ABSTRACT
El síndrome hemofagocítico reactivo, o linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria, comprende un grupo numeroso de enfermedades, muchas de ellas de causa infecciosa, caracterizado por hemofagocitosis con citopenia de al menos dos de las tres series sanguíneas, aumento de los niveles de citoquinas y de la ferritina sérica. El cuadro clínico comprende manifestaciones inflamatorias sistémicas semejantes a la sepsis, entidad muy frecuente en las unidades de Terapia Intensiva, y posee elementos fisiopatológicos en común con ella. Proponemos mediante la presentación de cuatro casos clínicos, considerar al síndrome hemofagocítico reactivo como una entidad frecuente en los pacientes graves, con pruebas sencillas para orientar a qué pacientes realizar un procedimiento diagnóstico. Por último actualizamos los tratamientos específicos conocidos.
Reactive hemophagocytic syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis comprises a variety of disorders, many of them associated with infection. It is characterized by hemophagocytosis, with cytopenia involving at least two cellular lines, increase in cytokines and serum ferritin. The clinical course resembles sepsis, sharing similar physiopathological features. We propose that hemophagocytic syndrome is an underdiagnosed entity in the critical care setting; simple tests aid to identify which patients should undergo diagnostic procedures. We discuss current therapeutic approaches.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Middle Aged , Critical Care , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/therapy , Cytokines/blood , Fatal Outcome , Ferritins/blood , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/pathology , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/physiopathology , Macrophage Activation/physiology , Syndrome , Sepsis/pathologyABSTRACT
El trasplante de células progenitoras de cordón/placenta es considerado actualmente una alternativa para pacientes que no cuentan con un donante de médula ósea relacionado o no relacionado adecuado. reconstituyen la hematopoyesis más lentamente, pero también la incidencia y severidad de la enfermedad de injerto versus huésped son menores. La incidencia de rechazo varía entre un 8-12 por ciento, la mortalidad relacionada al procedimiento ocurre n 30-44 por ciento y la sobrevida libre de enfermedad a 2 años, en pacientes oncohematológicos con enfermedad avanzada varía entre 27 por ciento en adultos a 46 por ciento en niños. El trasplante de dos unidades simultáneas compatibles con el paciente ha permitido mejorar la recuperación hematopoyética en adultos y la sobrevida global
Subject(s)
Male , Humans , Female , Blood Volume , Bone Marrow Transplantation , Fetal Blood , Hematopoietic Stem Cell TransplantationABSTRACT
La deficiencia de hierro es un problema histórico de la humanidad reconocido en sus características y fisiopatología a fines del siglo XIX. La terapéutica con hierro fue introducida por Thomas Sydenham en el siglo XVII pero las bases científicas del uso del hierro medicinal no fueron establecidas hasta las publicaciones de Ralph Stockman en 1893. Esde 1950 nuevas modalidades de ferroterapia como el hierro-sucrosa intravenoso han sido desarrolladas con buena tolerancia, eficancia clínica y seguridad