ABSTRACT
La mastocitosis es una enfermedad idiopática que se caracteriza por un acúmulo anormal de mastocitos en piel y otros órganos. Se manifiesta clínicamente por sistemas locales cutáneos y sistémicos, debidos a la liberación de sustancias farmacológicamente activas. La piel es el órgano que se afecta con más frecuencia, asociado o no a compromiso de otros órganos. Ocurren una variedad de expresiones clínicas que afectan la piel y que pueden ser clasificadas como formas generalizadas, localizadas, mastocitosis sistémica y mastocitosis maligna. Las diferentes formas clínicas de mastocitosis son consideradas proliferaciones benignas del sistema mononuclear fagocítico, aunque puede presentarse raramente como formas malignas. Se presentan las diferentes formas clínicas, enfatizando las formas pediátricas y se hace una revisión del tema