest 6MWD and the lowest proportion of FC III/IV (p <0.05). Survival was lowet in the PAH-CTD (p =0.069). Mortality after one year was 0%, 6% and 20% for patients with low (n=17), intermediate (n=28) and high (n=7) risk, respectively, regardless of age, sex and subgroup of PAH. 51% of patients with intermediate and high risk received combined treatment. Conclusions: the characteristics and survival of patients with PAH of a reference center in Uruguay were analysed in the study. The risk model allowed discriminating patient mortality. 51% of patients with intermediate and high risk received combined treatment.

Introdução: a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma condição clínica que leva a insuficiência ventricular direita e à morte. Neste artigo descreve-se a epidemiologia dos pacientes com HAP de um centro de referência no Uruguai. Métodos: foram incluídos 52 pacientes adultos com diagnóstico invasivo de HAP (janeiro 2006-dezembro 2016). O risco foi estimado utilizando um modelo com quatro variáveis (classe funcional -CF, distância percorrida em 6 minutos -DR6M, pressão auricular direita e índice cardíaco). Foram atribuídos os valores 1, 2 ou 3 (risco baixo, médio e alto respectivamente) a cada variável (ESC/ERS 2015). O risco foi caracterizado arredondando o valor inteiro mais próximo à média da soma dos valores atribuídos a cada variável. Resultados: a média de Idade dos pacientes era 46±2 anos sendo 85% do sexo feminino. Predominaram a HAP idiopática, a HAP associada a cardiopatia congênita (HAP-CPC) e HAP associada a doenças do tecido conectivo (HAP-ETC). Os pacientes com HAP-CPC apresentaram a maior DR6M e a menor proporção de CF III/IV (p <0.05). A sobrevida foi menor nos portadores de HAP-ETC (p =0.069). A mortalidade observada ao ano foi de 0%, 6% e 20% respectivamente para pacientes com risco baixo (n=17), médio (n=28) e alto (n=7), independentemente da idade, sexo e subgrupo de HAP. 51% dos pacientes com risco médio e alto receberam tratamento combinado. Conclusões: as características e a sobrevida de pacientes com HAP de um centro de referência uruguaio foram analisadas. O modelo de risco permitiu discriminar a mortalidade dos pacientes. 51% de dos pacientes com RI/RA recibieron tratamento combinado.

Trasplante pulmonar en Uruguay: avances en curso para la consolidación del programa / Lung transplant in Uruguay: progress in motion for the consolidation of the program / Transplante pulmonar no Uruguai: avanços atuais para a consolidação del programa

Introducción: en Uruguay funciona desde el año 2003 un programa de trasplante pulmonar (TP) mediante un convenio binacional con la República Argentina, con Fundación Favaloro, centro regional de referencia. Objetivos: describir los resultados del programa y herramientas en curso para mejorar la procuración pulmonar en Uruguay. Material y método: estudio descriptivo, retrospectivo, entre 2003 y 2017. Recopilación de datos del registro electrónico y análisis mediante SPSS. Resultados: ingresaron a lista 70 pacientes, 27 fueron trasplantados, 95% se reinsertaron a actividades sociales o laborales. Las etiologías fueron enfisema (33%), fibrosis quística (26%) y fibrosis pulmonar idiopática (11%). Las complicaciones más frecuentes fueron infecciones respiratorias y alteraciones de la vía aérea. La mortalidad postrasplante es 34% y la supervivencia mediana condicional supera los ocho años. La elevada mortalidad en lista (32%) impulsó el establecimiento de nuevas estrategias de procuración pulmonar. Destacamos: seguimiento longitudinal de pacientes, modificación de umbral de convocatoria, realización de maniobras de reclutamiento alveolar, realización sistemática de fibrobroncoscopía; minimización de tiempos de traslado y entrenamiento de equipo quirúrgico uruguayo para ablación. La procuración pulmonar pasó de 0 por millón de población (pmp) en 2014 y 2015 a 1,8 pmp en 2017. Conclusiones: el Programa Uruguayo de Trasplante Pulmonar ha tenido importantes avances. Los últimos dos años han sido claves para el crecimiento de la procuración pulmonar. Los resultados, la sobrevida y la morbimortalidad son comparables a los descritos internacionalmente. Las perspectivas a futuro serán consolidar el programa en un centro de referencia y realización de ablación e implante en nuestro territorio. (AU)

Introduction: a program for Lung Transplant (LT) has been operative in Uruguay since 2003, by means of a bi-national agreement with Fundación Favaloro, a regional reference center in Argentina. Method: descriptive, retrospective study performed between 2003 and 2017. Data in the electronic register was compiled and analyzed using SPSS (Statistical Package for the Social Sciences). Results: 70 patients were entered in the list, 27 of which underwent transplant surgery, 95% of them resumed social like and/or work. Etiologies included emphysema (33%), cystic fibrosis (26%) and idiopathic pulmonary fibrosis (11%). The most frequent complications were respiratory infections and alterations in the airway. Post-transplant mortality is 34% and conditional median survival is higher than 8 years. The increased mortality in the list (32%) encouraged development of new strategies for lung procurement. The following facts are pointed out: longitudinal follow-up of patients, modification of the calling threshold, the performance of alveolar recruitments maneuvers, the systematic performance of fibrobroncoscopy, minimization of transport times and training of the Uruguayan surgical team for ablation. Lung procurement increased from 0 per million of population (pm) in 2014 to 1.8 pmp in 2017. Conclusions: the Uruguayan program for LT has evidenced significant progress. The last two years have been essential for the increase of lung procurement. Results, survival and morbi-mortality are comparable to those described globally. Future perspectives will focus on consolidating the program in a reference center and performing ablation and implants in our country.

Introdução: desde 2003 funciona no Uruguai um programa de Transplante Pulmonar (TP) através de um convenio binacional com Argentina, com Fundación Favaloro, centro regional de referência. Objetivos: descrever os resultados do programa e as ferramentas que estão sendo utilizadas para melhorar a procuração pulmonar no Uruguai. Materiais e métodos: estudo descritivo, retrospectivo do período 2003-2017. Coleta de dados do registro eletrônico e análise com o programa SPSS. Resultados: ingressaram à lista 70 pacientes; 27 foram transplantados dos quais 95% voltaram a atividades sociais e/ou de trabalho. As etiologias foram enfisema (33%), fibrose cística (26%) e fibrose pulmonar idiopática (11%). As complicações mais frequentes foram as infecções respiratórias e alterações da via aérea. A mortalidade pós-transplante foi de 34% e a sobrevida mediana condicional foi superior a 8 anos. Dada la elevada mortalidade na lista de espera (32%) novas estratégias de procuração pulmonar foram estabelecidas. Destacamos: seguimento longitudinal dos pacientes, modificação do umbral de convocatória, realização de manobras de recrutamento alveolar, realização sistemática de fibrobroncoscopia, minimização dos tempos de traslado e capacitação da equipe uruguaia de cirurgia em ablação. A procuração pulmonar passou de 0 por milhão de habitantes (pmp) em 2014 e 2015 a 1.8 pmp em 2017. Conclusões: o Programa Uruguaio de TP mostrou importantes avanços. Os últimos 2 anos foram fundamentais para o crescimento da procuração pulmonar. Os resultados, a sobrevida e a morbimortalidade são comparáveis aos descritos na literatura internacional. As perspectivas para o futuro são consolidar o programa em um centro de referência e a realização de ablação e implante no nosso território.

Fenotipos de disfunción crónica del injerto pulmonar / Phenotypes of chronic pulmonary graft dysfunction

En la actualidad el rechazo crónico en el trasplante pulmonar incluye diferentes formas de presentación clínica englobadas bajo el término "disfunción crónica de injerto", por sus siglas en inglés (CLAD, Chronic lung allograft dysfunction). Se han diferenciado dos fenotipos de CLAD, expresión de rechazo crónico, con presentación clínicoimagenológica, anatomo-patológica y evolutiva diferente. La disfunción crónica del injerto pulmonar con fenotipo obstructivo, correspondiente a la bronquiolitis obliterante (BO) / síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO), y la de fenotipo restrictivo correspondiente al síndrome restrictivo del injerto (RAS, restrictive allograft syndrome)1. Se presentan dos casos clínicos de trasplante bipulmonar con disfunción crónica del injerto pulmonar que ejemplifican los fenotipos de rechazo crónico bajo las formas de SBO y RAS, respectivamente. Ambos pacientes recibieron un retrasplante pulmonar. La anatomía patológica de los pulmones explantados confirmó el diagnóstico en ambos casos