ABSTRACT
O sarcoma de células claras (SCC) é um tumor maligno descrito em 1965. Essa neoplasia representa menos de 1% dos sarcomas, sendo que esses já representam 1% dos cânceres. O SCC geralmente acomete adultos jovens e apresenta-se como uma massa profunda, localizada em extremidades, próxima a tendões e aponeuroses. O prognóstico é geralmente reservado, com sobrevida em 5 anos de 47%. Nesse artigo é relatado o caso de uma paciente de 38 anos com uma neoplasia metastática sem sítio primário conhecido, que se apresentou inicialmente como uma tumoração em região inguinal. A microscopia da lesão revelou neoplasia composta por células epitelioides de grande porte, citoplasma eosinófilo, comumente contendo pigmento, e núcleo pleomórfico. A imuno-histoquímica (IHQ) foi negativa para pancitoqueratina e desmina e positiva para melanossoma, melan-A, vimentina, S-100 e positiva em 40% das células para Ki-67. O tratamento paliativo foi realizado com quimioterapia e radioterapia. A paciente evoluiu à óbito seis meses após o diagnóstico. O SCC é uma neoplasia maligna rara de difícil diagnóstico diferencial. O exame histológico e mesmo a IHQ podem não conseguir diferenciá-lo do melanoma metastático. A pesquisa da translocação t(12;22)(q13;q13) pode ajudar a diferenciá-los, porém não é feita rotineiramente. Assim, o diagnóstico foi firmado pelas características clínicas, em correlação com a patologia. Devido a sua raridade não há um tratamento clínico bem estabelecido. Considerando que a terapia para o melanoma metastático está em evolução e é cada vez mais efetiva, é importante que o diagnóstico diferencial preciso com o SCC seja feito.
Clear cell sarcoma (CCS) is a malignant tumor described in 1965. This neoplasm accounts for less than 1% of sarcomas, which already account for 1% of cancers. CCS usually affects young adults and presents as a deep mass, located at extremities, near tendons and aponeuroses. The prognosis is generally limited, with a 5-year survival of 47%. In this article, it is reported a case of a 38-year-old patient with metastatic neoplasia of unknown primary site, which initially presented as an inguinal tumor. Microscopy revealed neoplasia composed of large epithelioid cells, eosinophilic cytoplasm, commonly containing pigment, and pleomorphic nucleus. Immunohistochemistry (IHC) was negative for pan-cytokeratin and desmin and positive for melanosome, melan-A, vimentin, S-100 and positive in 40% of cells for Ki-67. Palliative treatment was performed with chemotherapy and radiotherapy. The patient died six months after the diagnosis. CCS is a rare malignant neoplasm of difficult differential diagnosis. Histological examination and even IHC may not be able to differentiate it from metastatic melanoma. The translocation t (12; 22) (q13; q13) may help to differentiate them but it is not routinely researched for. Therefore, the diagnosis was established by correlation of clinical and pathological characteristics. Due to its rarity, there is no well-established clinical treatment. Considering that therapy for metastatic melanoma is evolving and is increasingly effective, it is important that a precise differential diagnosis with SCC is done.
ABSTRACT
A doença de Whipple é uma infecção sistêmica rara, causada pela bactéria gram-positiva Tropheryma whipplei, usualmente encontrada no solo. Acomete com maior frequência homens, entre 40 e 60 anos. Tem como característica ser uma doença com sintomas inespecíficos, o que dificulta seu diagnóstico. No presente estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 57 anos, que apresentava como sintomas principais diarreia e perda de peso significativa. Realizada investigação diagnóstica durante internação, onde a endoscopia digestiva alta confirmou o diagnóstico, com biópsia compatível com doença de Whipple. O paciente do presente estudo foi a óbito no décimo dia de internação. Entretanto, a doença quando diagnosticada precocemente apresenta bom prognóstico, sendo importante considerar doença de Whipple no diagnóstico diferencial de doenças disabsortivas. O tratamento é baseado em antibioticoterapia prolongada.
Whipple's disease is a rare systemic infection caused by gram-positive bacterium Tropheryma whipplei, usually found in soil. It affects more often men between 40 and 60 years. Its characteristic is a disease with specific symptoms, which makes diagnosis difficult. In this study, we report the case of a male patient, 57, who had as main symptoms diarrhea and significant weight loss. Held diagnostic investigation during hospitalization, where endoscopy confirmed the diagnosis with a biopsy compatible with Whipple's disease. The patient in this study died on the tenth day of hospitalization. However, the disease when diagnosed early has a good prognosis, it is important to consider Whipple's disease in the differential diagnosis of malabsorptive diseases. Treatment is based on prolonged antibiotic therapy.