Inmunosupresion en anemia hemolitica autoinmunitaria primaria. / Immunosupautoinmunitaria primaria.

Se efectuo tratamiento con farmacos inmunosupresores en 19 casos de anemia hemolitica autoinmune primaria en los que habian fracasado corticoesteroides y la esplenectomia. Los medicamentos empleados fueron ciclofosfamida en ocho pacientes y azatioprina en once casos.Se obtuvo reaccion excelente en solo 15 por ciento de los pacientes y buena en 21 por ciento, y se consederaron fracasos 64 por ciento. Las complicaciones observadas fueron neutropenia e infeccion. Segun estos resultados y la revision de la literatura,se considera que el empleo de inmunosupresores en la anemia hemolitica autoinmunitaria primaria debe consederarse uno de los ultimos recursos terapeuticos.}

Causa de muerte en leucemia aguda.(Analisis de 224 casos). / Cause of death in acute leukemia. (Analysis of 224 cases)

En 224 casos de leucemia aguda se analizaron las causas de muerte, relacionando los estudios clinicos con los resultados de la autopsia. La causa mas frecuente fue infeccion (neumonia y septicemia). Hubo una relacion directa entre la cuenta baja de neutrofilos y la presencia de infeccion letal. Las bacterias fueron los germenes mas frecuentes como agentes causales de infeccion; de ellas especialmente las gram negativas como Klebsiella y E. coli. Recientemente se ha encontrado al S. aureus con mas frecuencia como causante de infeccion mortal. La siguiente causa de muerte, en frecuencia, fue la hemorragia, aunque la incidencia ha disminuido en los ultimos cinco anos, como resultado del uso mas frecuente de plaquetas. Aqui tambien se encontro una relacion directa entre trombocitopenia grave y hemorragia fatal.Otras causas de muerte fueron: infiltracion leucemica, necrosis tubular aguda y enteritis necrotizante. Se analizan los factores que contribuyen a la aparicion de estas complicaciones como causa de muerte en pacientes con leucemia aguda

Deficiencia herediatria del factor X de la coagulacion.Estudio en diez casos de una familia en Mexico. / Hereditary deficiency of coagulation factor X. Study of 10 cases in a family in Mexico

La enfermedad herediatria do tipo hemorragico, condicionada por deficiencia del factor X es poco frecuente. Se han informado cerca de 50 familias en el mundo y en Mexico dos casos en dos familias. En este estudio la deficiencia del factor X de la coagulacion fue encontrada en diez casos de una familia originaria del Estado de Puebla, sin antecedentes de endogamia. Se manifesto en miembros de ambos sexos por su caracter autosomico recesivo: dos casos fueron homocigotos y ocho heterocigotos.En la forma homocigota, existio prolongacion del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) y del tiempo de protrombina (TP) desde el estudio basal y una actividad del factor X coagulante (Xc) del 25% o menor. Los casos heterocigotos mostraron tres patrones diferentes en los estudios basales del TTP y del TP. La actividad del factor Xc se encontro en cerca de la mitad de lo normal y los estudios del TTp y TP en dilucion salina detectaron a los heterocigotos, a pesar de que el estudio basal fuera normal No obstante la baja incidencia de la deficiencia del factor X en el mundo, en Mexico se pudo recabar informacion acerca de dieciocho casos afectados y la existencia de cinco familias; lo que da importancia a los estudios orientados hacia su diagnostico

Reticuloendoteliosis leucemica. Presentacion de seis casos. / Leukemic reticuloendotheliosis. Presentation of 6 cases

La reticuloendoteliosis leucemica es un padecimiento de curso insidioso, que se caracteriza por la gran esplenomegalia y la presencia de celulas con prolongaciones citoplasmaticas que le dan la apariencia de vellos. La informacion sobre este padecimiento en nuestro medio es nula, por lo que se considero de interes comunicar la experiencia obtenida en el diagnostico y tratamiento de seis pacientes con este padecimiento. Tanto los datos clinicos como los de laboratorio y la respuesta a los diversos tratamientos no difieren de la obtenida en otros paises, por lo que se considera que la falta de informacion no es por la ausencia de este padecimiento, sino probablemente por las dificultades de su diagnostico. Se espera que los informes sobre reticuloendoteliosis leucemica aumenten con el fin de establecer su frecuencia real en nuestro pais