Falla cardíaca de alto débito por fístulas arteriovenosas sistémicas en paciente con síndrome de Osler-Weber-Rendu / High output cardiac failure by systemic arteriovenous fistulas in a patient with Osler-Weber-Rendu syndrome

Paciente de 65 años, con historia de epistaxis a repetición, sin otros antecedentes patológicos de importancia, quien presentó síntomas de un año de evolución consistentes en disnea de esfuerzo progresiva hasta el reposo, acompañado de ortopnea y edemas que iniciaron en miembros inferiores y progresaron hasta la anasarca. Al examen clínico llamó la atención ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas periféricos. La piel presentó telangiectasias en extremidades y mucosas. Se realizaron estudios que reportaron falla cardiaca con severa dilatación de las cavidades derechas, con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Se demostraron fístulas arteriovenosas en hígado y pulmón. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Osler-Weber-Rendu o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). Se propuso cierre de fístulas por vía percutánea y se planteó posible trasplante hepático como tratamiento; sin embargo, el paciente tuvo una evolución tórpida, presentó fibrilación auricular y embolismo al sistema nervioso central y falleció por enfermedad cerebrovascular.

We report the case of a 65 year old patient with history of recurrent epistaxis without other significant medical history, who presented symptoms of progressive dyspnea, from exertional dyspnea to dyspnea at rest, orthopnea and edema that began in lower limbs and progressed to anasarca. Clinical examination showed jugular ingurgitation, hepatomegaly, ascites and peripheral edema. Skin telangiectasiae were found in extremities and mucosae. Studies performed reported heart failure with severe dilatation of the right cavities with left ventricular systolic function preserved. Arteriovenous fistulas were demonstrated in liver and lung. A diagnosis of Osler-Weber-Rendu syndrome or hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT)was established. Percutaneous closure of fistulas was proposed and a possible liver transplantation was considered as a treatment, but the patient had a torpid evolution, presented atrial fibrillation and embolism to the central nervous system and died from cerebrovascular disease.

Aplicacion del modelo diagnostico del grupo internacional para la hepatitis autoinmune (GIHA) en una poblacion de pacientes de Medellin, Colombia / Applicability of scoring system proposed by the International Autoinmune Hepatitis group (IAHG) at Medellin's hospital

Objetivo; evaluar la aplicabilidad del modelo diagnóstico propuesto por el Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (G1HA). Metodología: estudio retrospectivo, observacional, no analítico de 28 pacientes con diagnóstico de Hepatitis Autoinmune (HA1) de la ciudad de Medellín- Colombia. Resultados; se analizaron 28 pacientes con diagnóstico de HAI. Según el modelo de criterios diagnósticos de 1992 aplicado a los pacientes antes del inicio del tratamiento, 25 por ciento tuvieron diagnostico definitivo y 53 por ciento diagnóstico probable. Al aplicar los nuevos criterios, 14 por ciento tenían diagnostico definitivo y 64 por ciento probable. En ambos modelos 22 por ciento de los pacientes no alcanzaron el puntaje para clasificarlos como HA1. La concordancia entre el diagnóstico clínico y los criterios del GIHA fue de 78. 5 por ciento con ambos puntajes. Conclusiones: ambos modelos son útiles para el diagnóstico de hepatitis autoinmune. El modelo de 1998 es más especifico en nuestro estudio