ABSTRACT
Introducción: una amplia variedad de signos cutáneos han sido asociados a neoplasia oculta, los que pueden presentarse precozmente y constituir el primer signo de la enfermedad. Las dermatosis paraneoplásicas se manifiestan por la acción de moléculas específicas producidas por células tumorales, ó por la depleción de sustancias específicas causado por éstas últimas. Presentación Clínica: paciente de 66 años de edad hiperpigmentación cutánea en cara y hemitórax superior de siete años de evolución asociado a puritos intermitente. Ingresó a la unidad de urgencias del Hospital Dr. Gustavo Fricke por cuadro agudo con sospecha de trombosis venosa profunda, destacando al examen físico múltiples adenopatías cervicales y retroauriculares, y una masa hipogástrica de 15x15cms. El estudio de imagen reveló múltiples masas tumorales en tórax, abdomen y pelvis, con biopsia ganglionar compatible con linfoma no Hodgkin variante folicular. Discusión y Conclusión: las afecciones de la piel pueden ser manifestaciones precoces de procesos malignos subyacentes, por lo que es fundamental enfrentar al paciente de manera integral, haciendo uso acabado de las herramientas clínicas disponibles para realizar un diagnóstico etiológico precoz.
Subject(s)
Humans , Female , Acanthosis Nigricans , Skin Diseases/diagnosis , Lymphoma, Non-Hodgkin/diagnosis , Biopsy/methods , ChileABSTRACT
El síndrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos, con gran variedad de manifestaciones clínicas que predisponen a fenómenos hemorrágicos (epistaxis, hemorragia digestiva) asociados a telangiectasias en piel y mucosas, acompañados generalmente de anemia ferropriva secundaria. Dichas manifestaciones generalmente subestiman la presencia de otras malformaciones arteriovenosas en órganos como pulmón y cerebro, cuyas complicaciones pueden determinar un riesgo vital para el paciente. La sospecha dada por alguno de los eventos descritos, sumado a la presencia de antecedentes familiares con la misma patología, obligan a realizar la búsqueda activa de malformaciones arteriovenosas en órganos potencialmente afectados para evaluar la posibilidad de un eventual tratamiento, el cual ante cualquier tipo de manifestación, y según avala la literatura, sigue siendo sintomático.
Osler-Weber-Rendu syndrome is an inherited disorder of the vessels, with a great variety of clinical manifestations that predispose to hemorrhage (epistaxis, gastrointestinal bleeding) associated to telangiectasis in skin and mucoses, usually with secondary ferropenic anemia. Those manifestations generally underestimate the presence of other arteriovenous malformations in organs like lungs and brain, where complications are of vital risk for the patient. The suspect given by any of the events described previously, added to the presence of family medical history for the same disorder, make necessary an active search of arteriovenous malformations in potentially affected organs to evaluate the possibility of an eventual treatment, which is for any type of manifestation and according to the literature, still symptomatic.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic/diagnosis , Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic/therapy , Hepatic Artery/abnormalities , Pulmonary Artery/abnormalities , Cerebral Arteries/abnormalities , Epistaxis/etiology , Arteriovenous Malformations/etiology , Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic/complicationsABSTRACT
La dermatomiositis se caracteriza por su compromiso cutáneo y muscular, siendo rara su asociación a cánceres seminomatosos y no seminomatosos en un mismo paciente. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 31años, con tres meses de mialgias y eritema heliotropo en cara acompañado de erupción máculo-papular en áreas fotoexpuestas y yuxta-articulares, asociado a un aumento de volumen testicular izquierdo. La CK, beta-HCG, GOT, GPT, LDH, y alfa-feto proteína estaban elevadas. La biopsia muscular informó miositis intersticial y el estudio histopatológico testicular evidenció un cáncer testicular mixto con seminoma, teratocarcinoma y carcinoma embrionario. No presentó metástasis. Se trató con prednisona y orquiectomía, constatándose disminución progresiva del compromiso cutáneo en los meses siguientes a la cirugía. Los reportes publicados enfatizan medir alfa-feto proteína y beta-HCG, y examinar los testículos en pacientes jóvenes con dermatomiositis. Todos los casos publicados presentaron una evolución rápida. La sobrevida está relacionada con el volumen tumoral y la elevación de marcadores. La resolución del cuadro dermatológico dependerá de la sospecha precoz y el oportuno tratamiento de la patología de base.
Dermatomyositis is characterized for skin and muscular involvement, being rare its association with seminomatous and non seminomatous germ cell cancers, both in the same patient. The clinical case is a male patient 31 years old, with a story of three months of mialgies and heliotrope rash in face, and maculopapular lesions in photoexposed and juxta-articular areas, associated with left testicle increased in size. CK, beta-HCG, GOT, GPT, LDH, and alpha-fetoprotein were elevated. Muscular biopsy informed interstitial myositis; the histopathological study of a testicle tissue biopsy showed mixed testicular cancer with seminoma, teratocarcinoma, and embryonal carcinoma. No metastasis were found. He was treated with prednisone and orchiectomy, watching a progressive decrease of the cutaneous involvement over the next months after surgery. Literature reports remark to measure alpha-fetoprotein and beta-HCG, and to exam both testicles in young patients with dermatomyositis. All published cases had a rapid evolution. Survival is related with tumor size and elevation of serum markers. Resolution of the dermatologic features will depend on clinical suspicious and opportune treatment of the cancer.