ABSTRACT
La sífilis congénita es causada por la infección del feto con Treponema pallidum durante el embarazo. Los síntomas son variables. Si bien es común el daño endotelial, no suele estar presente en los casos congénitos. Reportamos el caso de un lactante de 42 días de vida hospitalizado por masa abdominal. Las imágenes confirmaban la presencia de una lesión en el lóbulo hepático izquierdo sin efecto de masa. Las biopsias mostraron cambios compatibles con infarto y hepatitis neonatal. Las serologías del paciente y de su madre confirmaron el diagnóstico de sífilis congénita, y recibió tratamiento con penicilina intravenosa. El hígado se encuentra protegido de los daños isquémicos gracias a su doble irrigación, pero la acumulación de noxas puede haber provocado dicha presentación inusual. Tres meses más tarde, el paciente se encontraba libre de síntomas y la resonancia de control mostró atrofia del lóbulo izquierdo, mientras el resto del parénquima no presentaba alteraciones.
Congenital syphilis is caused by Treponema pallidum infection of the fetus during pregnancy. Symptoms are variable. While endothelial damage is common, it is not usually present in congenital cases. Here we report the case of a 42-day-old infant hospitalized due to an abdominal mass. Imaging studies confirmed the presence of an injury in the left lobe of the liver without mass effect. Biopsies showed changes compatible with infarction and neonatal hepatitis. The patient's and his mother's serologies confirmed the diagnosis of congenital syphilis, and he was treated with intravenous penicillin. The liver protected from ischemic injury by its double irrigation, but the accumulation of harmful agents may have caused this unusual presentation. Three months later, the patient was symptom-free, and the control MRI showed atrophy of the left lobe, while the rest of the parenchyma was unchanged.
Subject(s)
Humans , Infant , Syphilis, Congenital/complications , Syphilis, Congenital/diagnosis , Syphilis, Congenital/pathology , Penicillins , Treponema pallidum , Pregnancy , Hepatic InfarctionABSTRACT
Los avances tecnológicos y del conocimiento hicieron que un mayor número de pacientes con enfermedad crónica gastrointestinal pasen de ser atendidos por el pediatra al control por los médicos de adultos durante una de las etapas más vulnerables de la vida: la adolescencia. El Grupo de Trabajo de Transición del Comité de Gastroenterología de la Sociedad Argentina de Pediatría realizó una búsqueda de literatura exhaustiva y convocó a especialistas referentes del país, con el objeto de unificar los criterios basados en la evidencia y la experiencia. De esta manera, se proponen una serie de recomendaciones para todo el equipo de salud (pediatra, gastroenterólogo infantil, nutricionista, gastroenterólogo de adultos, psicólogo, enfermería), incluso para pacientes y familias, que faciliten el proceso de transición y optimicen el seguimiento, el control, la prevención de complicaciones y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas gastrointestinales
Technological advances and the globalization of knowledge have led to a considerable increase in the number of patients with chronic gastrointestinal disease who transition from pediatric to adult care during one of the most vulnerable life stages: adolescence. The Transition Working Group of the Gastroenterology Committee of the Sociedad Argentina de Pediatría conducted an exhaustive literature search and summoned leading specialists in the most frequent chronic pathologies from all over the country to unify criteria based on evidence and experience. As a result, a series of recommendations are proposed for the whole health team (pediatrician, pediatric gastroenterologist, nutritionist, adult gastroenterologist, psychologist, and nurse) including patients and families, to facilitate the transition process, optimize follow-up, prevent complications, and improve the quality of life of patients with chronic gastrointestinal diseases.
Subject(s)
Humans , Adolescent , Adult , Inflammatory Bowel Diseases , Transition to Adult Care , Gastroenterology , Gastrointestinal Diseases/therapy , Quality of Life , Chronic DiseaseABSTRACT
La hipertensión portopulmonar (HTPP) es una complicación infrecuente de la hipertensión portal, que sigue un curso progresivo con un pronóstico sombrío. Los reportes en pacientes pediátricos son escasos y con períodos de seguimiento cortos. Se describe una paciente con cirrosis descompensada que desarrolló HTPP resuelta mediante trasplante hepático, que permanece asintomática tras diez años de seguimiento.
Portopulmonary hypertension is an uncommon complication of portal hypertension, running a progressive course with a negative prognosis. Reports in pediatric patients are scarce with short follow up. We describe the case of decompensated cirrhosis who developed PoPH and resolved with liver transplantation, remaining asymptomatic after ten years of follow up.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Liver Transplantation , Hepatitis, Autoimmune/complications , Hypertension, Portal/complications , Hypertension, Pulmonary/etiology , Liver Cirrhosis/complicationsABSTRACT
Yersinia enterocolitica es un bacilo Gram-negativo causante de infección intestinal en los humanos. Se presenta con diferentes cuadros clínicos que obligan a descartar una variedad de etiologías, lo cual, a veces, hace difícil alcanzar un diagnóstico correcto en forma oportuna.Se expone el caso de un varón adolescente con dolor en la fosa ilíaca derecha a partir de una ileítis terminal con hallazgos similares a la enfermedad de Crohn, que se diagnosticó, finalmente, como infección por Yersinia enterocolitica. Se destaca la utilidad de los diferentes métodos auxiliares empleados.
Yersinia enterocolitica is a gram-negative rod causing intestinal infection in humans. It shows different clinical pictures with many different etiologies to be ruled-out, which sometimes makes it difficult to reach a timely and correct diagnosis. We report the case of an adolescent boy presenting with right lower quadrant pain from terminal ileitis with endoscopic findings akin to Crohn Ìs disease finally diagnosed as Yersinia enterocolitica, highlighting the usefulness of the different ancillary methods employed.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Yersinia enterocolitica , Crohn Disease/diagnosis , Ileitis/complications , Microbiological Techniques , Molecular Diagnostic Techniques , Diagnosis, Differential , Feces/microbiologyABSTRACT
La superposición del lupus eritematoso sistémico y la hepatitis autoinmune se describe ocasionalmente. Aunque ambas enfermedades pueden compartir ciertos hallazgos, como poliartralgias, hipergammaglobulinemia y anticuerpo antinúcleo positivo, son consideradas dos diferentes. Se presenta a una paciente de 14 años con lupus eritematoso sistémico, que, luego de dos años, consultó por ictericia. Sin antecedentes de ingesta de drogas, alcohol o exposición a virus hepatotropos. Tenia un aumento de las enzimas hepáticas con anticuerpos antinúcleo, anti-ADN de doble cadena y LKM 1 positivos. La biopsia hepática mostró una hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario. De esta manera, cumplia con los criterios diagnósticos tanto para lupus eritematoso sistémico como para hepatitis autoinmune. Tratada con corticoides y micofenolato mofetil, mejoró su clinica y laboratorio. Conclusión. La hepatitis autoinmune puede ocurrir en el curso del lupus eritematoso sistémico. Un diagnóstico temprano es importante para prevenir el avance de la enfermedad; es obligatoria la realización de la biopsia hepática.
Overlap of systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis is a rare condition, occasionally described. Both autoimmune diseases can share common autoimmune features such as polyartralgia, hypergammaglobulinemia and positive antinuclear antibody, but they have been considered as two different entities. We report a 14 year old female patient with systemic lupus erythematosus who developed autoimmune hepatitis two years later. She had jaundice with no history of viral infections, drug intake, alcohol abuses or exposition to blood products. She was positive for antinuclear antibody, double stranded DNA antibody and LKM 1 antibody. Histological examination of the liver showed interface hepatitis with lymphoplasmacytic cell infiltration. The patient satisfied the international criteria for both systemic lupus erythematosus and Type 2 autoimmune hepatitis. Clinical symptoms and laboratory findings improved under treatment with steroids and mycophenolate mofetil. Conclusion. Autoimmune hepatitis may occur during the course of systemic lupus erythematosus and an early diagnosis is important for preventing advanced liver disease. Definitive diagnosis of autoimmune hepatitis requires confirmation by means of a liver biopsy.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Hepatitis, Autoimmune/diagnosis , Undifferentiated Connective Tissue Diseases/diagnosis , Lupus Erythematosus, Systemic/diagnosis , Hepatitis, Autoimmune/complications , Undifferentiated Connective Tissue Diseases/complications , Lupus Erythematosus, Systemic/complicationsABSTRACT
El adenocarcinoma colorrectal es excepcional en ninos, por lo que, generalmente, se lo diagnostica en estadios avanzados, con mal pronóstico. Presentamos el caso de una nina de 5 anos de edad con proctorragia recurrente de 2 meses de evolución, sin alteraciones en los análisis de laboratorio, en quien se confirmó la existencia de un adenocarcinoma colorrectal por medio de una colonoscopía. La estatificación demostró un compromiso local sin enfermedad o metástasis a distancia. La paciente se trató con resección laparoscópica y quimioterapia adyuvante, y permaneció libre de enfermedad a 21 meses de seguimiento.
Colorectal adenocarcinoma is exceptional in children, generally diagnosed in advanced stages, with worse prognosis. We report the case of a 5 year old girl with isolated hematochezia lasting two months without other findings, in whom a colorectal adenocarcinoma was confirmed by colonoscopy. Staging revealed localized disease, extending to perisigmoid fat and a few adjacent ganglia. She was treated by laparoscopic resection and adjuvant chemotherapy, being free of disease at 21 moths of follow-up.
Subject(s)
Humans , Female , Child, Preschool , Colorectal Neoplasms/diagnosis , Colorectal Neoplasms/drug therapy , Adenocarcinoma/diagnosis , Adenocarcinoma/drug therapy , Chemotherapy, AdjuvantABSTRACT
El aumento de las cifras de transaminasas séricas puede observarse en diferentes escenarios de la consulta médica cada vez con mayor frecuencia. Esto supone un desafío complejo para el pediatra dada la escasa información bibliográfica que existe sobre este tema. Desde el paciente completamente asintomático hasta el niño con signos de cronicidad, el espectro es muy variado y obliga a orientar rápida y eficientemente la investigación a fin de evitar costos y sufrimientos innecesarios para el paciente y su familia. El trabajo coordinado con el hepatólogo es recomendable en la mayoría de los casos.
The raising of serum transaminases is seen with increasing frequency in different scenarios from daily practice. This poses a complex challenge to the pediatrician owing to the scarcity of bibliographic information available on this topic. From the completely asymptomatic patient to the child with signs of chronic liver disease, the full spectrum is highly varied, compelling to guide the investigation efficiently, in order to avoid unnecessary costs and suffering to the patient and their family. Coordinated work with the hepatologist is advisable in most instances.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , Transaminases/blood , Metabolic Diseases/diagnosis , Metabolic Diseases/enzymology , Metabolic Diseases/bloodABSTRACT
El modelo clásico de la hemocromatosis neonatal contemplaba la analogía con la hemocromatosis hereditaria. El tratamiento médico se basaba en un cóctel quelante/antioxidante. La hipótesis actual de un origen aloinmunitario del proceso, en el que la madre gestante monta una respuesta destructiva de tipo IgG contra los hepatocitos fetales, ha ofrecido una mejor explicación fsiopatológica y permite enfocar el tratamiento en el aspecto inmunológico con excelentes resultados, incluso previniendo la enfermedad en embarazos posteriores. Este cambio de paradigma repercute profundamente en el diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la enfermedad, que debería denominarse "hepatitis fetal aloinmunitaria".
The classical model of neonatal hemochromatosis was based on the analogy with hereditary hemochromatosis. Medical treatment consisted on the antioxidant-chelator cocktail. The new hypothesis of an alloimmune origin of the process by which the pregnant woman mounts an IgG-based destructive response against fetal hepatocytes offers a pathogenic explanation, allowing treatment to be focused on the immunological aspects, with excellent results, and opens the possibility of preventive treatment in future pregnancies. This new paradigm produces a deep impact in diagnosis, prognosis and treatment of the disease, that should be called "fetal alloimmune hepatitis".
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Hemochromatosis/immunology , Fetal Diseases/immunology , Hemochromatosis/diagnosis , Hemochromatosis/drug therapy , Hemochromatosis/etiologyABSTRACT
La hemorragia por várices esofágicas es la complicación más grave de la hipertensión portal y su tratamiento debe hacerse en centros con la complejidad y capacitación que requiere. El tratamiento con fármacos vasoactivos, especialmente el octreótido, asociado a la ligadura o esclerosis endoscópica de las várices es eficaz en el 90% de los casos. Los tratamientos de rescate, como TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular) o cirugía, deben estar disponibles inmediatamente para aquellos pacientes en los que el sangrado no se detiene o presentan várices de difícil manejo.
Bleeding from esophageal varices is the most severe complication of portal hypertension, and should be managed in specially trained centers. Vasoactive drugs, mainly octreotide, plus endoscopic treatment are able to control bleeding in 90% of the cases. Rescue treatments like TIPS and surgery should be immediately available for those who do not stop bleeding or have varicesdifficult to manage.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Esophageal and Gastric Varices , Hemorrhage/therapy , Hypertension, Portal/surgery , Hypertension, Portal/complications , Hypertension, Portal/therapyABSTRACT
La hipertensión portal causa complicaciones que pueden acarrear una alta mortalidad. Se produce cuando existe resistencia al flujo de sangre a través del sistema de la vena porta, con un gradiente de presión mayor a 5 mmHg con respecto a la vena cava inferior. Cuando supera los 10 mmHg,existe riesgo de sangrado por várices esofágicas.En el paciente pediátrico existen dos tipos con etiología y pronóstico diferentes: prehepática e intrahepática. La ecografía con Doppler y las pruebas de función hepática permiten istinguirlos.El pediatra debe aprender a reconoceradecuadamente el problema para poder iniciar un tratamiento oportuno.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Ascites , Fibrosis , Hypertension, Portal/complications , Hypertension, Portal/physiopathology , Signs and SymptomsABSTRACT
Introducción. El cuidado nutricional del paciente neurológico con trastorno deglutorio plantea dificultadesespeciales. En los últimos veinte años, lagastrostomía endoscópica percutánea ha ganado amplia aceptación como método simple y seguro de acceso al tubo digestivo superior, pues permitealimentar al paciente cuando no se puede utilizar la vía oral.Objetivo. Comunicar la aplicabilidad y complicaciones observadas durante los primeros quince años de práctica de la gastrostomía endoscópica percutáneapor nuestro grupo.Población. Entre marzo de 1991 y marzo de 2006 se evaluaron en forma consecutiva 217 pacientes (117varones) que fueron elegibles y 215 se incluyeron.Todos presentaban daño neurológico grave, edades comprendidas entre 2 meses y 21 años y recibíanalimentación por sonda nasogástrica por un lapso no menor a 3 meses antes del procedimiento.Método. Estudio descriptivo retrospectivo sobre la aplicabilidad, morbilidad y mortalidad de la gastrostomía endoscópica percutánea realizada según técnica de tracción.Resultados. Se realizaron 215 procedimientos sobre217 pacientes evaluados (aplicabilidad del 99 por ciento).En ocho pacientes (3,7 por ciento) se observaron complicacionesde diversa índole, todas resueltas con tratamiento médico. En nueve pacientes (4,1%) se constató aparición de reflujo gastroesofágico grave posteriora la gastrostomía, que fue resuelto quirúrgicamente en cinco de ellos, y por medio de un settranspilórico en los cuatro restantes. Un paciente falleció por neumonía a los 20 días de realizada la práctica. El 92 por ciento de los pacientes evolucionó sincomplicaciones posteriores al procedimiento.Conclusión. La gastrostomía endoscópica percutánea mostró ser un método seguro y efectivo para elsoporte nutricional en pacientes con daño neurológico que no pueden alimentarse por boca
Subject(s)
Adolescent , Infant , Child, Preschool , Child , Deglutition Disorders , Endoscopy , Gastrostomy , Nervous System , Nutritional Support , Epidemiology, Descriptive , Retrospective StudiesABSTRACT
Se realizó un estudio prospectivo sobre 92 niños desnutridos de una edad comprendida entre 2 y 32 meses (media 9,6) internados en la Sala de Pediatría del Policlínico Escuela de Gro. Baigorria, entre diciembre de 1982 y noviembre de 1989. Cuarenta y uno de ellos presentaban un cuadro de diarrea secretora y los 51 restantes otras patologías diversas asociadas a la desnutrición. En todos los casos se usó alimentación hipercalórica nasoyeyunal por goteo continuo mas vía oral "ad libitum" el alimento utilizado por ambas vías fue una formula libre de lactosa, con caseinato de Ca, aceites vegetales, glucosa y maltodextrina, en volumenes y calorias superiores a los indicados en las normas habituales. Se logró, con la mejoría clínica, una recuperación nutricional de P/T mas precoz y un crecimiento compensatorio inmediato, con aumento de peso en grs/kg/día muy superior a lo habitual...