ABSTRACT
Se estudiaron los perfiles de densidad eritrocitaria obtenidos por el método del éster de ftalato de 34 pacientes con hemoglobina (Hb) SS heterocigóticos para la *talasemia, 31 pacientes con Hb SS con el genotipo * normal, 26 pacientes con Hb SC, 14 pacientes con Sß talasemia y 31 sujetos normales (Hb AA). Los pacientes se encontraban en condiciones basales. Se hallaron diferencias entre el grupo de individuos normales (Hb AA) Y ambos grupos de pacientes con Hb SS, y entre estos últimos. Los pacientes con Hb SS heterocigóticos para la *talasemia presentaron una reducción altamente significativa del porcentaje de células más densas en relación con los pacientes con Hb SS no talasémicos. Los resultados obtenidos en esta enfermedad concuerdan con los países como el nuestro, en el que hay una gran mezcla de genes caucásicos y africanos, y difieren de los encontrados en otras poblaciones con un ancestro africano más puro, lo que sugiere que la constitución genética tiene un papel importante en el cuadro hematológico de la hemoglobinopatia S. Los pacientes con Hb SC y Sß talasemia presentaron porcentajes de células densas más bajos que los de los pacientes con Hb SS. En la hemoglobinopatia SC se verificó un desplazamiento del perfil hacia la zona de más alta densidad. Este aumento de la concentración de hemoglobina corpuscular media se plantea que es el factor más importante en la patogenia de esta enfermedad