Enfermedad de creutzfeldt-jakob. Presentación de un caso / Creutzfeldt-jakob disease. A case report

La enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una enfermedad degenerativa subaguda del encéfalo clasificada dentro de las encefalopatías espongiformes transmisibles. La incidencia en el mundo entero es de 1 /1 millón. En la Argentina, no existen datos para evaluación de incidencia ni mortalidad. Desde 1945 a 1997 se informaron 50 casos confirmados con anatomía patológica. La edad promedio de los pacientes afectados fue de 55, 8 años. La relación hombre-mujer fue 1:0,70 . Se presenta el caso clínico de una mujer de 72 años ,que comienza 40 días previos al ingreso con diplopía, alteraciones en el campo visual y en la visión en colores, acúfenos, cambios en la conducta y alteraciones del ritmo sueño-vigilia. Luego se agregan alteraciones en la marcha, desviaciones posturales y debilidad de miembros inferiores hasta llegar a la postración. Se interpreta el cuadro como demencia subaguda con etiología desconocida. La RMI de cerebro mostró lesiones focales difusas en sustancia blanca; el EEG complejos de 1/segundo periódicas, difusamente distribuidas, por lo que se sospecha encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jakob. La determinación de proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo, fué positiva. Se realiza tratamiento de sostén, presentando estabilidad inicial, pero desarrolla en forma posterior una neumonía intrahospitalaria y fallece. Se toma biopsia cerebral post mortem donde se observan cambios espongiformes en todas las capas, con lo que se obtiene diagnóstico definitivo. Se presenta dicho caso por su baja frecuencia de presentación y la complejidad del diagnóstico diferencial de las demencias subagudas.

Creufeldt-Jakob disease is a transmissible spongiform encephalopathy (TSE) that affects the CNS with no treatment and ominous prognosis in less than a year. It may occur in an inherited, infectious or sporadic form with a prevalence of less than 1 case/per million worldwide.There are no exact data in Argentina on the incidence or mortality of this disease, but between 1945 and 1997, 50 cases were confirmed either by biopsy or autopsy. It affects patients in their fifties (mean 55.8 years) with a slight prevalence in men (1:0.7). The clinical case of a 72 year old woman is presented here. Symptoms started 40 days before being admitted at the hospital with diplopia, visual field and color vision alterations, acufens, behavioral changes, and sleep/wake rhythm alterations. Later, walking alterations, postural deviations, and weakness in lower limbs appeared leading to patient postration. The case is interpreted as sub-acute dementia of unknown etiology. The brain MRI scan showed diffused white-matter focal lesions; the EEG showed periodic 1/second, diffusely distributed complexes, thus Creutzfeldt-Jakob spongiform encephalopathy is suspected. Protein 14-3-3 determination in cerebroespinal fluid was positive. Support treatment is carried out, showing initial stability; however, the patient later develops intra-hospital pneumonia and dies. A brain biopsy is performed and spongiform changes are observed in all the layers, thus obtaining the final diagnosis. This case is presented because of its low occurrence and the complexity of differential diagnosis of sub-acute dementias.

Rabdomiólisis asociada a consumo de alcohol y cocaína / Rhabdomyolisis associated with alcohol and cocaine intake

Se presenta un paciente con rabdomiólisis y el antecedente deconsumo de alcohol y cocaína.Un paciente de 18 años de edad fue ingresado con hipertermiay rabdomiólisis asociadas con depresión del sensorio, insuficienciarenal grave que requirió hemodiálisis y persistenteacidosis metabólica, posterior al consumo de cocaína y alcohol.El valor máximo de creatinfosfoquinasa fue 40.824 UI/l. Elpaciente fue dado de alta luego de dos semanas y requirió unaño de rehabilitación kinesiológica intensiva para recuperar lafuncionalidad muscular normal.La rabdomiólisis es una conocida complicación del consumode cocaína y otras drogas ilícitas y ha sido comunicada en el24% de los consumidores. El mecanismo de la rabdomiólisis espoco claro y podría explicarse por: 1) toxicidad directa de lacocaína sobre los miocitos o 2) isquemia muscular secundariaa vasoconstricción debida al bloqueo de la recaptación presinápticade dopamina y noradrenalina.El abuso de cocaína u otras drogas ilícitas debe sospecharsefrente a un caso inexplicable de rabdomiólisis

Sindrome de desmielinización osmótica. Sindrome de mielinolisis extrapontina. Presentación de un caso / Osmotic demyelinization syndrome. Extrapontine myelinolysis syndrome. A case report

Presentamos el caso de una paciente que ingresa a la Unidad de Terapia Intensiva (UTI) por una sepsis grave de la comunidad secundaria a una neumonía a neumococco y que en su evolución presenta un cuadro clínico de mielinolisis extrapontina no asociada a trastornos del sodio. La clínica y la buena evolución del cuadro neurológico sugieren la búsqueda de los síndromes desmielinizantes en aquellos pacientes internados en UTI con cuadros neurológicos atípicos. Creemos que existe un subdiagnóstico de estos síndromes de desmielinización osmótica.

In this paper we present the case of a female patient admitted at an Intensive Care Unit (ICU) due to a serious community-acquired sepsis secondary to a pneumococal pneumonia that in its evolution showed a clinical condition of extrapontine myelinolysis not associated to sodium disorders. The clinical evaluation and good evolution of the neurological condition suggest the search for demyielinizing syndromes in those patients hospitalized at an ICU with atypical neurological conditions. We believe there is a sub-diagnosis of these osmotic demyelinization syndromes.

Valoración eco-Doppler del arco palmar. ¿Es factible utilizar la arteria radial como injerto libre en la revascularización miocárdica? / Palmar eco-Doppler assessment. Is it feasible to use radial artery as free graft in myocardial revascularization?

El trabajo consiste en el estudio anatomofuncional de los arcos palmares a través del eco-Doppler. Para ello se realizaron pruebas funcionales como el ejercicio de la mano con clampeo radial, tomando imágenes pre y posclampeo para verificar el sentido del flujo, como así también semidieron las velocidades pre, intra y posclampeo. Durante las pruebas mencionadas se registró la oximetría de pulso en el dedo índice de la mano evaluada. Se halló que en el 90,5 por ciento de los pacientes estudiados se puede realizar la exéresis de la arteria radial sin que ocurran complicaciones isquémicas, confirmando así la validez del presente análisis

Tumoración auricular izquierda e insuficiencia cardíaca / Left atrial mixoma and heart insufficiency

Los mixomas son tumores cardíacos primarios, generalmente pediculados que ocasionalmente pueden tener una base de implantación. Tienen una frecuencia de aparición del 29 por ciento en series estadísticas sobre tumores del pericardio y corazón. Presentamos 1 paciente de sexo femenino de 38 años con mixoma auricular y marcada insuficiencia cardíaca que fue tratada quirúrgicamente con éxito. Durante su recuperación se sospechó tuberculosis y fue tratada empíricamente. Luego de 1 año de tratamiento la paciente se halla completamente recuperada