Gastrointestinal and Hepatic Involvement in Primary Sjögren's Syndrome: Case Report and Literature Review

Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease characterized by dry eyes and mouth due to the involvement of exocrine glands. However, it can manifest with GI symptoms that cover a broad spectrum from esophageal and intestinal dysmotility, achalasia, hypochlorhydria, and chronic atrophic gastritis to pancreatic enzyme deficiency, biliary dysfunction, and liver cirrhosis, which varies in its clinical manifestations and is often associated with erroneous approaches. This article reviews the GI manifestations of Sjögren's syndrome. It presents the case of a woman in her eighth decade of life with this syndrome. She showed asymptomatic hepatobiliary disease, documented abnormalities in liver profile tests, and a subsequent diagnosis of primary sclerosing cholangitis, for which she received initial treatment with ursodeoxycholic acid. During her condition, the patient has had three episodes of cholangitis, requiring endoscopic retrograde cholangiopancreatography with no findings of stones, with scant biliary sludge and discharge of purulent bile precipitated by her underlying liver disease. The association between Sjögren's syndrome and primary sclerosing cholangitis is rare and calls for special consideration.

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la sequedad ocular y bucal debido a la afección de glándulas exocrinas; sin embargo, puede manifestarse con síntomas gastrointestinales que abarcan un espectro amplio desde la dismotilidad esofágica e intestinal, acalasia, hipoclorhidria y gastritis crónica atrófica hasta enzimodeficiencia pancreática, disfunción biliar y cirrosis hepática, que tiene variación en sus manifestaciones clínicas y se asocia con abordajes erróneos en muchas ocasiones. En este artículo se hace una revisión acerca de las manifestaciones gastrointestinales de síndrome de Sjögren y se presenta el caso de una mujer en la octava década de la vida con este síndrome, que cursa con enfermedad hepatobiliar asintomática, documentación de alteración en pruebas de perfil hepático y diagnóstico ulterior de colangitis esclerosante primaria, por lo que recibió un tratamiento inicial con ácido ursodesoxicólico. Durante el curso de su enfermedad ha presentado 3 episodios de colangitis, con requerimiento de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica sin hallazgos de cálculos, con escaso barro biliar y salida de bilis purulenta, precipitada por su enfermedad hepática de base. La asociación entre el síndrome de Sjögren y la colangitis esclerosante primaria es infrecuente y justifica una consideración especial.

Vólvulo gástrico en una paciente nonagenaria: intervención endoscópica y laparoscópica. Reporte de caso / Gastric volvulus in a nonagenarian patient: endoscopic and laparoscopic intervention. Case report

Resumen El vólvulo gástrico es una entidad rara que puede presentarse de manera aguda o crónica y se acompaña de síntomas inespecíficos. Es fundamental su rápida identificación, ya que tiene alta mortalidad y el tratamiento oportuno de esta patología determina el pronóstico del paciente. A continuación, presentamos el caso de una paciente femenina de 89 años, que consulta por cuadro clínico de dolor torácico atípico, con documentación en radiografía de tórax de vólvulo gástrico organoaxial, en quien se realiza inicialmente devolvulación endoscópica con éxito. Sin embargo, en las imágenes de control se evidencia recurrencia del vólvulo, por lo cual se realizó manejo quirúrgico con hiatoplastia y funduplicatura tipo Toupet, además de gastrostomía percutánea de fijación, procedimiento realizado sin complicaciones, con los que se logró la devolvulación completa sin recurrencia.

Abstract Gastric volvulus is a rare condition that can occur acutely or chronically and is accompanied by nonspecific symptoms. Its rapid identification is critical since it has high mortality rate and timely treatment determines the patient's prognosis. The following is the case of an 89-year-old female patient who presented with atypical chest pain, with organoaxial gastric volvulus on chest X-ray, in whom endoscopic devolvulation was initially performed successfully. However, control imaging scans revealed recurrence. Therefore, surgical management included hiatoplasty and Toupet fundoplication, as well as percutaneous fixation gastrostomy, a procedure that was completed without complications and resulted in complete devolvulation without recurrence.

Diagnostic challenge between Crohn's disease and intestinal tuberculosis in chronic diarrhea with ulcerated jejunal stenosis: a case report / Desafío diagnóstico entre la enfermedad de Crohn y la tuberculosis intestinal en la diarrea crónica con estenosis yeyunal ulcerada: reporte de un caso

ABSTRACT Intestinal tuberculosis and Crohn's disease are a diagnostic challenge because of the clinical, radiological and endoscopic similarity. The histological and microbiological findings are positive in less than 50%, which delays the correct treatment, putting the patient at risk. We reported a 34-year-old immunocompetent patient with 4 years of malabsorptive diarrhea, weight loss, nocturnal diaphoresis, abdominal pain and an ulcer with stenosis in the jejunum was found; she received empirical anti- tuberculosis treatment with clinical improvement. Later the culture was positive for M. tuberculosis.

RESUMEN La tuberculosis intestinal y la enfermedad de Crohn son un desafío diagnóstico debido a la similitud clínica, radiológica y endoscópica. Los hallazgos histológicos y microbiológicos son positivos en menos del 50%, lo que retrasa el correcto tratamiento, poniendo en riesgo al paciente. Reportamos un paciente de 34 años inmunocompetente con 4 años de diarrea malabsortiva, pérdida de peso, diaforesis nocturna, dolor abdominal y se encontró una úlcera con estenosis en yeyuno; recibió tratamiento empírico antituberculoso con mejoría clínica. Posteriormente el cultivo fue positivo para M. tuberculosis.

Actualización con la clasificación de Londres en la interpretación de la manometría anorrectal de alta resolución / Update of high-resolution anorectal manometry interpretation using the London classification

Resumen La manometría anorrectal de alta resolución es una prueba diagnóstica utilizada para los trastornos motores y sensitivos anorrectales. Consta de una medición del tono basal y de contracción anal; también valora la maniobra de pujo, reflejo rectoanal inhibitorio (RIAR) y parámetros sensitivos rectales. La interpretación convencional de la manometría anorrectal se enfoca en describir aisladamente la región anatómica disfuncional. Sin embargo, con la clasificación de Londres se busca estandarizar el informe de estos resultados, agrupándolos en trastornos mayores, menores y hallazgos no concluyentes, similar a la clasificación de Chicago para trastornos motores esofágicos.

Abstract High resolution anorectal manometry is a diagnostic test, used for anorectal motor and sensory disorders. It consists of measurement of basal tone, anal contraction and squeeze, the rectoanal inhibitory reflex (RAIR), and rectal sensory parameters. The conventional interpretation of anorectal manometry focuses on describing the dysfunctional anatomical region in isolation. However, the London classification seeks to standardize the report of these results, grouping them into major, minor and inconclusive findings in a manner similar to the Chicago classification for esophageal motor disorders.

Rol de los antiespasmódicos en el manejo del síndrome de intestino irritable (SII) / The role of antispasmodics in managing irritable bowel syndrome

Resumen El uso de los antiespasmódicos forma parte de la piedra angular del tratamiento en el síndrome de intestino irritable (SII), independientemente del subtipo. Consideramos relevante hacer una revisión de los medicamentos antiespasmódicos disponibles actualmente en Colombia, los cuales son usados crónicamente, de manera frecuente, en esta enfermedad.

Abstract Although antispasmodics are the cornerstone of treating irritable bowel syndrome, there are a number of antispasmodic medications currently available in Colombia. Since they are frequently used to treat this disease, we consider an evaluation of them to be important.

Dilatación endoscópica en paciente con acalasia durante el embarazo: reporte de caso y revisión de la literatura / Endoscopic dilatation in a patient with achalasia during pregnancy: case report and review of the literature

La acalasia en el embarazo es una condición infrecuente, pobremente conocida y su manejo no esta claramente definido. Las repercusiones sobre el estado nutricional de los pacientes con esta entidad son graves y en una gestante tienen implicaciones serias para el curso de la gestación, con riesgo elevado de restricción del crecimiento intrauterino, parto pretérmino e incluso pérdida fetal; existen síntomas que pueden confundirse con hiperémesis gravídica retrasando el diagnóstico. Dentro de las opciones terapéuticas está el manejo médico, endoscópico e intervenciones quirúrgicas; para decidir cual es tratamiento adecuado se debe tener en cuenta la severidad, edad gestacional y condicien clasificaci de teratogenicidad conocido siendo su uso bienestar del binomioones del paciente, dentro del espectro mencionado en el manejo se incluyen los calcioantagonistas y nitratos, estos con restricciones en el embarazo, además toxina botulínica, dilatación neumática endoscópica, miotomía laparoscópica de Heller y recientemente el POEM; estas últimas con riesgo elevado de complicaciones. En el embarazo existe poca evidencia en la literatura y alrededor de 40 casos reportados, algunos con complicaciones como perdida fetal y muerte materna. Presentamos nuestra experiencia en el Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia de una mujer de 26 años de edad con diagnóstico de acalasia tipo 2 de novo durante el primer trimestre de gestación, cuadro clínico de disfagia severa asociado a desnutrición, a quien el manejo oportuno con soporte nutricional enteral con sonda nasogástrica para lograr repleción del índice de masa corporal (IMC) y luego de esto manejo endoscópico con dilatación con balón. Permitió llevar con éxito a término la gestación sin efectos adversos sobre la madre o el feto, con evolución adecuada y tolerancia a vía oral sin disfagia. Consideramos que es importante el soporte nutricional previo a la toma de conducta con este tipo paciente, además que el manejo endoscópico con dilatación puede ser seguro y efectivo a mediano plazo para el manejo de acalasia en embarazo.

Achalasia in pregnancy is an infrequent, poorly understood condition and its treatment is not clearly defined. The repercussions on the patients nutritional status are serious and in a pregnant woman have serious implications for the course of gestation, with high risk of intrauterine growth restriction, preterm delivery and even fetal loss; there are symptoms that can be confused with hyperemesis gravidarum delaying the diagnosis. The therapeutic options are medical treatment, endoscopic and surgical interventions; to decide what is the best treatment, we should be taken into account the severity, gestational age and patient conditions. Within the spectrum mentioned in the management include calcium antagonists and nitrates, however these have restrictions in pregnancy, another options are botulinum toxin, endoscopic pneumatic dilation, laparoscopic Heller myotomy and recently POEM. In pregnancy there is a few evidence in the literature and in this moment there are about 40 reported cases, some with complications such as fetal loss and maternal death. We present our experience at the San Ignacio University Hospital in Bogotá, Colombia, with a 26-year-old woman with a novo diagnosis of achalasia type II during the first trimester of pregnancy, with a clinical history of severe dysphagia associated with malnutrition. She was management with enteral nutrition support with nasogastric tube to achieve repletion of the body mass index (BMI) and after that, she had a endoscopic management with Rigiflex balloon dilation. It allowed to successfully carry out pregnancy without adverse effects on the mother or the fetus, with adequate evolution and oral tolerance without dysphagia. We consider that nutritional support is important prior to taking a desicion with this type of patient, in addition that endoscopic management with balloon dilation can be safe and effective for the management of achalasia in pregnancy.

Concordancia entre los hallazgos por colangiopancreatografía por resonancia magnética y los hallazgos por colangiopancreatografía endoscópica retrograda en pacientes hospitalizados por enfermedad biliar litiásica en el Hospital Universitario San Ignacio (Bogotá-Colombia) entre los años 2005 a 2011 / Correlation between cholangiopancreatography by magnetic resonance and the endoscopic retrograde colangio pancreatography in hospitalized by biliary lithiasis in the University Hospital San Ignacio (Bogota-Colombia) between 2005 to 2011

Determinar el grado de acuerdo entre la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) y los hallazgos por colangiopancreatografía endoscópica retrograda (CPRE) en pacientes hospitalizados por enfermedad biliar litiásica en un periodo de tiempo en un hospital de referencia. Material y métodos: Tipo de estudio evaluación de prueba diagnóstica retrospectivo, tipo de muestra no probabilístico por conveniencia, el cálculo de tamaño de muestra fue calculado a partir de los datos obtenidos de la prueba piloto y fue de 320 pacientes. Se recolectaron 354 pacientes los cuales se sometieron a ambos estudios (CPRM y CPRE), para evaluar la correlación entre estas 2 pruebas se realizó mediante la variante nominal Kappa. Resultados: cumplieron con criterios de inclusión 354 pacientes, 226 mujeres (63,8%), hombres 128 (36,2%), edad mediana 48 años. Se observó dilatación del colédoco por CRMN en el 60%, sensibilidad del 96,7%, especificidad del 40%, índice de Kappa 0,406 (IC 95%: 0,32-0,50) que indica una concordancia moderada. Para la presencia de cálculo coledociano en CPRM fue 54%, con Sensibilidad del 72,6%, especificidad del 68,3%, índice de Kappa 0,409 (IC 95%: 0,31-0,51) concordancia moderada. Para cálculos en vesícula índice Kappa 0,246 débil. Se identificó 27% de falsos negativos de CRMN para detección de cálculo coledociano. Conclusiones: La CPRM y la CPRE tuvieron una correlación moderada según índice Kappa en la detección de dilatación y cálculos coledocianos en nuestra cohorte de pacientes con probabilidad intermedia. El número de pacientes falsos negativos para coledolitiasis mediante CPRM, plantea la necesidad de búsqueda de otros estudios prospectivos aleatorizados como la ultrasonografía endoscópica biliopancreática que comparen características operativas con CPRM en pacientes de probabilidad intermedia para coledocolitiasis...

Determine the grade of agreement between the colangiopancreatography by magnetic resonance (CPRM) and the endoscopic retrograde colangio pancreatography (ERCP) in hospitalized patients by biliary lithiasis in a period of time in a reference hospital. Material and methods: Type of study, retrospective evaluation of diagnostic tool, the size of the sample was calculated from the pilot simple and was 320 patients. We recolected 354 patients that urderwent both studies (CPRM and ERCP), to evaluate the correlation between both procedures we used Kappa variation. Results: 354 pacients were included, 226 women (63.8%), men 128 (36.2%), with mean age of 48 years. There was dilatation of the choledocus by CRMN in 60%, sensibility of 96, 7%, especificity of 40%, Kappa index 0,406 (IC 95%: 0, 32-0, 50) that indicates a moderate agreement. For the presence of choledocus calculi with CPRM was 54%, with sensibility of 72.6%, specificity of 68.3%, Kappa index 0.409 (IC 95%: 0.31-0.51), moderate agreement. For caculi in the gallbladder the kappa index was 0.246 weak. We identify 27% de false negatives for CRMN in detecting choledocusd lithiasis. Conclusions: The CPRM and ERCP had a moderate correlation according to the Kappa index detecting dilatation and choledocus calculi in our patients. The number of false negatives for choledocolithiasis by CPRM leads us to seek in other prospective aleatory studies like endoscopic biliiopancreatic ultrasonopgraphy to compare the CPRM in patients with intermediate probability for choledoco-lithiasis...