COVID-19 and Sickle Cell Disease: a new challenging dilemma in an old disease / COVID-19 e Doença Falciforme: um desafiador dilema em uma doença antiga

Abstract The authors bring reflections about people with sickle cell disease in the pandemic era. They comment on some common clinical situations in these two diseases which may delay or confuse the diagnosis of COVID-19 in patients with sickle cell disease. We consider that people with sickle cell disease are part of the risk group for the complications of COVID-19 and the topic should be addressed in the scientific literature.

Resumo Os autores trazem reflexões sobre as pessoas com doença falciforme na era da pandemia. Eles comentam algumas situações clínicas comuns nessas duas doenças que podem retardar ou confundir o diagnóstico de COVID-19 em pacientes com doença falciforme. Consideramos que as pessoas com doença falciforme fazem parte do grupo de risco para complicações da COVID-19 e o tema deve ser abordado na literatura científica.

Interleukin-6 in pregnancy with sickle cell disease

ABSTRACT Background: Despite advances in health care for sickle cell disease patients, as well as in the improvement in reproductive issues mainly in women with the disease, pregnancy is still a challenge, both for the mother and the child, with high rates of maternal and fetal morbidity and mortality. Besides their chronic hemolytic status and vaso-occlusive events that confer systemic complications, pregnant women also have higher rates of pain episodes, infections, abortion, intrauterine growth retardation, pre-term births, eclampsia, stillbirth and the hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets syndrome. The physiologic mechanisms of the disease in pregnancy are still unknown and chronic inflammatory responses may interfere in the adverse outcomes. The cytokine and chemokine profiles in pregnancy with sickle cell disease remain unknown. The aim of this study was to evaluate the cytokine profile of the inflammatory response of pregnant women with sickle cell disease. Method: Blood samples from 20 pregnant women with sickle cell disease, 24 women with sickle cell disease in steady state, 16 healthy pregnant women and a control group with 9 women at childbearing age were assayed for interleukin-6. Main results: Pregnant women with sickle cell disease presented high serum levels of interleukin-6, compared to healthy pregnant women (p = 0.0115). Conclusion: These data suggest that the increased production of interleukin-6 may occur during pregnancy with sickle cell disease and that the role of this cytokine in the sickle cell disease pathophysiology and pregnancy complications should be further studied.

Profile of Reproductive Issues Associated with Different Sickle Cell Disease Genotypes / Perfil reprodutivo associado aos diferentes genótipos da doença falciforme

Abstract Purpose To describe the reproductive variables associated with different sickle cell disease (SCD) genotypes and the influence of contraceptive methods on acute painful episodes among the women with the homozygous hemoglobin S (HbSS) genotype. Methods A cross-sectional study was conducted between September of 2015 and April of 2016 on 158 women afflicted with SCD admitted to a hematology center in the Northeast of Brazil. The reproduction-associated variables of different SCD genotypes were assessed using the analysis of variance (ANOVA) test to compare means, and the Kruskal-Wallis test to compare medians. The association between the contraceptive method and the acute painful episodes was evaluated by the Chi-square test. Results Themean age of women with SCD was 28.3 years and 86.6% were mixed or of African-American ethnicity. With respect to the genotypes, 134 women (84.8%) had HbSS genotype, 12 women (7.6%) had hemoglobin SC (HbSC) disease genotype, and 12 (7.6%) were identified with hemoglobinopathy S-beta (S-β) thalassemia. The mean age of HbSS diagnosis was lower than that of HbSC disease, the less severe formof SCD (p < 0.001). The mean age ofmenarche was 14.8 ± 1.8 years for HbSS and 12.7 ± 1.5 years for HbSC (p < 0.001). Among women with HbSS who used progestin-only contraception, 16.6% had more than 4 acute painful episodes per year. There was no statistically significant difference when compared with other contraceptive methods. Conclusion With respect to reproduction-associated variables, only the age of the menarche showed delay in HbSS when compared with HbSC. The contraceptive method used was not associated with the frequency of acute painful episodes among the HbSS women.

Resumo Objetivo Descrever as variáveis reprodutivas em diferentes genótipos da doença falciforme (DF) e a influência dos métodos contraceptivos na frequência das crises álgicas em mulheres com homozigose da hemoglobina S (HbSS). Métodos Estudo de corte transversal realizado entre setembro de 2015 e abril de 2016 com 158 mulheres com DF atendidas em um centro de hematologia no Nordeste do Brasil. As variáveis reprodutivas dos diferentes genótipos da DF foram avaliadas utilizando-se o teste de análise de variância (ANOVA) para comparação de médias e o teste de Kruskal-Wallis para comparação de medianas. A associação entre o método contraceptivo e a frequência das crises álgicas foi avaliada pelo teste Qui-quadrado. Resultados A idade média das mulheres com DF foi de 28,3 anos e 86,6% eram afrodescentes. Em relação aos genótipos, 134 mulheres (84,8%) tinham genótipo HbSS, 12 mulheres (7,6%) tinham genótipo para doença da hemoglobina SC (HbSC) e 12 (7,6%) foram identificadas com beta talassemia (S-β). A idade média do diagnóstico de HbSS foi menor do que a da HbSC, sendo esta a forma menos grave da DF (p < 0,001). A idade média da menarca foi de 14,8 ± 1,8 anos para HbSS e de 12,7 ± 1,5 anos para HbSC (p < 0,001). Entre as mulheres com HbSS que fizeram contracepção com progesterona isolada, 16,6% apresentaram mais de 4 episódios de crises álgicas agudas por ano. Não houve diferença estatisticamente significativa quando comparado com outros métodos anticoncepcionais. Conclusão Em relação às variáveis reprodutivas, apenas a idade da menarca apresentou atraso no HbSS em relação ao HbSC. O método anticoncepcional utilizado não foi associado à frequência de crises álgicas entre as mulheres com HbSS.

Translation and cross-cultural adaptation of the Temperament & Personality Questionnaire into Brazilian portuguese / Tradução e adaptação cultural para o português brasileiro do Temperament and Personality Questionnaire

Introduction: The Temperament & Personality Questionnaire (T&P) is a self-report instrument designed to evaluate personality styles overrepresented in patients with depression. This report briefly describes the translation and adaptation of the T&P into Brazilian Portuguese. Methods: The procedures, which included 10 steps, followed guidelines for the adaptation of self-report instruments defined by the International Society For Pharmacoeconomics and Outcomes Research (ISPOR) Task Force for Translation and Cultural Adaptation. Results: The author of the original T&P questionnaire authorized and participated in the translation conducted by the authors and independent native speakers. Evaluation of the translated questionnaire indicated that only minor adjustments were required in the Portuguese version. Conclusions: The Brazilian version of T&P, translated and adapted following a rigid standardized process, is available for use free of charge and may be especially useful in pursuing links between personality styles and depressive conditions (AU)

Introdução: O Temperament & Personality Questionnaire (T&P) é um instrumento de autorrelato criado para avaliar quais estilos de personalidade têm maior representação em pacientes com depressão. Este trabalho descreve brevemente o processo de tradução e adaptação do T&P para o português brasileiro. Métodos: A tradução e a adaptação cultural se desenvolveram em 10 passos e seguiram as diretrizes para adaptação de instrumentos de autorrelato definidas por força-tarefa do ISPOR (International Society For Pharmacoeconomics and Outcomes Research). Resultados: O autor do questionário T&P original autorizou e participou da tradução feita pelos autores e por falantes nativos independentes. A avaliação do questionário traduzido mostrou que apenas pequenos ajustes foram necessários na versão em português. Conclusões: A versão brasileira do questionário T&P, traduzido e adaptado seguindo um rígido processo padronizado, está disponível gratuitamente e pode ser de grande utilidade na pesquisa sobre as relações entre estilos de personalidade e quadros depressivos (AU)

Aspectos clínico-imunológicos da Leishmania recidiva cútis (LRC) causada por Leishmania Viannia Braziliensis / Clinical and immunological aspects of Leishmania relapse skin (LRC) caused by Leishmania Viannia Braziliensis

Introdução: As leishmanioses representam um grande problema de saúde pública sendo consideradas como doença emergente e sem controle - doença de categoria 1 - e que o foco das pesquisas deve ser a aquisição de novos conhecimentos e medidas eficazes de controle. Sob o ponto de vista clínico, a leishmaniose tegumentar (LT) nas Américas apresenta as seguintes modalidades: infecção inaparente, ganglionar, cutânea localizada (LCL), cutânea disseminada (LD), cutânea difusa (LCD), recidiva cútis (LRC) e mucosa. A primeira descrição sobre LRC ocorreu na leishmaniose no Oriente com o nome “chronic lúpus-like”, definidas como lesões de aparecimento tardio e refratariedade aos tratamentos ou como uma reação peculiar do sistema imune do hospedeiro ao parasito. A LRC é uma variante da LT convencional, uma forma de cicatrização, sendo importante entender aspectos relacionados à resposta imune do hospedeiro. Objetivo: Avaliar aspectos clínico-imunológicos e terapêuticos da LRC em pacientes da região do Vale de Jiquiriçá, Bahia, Brasil. Metodologia: O estudo foi realizado no Município de Jiquiriçá, pertencente à região Sudoeste da Bahia. Os pacientes foram atendidos no ambulatório de Doenças infecciosas e Parasitárias do Centro de Referência em Doenças Endêmicas do Vale do Jiquiriçá (CERDEJJC)...

Introduction: Leishmaniasis represent a major public health problem being considered as emerging and uncontrolled disease - disease of category 1 - and the focus of research should be new knowledge and effective control measures. In relation clinical modalities, cutaneous leishmaniasis (CL) in the Americas presents the following forms: inapparent infection, lymphnode and localized cutaneous leishmaniasis (LCL), disseminated cutaneous leishmaniasis (DL), diffuse cutaneous leishmaniasis (DCL), cutis recidivans leishmaniasis (CRL) and mucosal form. The first description of CRL occurred in Orient leishmaniasis called "chronic lupus-like lesions” defined as a late compromise and refractory to treatment or as a peculiar reaction of the immune response of the host to the parasite. The CRL is a variant of the conventional TL, a form of wound healing. Objective: To evaluate clinical, immunological and therapeutic aspects of the CRL in patients of the Jiquiriçá Valley region, Bahia, Brazil. Methodology: The study was conducted in Jiquiriçá municipality, belonging to southwest Bahia state. The patients were enrolled at the outpatient Infectious and Parasitic Diseases of the Reference Center for Endemic Diseases Jiquiriçá Valley (CERDEJJC)...

Coexistence of anemia and vitamin A deficiency in women of childbearing age in the Northeast region of Brazil / Coexistência de anemia e deficiência de vitamina A em mulheres em idade fértil no Nordeste do Brasil

OBJECTIVE: The aim of this study was to investigate the association between anemia and vitamin A deficiency in women of childbearing age in Pernambuco, a state in the Brazilian Northeast. METHODS: A cross-sectional study was conducted making a secondary database analysis of"The Third State Survey on Health and Nutrition" done from May to September 2006. Data were collected from 761 women of childbearing age (10-49 years). RESULTS: The simultaneous occurrence of the two deficiencies was found in only seven women (0.9%). The prevalence of anemia was of 15.1%, and of vitamin A deficiency, 8.2%. There was no association between the two conditions (p=0.380), although a positive correlation was found between retinol levels and hemoglobin concentration (r=0.13). CONCLUSION: Anemia and vitamin A deficiency did not coexist. Anemia was considered a mild public health problem, while vitamin A deficiency was not considered an epidemiological problem...

OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi avaliar a prevalência da associação entre anemia e deficiência de vitamina A em mulheres em idade fértil em Pernambuco. MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal com análise secundária do banco de dados da"III Pesquisa Estadual de Saúde e Nutrição-2006", realizada em Pernambuco, Nordeste do Brasil. Foram selecionados, do banco original, dados das 761 mulheres em idade fértil (10 a 49 anos), excluindo gestantes. RESULTADOS: A ocorrência simultânea das duas deficiências foi encontrada em apenas sete mulheres (0,9%); a prevalência de anemia foi de 15,1%, e a de deficiência de vitamina A, de 8,2%. Não houve associação entre as duas condições (p=0,380), porém foi observada correlação positiva entre valores de retinol e concentração de hemoglobina (r=0,13). CONCLUSÃO: Não houve coexistência de anemia e deficiência de vitamina A, e, separadamente, a anemia foi considerada problema de leve magnitude, enquanto a deficiência de vitamina A não chegou a se caracterizar como problema epidemiológico...

As campanhas educativas contra o câncer / Cancer education campaigns

Discute a trajetória das campanhas educativas contra o câncer, seu papel na política de controle da doença e sua evolução entre 1920 e 1950. Através das imagens pode-se perceber a permanência de conceitos do campo da cancerologia surgidos no início do século XX. Diagnóstico precoce e tratamento médico especializado formavam o binômio que embasava os argumentos médicos sobre a alta possibilidade de cura da doença. A esses termos somava-se uma noção de prevenção que preconizava: evitar as causas externas de irritação dos tecidos seria a principal forma de proteção. Embora a estética dessas campanhas se tenha transformado ao longo dos anos, buscando atrair o público e chamar sua atenção para os perigos da doença, a base de sua concepção permaneceu a mesma.

The article explores the history of cancer education campaigns, their role in disease control policies, and the changes they underwent between 1920 and 1950. Through images, we see how concepts that arose in the early twentieth century have persisted in the field of cancerology. Medical arguments about the great likelihood of curing the disease were grounded on two things: early diagnosis and specialized medical treatment. The notion of prevention also figured in, with the main form of protection believed to be avoidance of any external cause of tissue irritation. Although the aesthetics of these campaigns has shifted over time, including efforts to attract the public and call their attention to the dangers of the disease, their conceptual basis has remained the same.

Estudo retrospectivo da doença de Creutzfeldt-Jakob diagnosticada no norte de Portugal entre 1993-2002: características demográficas, clínicas e neuropatológicas / A retrospective study of Creutzfeldt-Jakob disease in North of Portugal 1993-2002: demographic, clinical and neuropathological features

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). MÉTODO: Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal. RESULTADOS: Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado. CONCLUSÃO: O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença