ABSTRACT
La maladie de Glanzmann (ou thrombasthenie de Glanzmann) est la thrombopathie congenitale la mieux connue. Dans cette affection; la transmission suit un mode autosomique recessif. Elle est due a des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'integrine alphaIIb beta3. Ce recepteur d'adherence des cellules est essentiel pour l'agregation plaquettaire et permet la formation d'un clou hemostatique en cas d'alteration des vaisseaux lors d'une blessure. Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanes avec l'absence d'agregation plaquettaire en reponse aux stimuli physiologiques; associes a une numeration et une morphologie plaquettaire normales.La maladie de Glanzmann est une pathologie rare; souvent rencontree dans un contexte de consanguinite. Le tableau clinique de la thrombasthenie de Glanzmann est variable : certains patients presentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hemorragies frequentes; severes et parfois fatales. Les manifestations bucco-dentaires de cette maladie sont : petechies; ecchymoses et gingivorragies. Bien qu'elle soit une maladie hemorragique severe; la thrombasthenie de Glanzmann; lorsqu'elle est bien prise en charge; est associee a un pronostic tres favorable.L'observation rapportee va illustrer la prise en charge bucco-dentaire d'un enfant presentant cette maladie