Relapse of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, after spontaneous remission, in a second-trimester primigravida: case report and review of the literature / Recidiva, após remissão espontânea, de púrpura trombocitopênica trombótica congênita em primigesta no segundo trimestre de gestação: relato de caso e revisão da literatura

ABSTRACT CONTEXT: Thrombotic microangiopathy syndrome or thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome (TTP-HUS) describes distinct diseases sharing common pathological features: microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia, without any other apparent cause. CASE REPORT: An 18-year-old second-trimester primigravida presented with a history of fifteen days of intense weakness, followed by diarrhea over the past six days. She reported having had low platelets since childhood, but said that she had never had bleeding or menstrual abnormalities. Laboratory investigation showed anemia with schistocytes, thrombocytopenia and hypohaptoglobulinemia. Red blood cell concentrate and platelet transfusions were performed. The hypothesis of TTP or HUS was put forward and ADAMTS13 enzyme activity was investigated. The patient evolved with increasing platelet counts, even without specific treatment, and she was discharged. One month afterwards, she returned presenting weakness and swollen face and legs, which had developed one day earlier. The ADAMTS13 activity was less than 5%, without presence of autoantibodies. Regarding the two previous admissions (at 9 and 16 years of age), with similar clinical features, there was spontaneous remission on the first occasion and, on the second, the diagnosis of TTP was suspected and plasmapheresis was performed, but ADAMTS13 activity was not investigated. CONCLUSION: To date, this is the only report of congenital TTP with two spontaneous remissions in the literature This report reveals the importance of suspicion of this condition in the presence of microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia without any other apparent cause.

RESUMO CONTEXTO: A síndrome de microangiopatia trombótica, ou púrpura trombocitopênica trombótica-síndrome hemolítico urêmica (PTT-SHU), descreve doenças diversas com clínica e achados patológicos comuns: anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, na ausência de outra causa aparente. RELATO DO CASO: Primigesta de 18 anos no segundo trimestre apresenta-se com quadro de 15 dias de fraqueza intensa seguida por diarreia há seis dias. Relata ter plaquetas baixas desde a infância e nega sangramentos e anormalidades menstruais. Investigação laboratorial identificou anemia com esquizócitos, plaquetopenia e hipo-haptoglobulinemia. Foi realizada transfusão de plaquetas e concentrado de hemácias. A hipótese de PTT ou SHU foi aventada e realizou-se pesquisa da atividade da enzima ADAMTS13. A paciente evoluiu com elevação das plaquetas, mesmo sem tratamento específico, tendo alta. Retornou após um mês da alta com queixa de fraqueza há um dia e inchaço de face e pernas. A atividade da ADAMTS13 foi menor que 5%, sem autoanticorpos. Nas duas internações anteriores (aos 9 e 16 anos), com quadros similares, houve remissão espontânea na primeira internação e, na segunda, o diagnóstico de PTT foi suspeitado e foi realizada plasmaférese, porém sem a pesquisa da atividade da ADAMTS13. CONCLUSÃO: Até esta data, este é único relato de TTP congênita com duas remissões espontâneas na literatura. Este relato revela a importância da suspeição desta patologia na presença de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia sem outra causa aparente.

Anemia no idoso / Anemia in the elderly

As anemias são extremamente frequentes e têm como mecanismos a falha na produção, as perdas sanguíneas e a maior taxa de destruição dos glóbulos vermelhos. Nos idosos as anemias são também decorrentes de um ou mais destes mecanismos, mas têm como causas principais as carências nutricionais, as anemias de doenças crônicas e, por fim, as anemias de causas inexplicáveis. Praticamente um terço dos pacientes se insere em cada um dos três grupos citados. Com uma alta prevalência em indivíduos idosos, a anemia está presente em cerca de 10% dos indivíduos com mais de 65 anos e aparece em até 30% daqueles com mais de 80 anos de idade. Afeta sobremaneira a qualidade de vida destes pacientes e tem alta morbidade e mortalidade.A abordagem do paciente deve ser completa, envolvendo a história e exame físico, hemograma completo, avaliação de comorbidades como diabetes, doença renal, doenças neoplásicas, inflamatórias e, ainda, doenças da própria medula óssea como as síndromes mielodisplásicas.O tratamento sempre deve basear-se na resolução da causa, ou seja, reposição de nutrientes como ferro, ácido fólico e vitamina B12, tratamento dos processos inflamatórios e neoplasias, incremento da eritropoiese com eritropoietina recombinante humana e, quando não for possível o tratamento com incremento da hemoglobina, transfundir o paciente, pois níveis adequados de hemoglobina são importantes para a qualidade de vida e, ainda, podem reduzir a mortalidade.A anemia nunca deve ser considerada normal, inerente ao envelhecimento, e o seu tratamento pode ser simples e eficaz com grandes benefícios para a vida do idoso.

Avaliação da agregação plaquetária e dosagem do fibrinogênio em pacientes com doenças cardiovasculares e sua correlação com o uso de aspirina e fatores de risco coronariano / Evaluation of platelet aggregation and level of fibrinogen in patients with cardiovascular diseases and the correlation of taking aspirin with coronary risk factors

OBJETIVO: Avaliar a resistência à aspirina em pacientes com doenças cardiovasculares. Avaliar a dosagem do fibrinogênio sérico em pacientes usuários de aspirina, comparando-a com os que não a utilizam. Correlacionar a agregação plaquetária e o fibrinogênio sérico com parâmetros ligados ao risco cardiovascular. MÉTODO: Oitenta e dois pacientes divididos em dois grupos: grupo 1 - 41 pacientes que utilizaram aspirina na dose de 100mg/dia e grupo 2 - 41 pacientes que não utilizaram antiagregante plaquetário. Foram coletados dados epidemiológicos quanto a idade, sexo, tabagismo, etilismo, e foram realizadas dosagens de fibrinogênio sérico e agregação plaquetária. RESULTADOS: Nos grupos analisados, a idade avançada (p=0,011), o tabagismo (p=0,009) e o etilismo (p=0,007) apresentaram associação direta com o fibrinogênio sérico. Não houve correlação entre tabagismo, etilismo, fibrinogênio sérico e os valores da agregação plaquetária (p>0,05). No grupo 1, 29 por cento dos pacientes apresentaram resistência à aspirina. Destes, os tabagistas (p=0,029) e os etilistas (p=0,033) exibiram fibrinogênio sérico mais elevado. CONCLUSÃO: A resistência à aspirina esteve presente em número elevado de pacientes. Além disso, idade avançada, tabagismo e etilismo influenciaram diretamente o fibrinogênio sérico.

OBJECTIVE: To evaluate aspirin resistance in patients with cardiovascular diseases and to compare the amount of serum fibrinogen in patients taking aspirin with those who do not. To correlate the platelet aggregation and serum fibrinogen to cardiovascular risk parameters. METHODS: Eighty-two patients were divided into two groups: Group 1 - 41 patients who took 100mg aspirin daily and Group 2 - 41 patients who did not utilized platelet antiaggregates. Epidemiological data were collected including age, gender and information on smoking and alcohol intake and serum fibrinogen and platelet aggregation were mesured. RESULTS: In the groups analyzed, advanced age (p=0.011), smoking (p=0.009) and alcoholism (p=0.007) were directly associated to the serum fibrinogenen level. There were no correlations between smoking, alcoholism, serum fibrinogen and platelet aggregation values (p>0.05). In Group 1, 29 percent of the patients presented with aspirin resistance. Of these, smokers (p=0.029) and the alcoholics (p=0.033) had higher serum fibrinogen levels. CONCLUSION: Aspirin resistance was present in a high number of patients. Moreover, advanced age, smoking and alcoholism had a direct influence on the serum fibrinogen levels.