ABSTRACT
Introducción: La granulomatosis con poliangeitis conocida, previamente, como Granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistémica caracterizada por necrosis de las porciones superior e inferior del aparato respiratorio, glomerulonefritis y vasculitis necrosante. Su presentación es rara, la clínica suele ser aguda y su evolución fulminante. El patrón radiológico de la enfermedad incluye alteración parenquimatosa en el 50% de los pacientes, con áreas de consolidación y opacidades en vidrio esmerilado, secundarias a hemorragia pulmonar difusa, generalmente bilateral. La mediana de supervivencia con tratamiento específico es mayor a 20 años. Caso: Este es el caso de una paciente femenina menor a 40 años que presentó una masa cavitada pulmonar. Recibió varios esquemas antibióticos en otro hospital y también recibió terapia antifímica. En el Hospital Carlos Andrade Marín, el diagnóstico se estableció en base a los reportes histopatológicos de las biopsias de riñón y pulmón; y, con los resultados de pruebas inmunológicas específicas (ANCA PR3). La terapia con corticoesteroides y drogas inmunosupresoras hizo una gran diferencia en la evolución clínica y radiológica de la paciente. Discusión: La Granulomatosis con Poliangeitis es una inflamación necrosante que involucra la vía respiratoria y el riñón. Se define por la presencia de anticuerpos ANCA PR3 positivo en la mayoría de pacientes; tiene una evolución variable que tiende a ser crónica y se trata con corticosteroides e inmunosupresores. Después de entrar en remisión, la probabilidad de recurrencia de la enfermedad varía del 50 al 70%. Esto puede prevenirse con el seguimiento adecuado y la terapia de mantenimiento.
Introduction: Granulomatosis with poliangeitis previously known as Wegener's granulomatosis, is a multisystemic disease characterized by necrosis in the upper or lower portions of the respiratory system, glomerulonephritis and necrotizing vasculitis. Though a rare disease, its presentation is acute and rapidly progressive. The radiological pattern includes parenchymal alteration in 50% of the patients, with lung consolidation seen on the CT SCAN or ground glass opacities secondary to diffuse pulmonary hemorrhage, usually bilateral. Currently, the median survival time with treatment is longer than 20 years. Case: This is the case of a female patient younger than 40 years-old who had a cavitated mass in her lungs. She was transferred from another hospital after receiving several antibiotic schemes without improving her clinical condition. She also received antituberculous treatment. At CAM Hospital, the diagnosis was made on the ground of histopatologic reports and immunologic tests. Corticoisteroids and inmunosupressive treatment improved definitively her clinical and radiologic picture. Discussion: Granulomatosis with Poliangiitis is a necrotizing inflammation involving the respiratory tract, lungs and kidneys. It is defined by the presence of ANCA PR3 positive antibodies in most patients. Its evolution varies and often tends to be chronic. It is treated with corticosteroids and immunosuppressors. After remission, the probability of recurrence goes from 50 to 70%. This could be be prevented with adequate follow-up and maintenance treatment.