Severe digital ischemia due to systemic sclerosis successfully treated with bosentan: case report / Tratamento de isquemia digital severa em paciente com esclerose sistêmica utilizando bosentana: relato de caso

Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune connective tissue disease characterized by cutaneous and visceral fibrosis and widespread vascular pathology. Raynaud's phenomenon is one of the most common manifestations of SSc. It may lead to complications such as digital ulceration and infarction and its treatment remains elusive. We present the case of a female patient with severe digital ischemia secondary to SSc. Treatment using vasodilators and prostacyclin analogues was ineffective, but the patient experienced a remarkable response to bosentan, a dual endothelin receptor antagonist. This report suggests that endothelin antagonists may benefit patients with SSc and vasculopathy as a major feature of the disease, including limb ischemia.

Esclerose sistêmica (SSc) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose cutânea e visceral, além de vasculopatia difusa.Ofenômeno deRaynaud é uma das manifestações mais comuns da SSc, que pode levar a complicações como úlceras digitais e infarto. Seu tratamento ainda é indefinido. Apresentamos o caso de uma paciente com isquemia digital grave secundária a SSc. O tratamento incluindo vasodilatadores e análogos de prostaciclina foi ineficaz, mas a paciente apresentou excelente resposta ao bosentan, um antagonista de receptores de endotelina. Este relato sugere que antagonistas de endotelina podem beneficiar pacientes com SSc e vasculopatia como principal característica da doença, incluindo isquemia de extremidades.

Henoch-Schõnlein purpura in adults: a case series from a multidisciplinary study group

BACKGROUND: Henoch-Schõnlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis involving small vessels with the deposition of immune complexes containing IgA. It has been extensively studied in children, but in adults, its natural history is much less known. OBJECTIVES: to report a series of patients with HSP presenting in their adulthood. PATIENTS AND METHODS: the Minas Gerais Vasculitis Study Groupïs Members (MGVSG) were invited to report patients with HSP who appeared in their adulthood. A standardized retrospective chart review was done. RESULTS: eleven patients, two male and nine female, age 39.4 +/- 20.1 yearsold were studied. Nine patients presented purpura, seven presented arthritis, four patients had gastrointestinal involvement and ten patients (91 percent) presented glomerulonephritis (GN). Eight patients were subjected to renal biopsies. Six of them presented endocapillary proliferative GN and only two of them had minimal mesangial proliferation. In the other three patients, HSP was confirmed by skin biopsies. All patients received steroids, in five of them steroids were combined with other immunosuppressive agents. After a follow-up of 39.0 +/- 64.6 months, four patients (36 percent) presented impairment of renal function, but only one (9 percent) developed end stage renal disease and was successfully appeared to renal transplantation. At the end of follow-up, seven patients (64 percent) are in complete remission and four in partial remission. CONCLUSION: in adulthood, HSP represents a distinct clinical syndrome with a higher frequency of renal involvement and more severe systemic vasculitis. Nevertheless, the final outcome in this series was as good as reported in children, maybe due to aggressive immunosuppressive therapy.

INTRODUÇÃO: púrpura de Henoch-Schõnlein (PHS) é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno calibre com depósitos de imunocomplexos contendo IgA. Esta vasculite já foi extensamente estudada em crianças, mas sua história natural em adultos é menos conhecida. OBJETIVOS: descrever uma série de pacientes adultos com PHS. PACIENTES E MÉTODOS: membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites foram convidados a reportar pacientes com PHS apresentando-se na idade adulta. Foi realizada revisão padronizada de prontuários. RESULTADOS: 11 pacientes, dois homens e nove mulheres, com idade + desvio padrão (DP) de 39,4 +/- 20,1 anos foram estudados. Nove pacientes apresentaram púrpura; sete apresentaram artrite; quatro apresentaram envolvimento gastrintestinal e dez (91 por cento) pacientes apresentaram glomerulonefrite (GN). Oito pacientes foram submetidos à biópsia renal. Seis deles apresentaram GN endocapilar proliferativa e dois apresentaram apenas proeminência mesangial mínima. Em outros três pacientes, o diagnóstico de PHS foi confirmado através de biópsia de pele. Todos os pacientes receberam corticóide, em cinco associado a outros agentes imunossupressores. Após seguimento (média + DP) 39,0 + 64,6 meses, quatro pacientes (36 por cento) apresentaram comprometimento da função renal, mas apenas um (9 por cento) desenvolveu insuficiência renal terminal e foi submetido a transplante renal com sucesso. Após o seguimento, sete (64 por cento) estão em remissão completa e quatro em remissão parcial. CONCLUSÃO: em adultos, PHS representa uma entidade clínica distinta, com maior freqüência de envolvimento renal e vasculite sistêmica mais grave. Entretanto, o prognóstico nesta série foi tão bom quanto em crianças, talvez pela terapia imunossupressiva mais vigorosa.

Non-hepatitis C virus crioglobulinemic vasculitis: a case series of nine patients

INTRODUCTION: cryoglobulinemia vasculitis (CV) is a systemic vasculitis secondary to circulating immune complex deposition in small blood vessels. In the overwhelming majority of patients, it is associated to hepatitis C virus (HCV) infection, nevertheless it has been observed in a wide variety of diseases and in patients with no underling conditions - "essential cryoglobulinemia". OBJECTIVE: to report a series of patients with non-HCV CV. PATIENTS AND METHODS: a retrospective chart review of non-HCV CV patients was carried out by members of the Minas Gerais Vasculitis Study Group. Demographics, clinical, laboratory data, treatments and follow-up are reported. RESULTS: nine patients, two men and seven women, aged a 55.3 ± 17 years were studied. In three patients, CV was attributed to connective tissue disease and in one to a monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Five patients presented essential cryoglobulinemia. Four patients presented bone marrow lymphoid infiltrates, but none developed overt lymphoma. All patients complained of myalgia/arthralgia. Eight patients (89 percent) presented cutaneous vasculitis; four patients (44 percent) had glomerulonephritis (GN) and six patients (67 percent) had neuropathy. Regarding treatment, six patients responded to steroids and immunosuppressive agents. Three patients were refractory to conventional therapy and therefore were treated with rituximab. After a follow-up of 19.3 ± 14 months, five patients (56 percent) were in partial remission and four patients (44 percent) were in complete remission. CONCLUSION: non-HCV cryoglobulinemia may present itself as a systemic vasculitis. It should not be understood as a simple inflammatory disease, since most patients present evidence of a lymphoproliferative disorders. Treatment should include steroids and immunosuppressive agents. Refractory patients may benefit themselves from rituximab.

INTRODUÇÃO: vasculite crioglobulinêmica (Vc) é uma vasculite sistêmica secundária à deposição de imunocomplexos circulantes em vasos saguíneos de pequeno calibre. Na maior parte dos pacientes está associada à infecção pelo vírus da hepatite C (VHC), entretanto pode ser observada em outras doenças e em pacientes sem outras condições clínicas - "crioglobulinemia essencial". OBJETIVO: relatar uma série de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV. PACIENTES E MÉTODOS: foi realizada uma revisão retrospectiva dos prontuários de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV em acompanhamento por membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites (MGVSG). Dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, tratamento e seguimento são relatados. RESUTADOS: nove pacientes, dois homens e sete mulheres, com idade de 55,3 ± 17 anos foram incluídos no estudo. Em três pacientes, Vc foi atribuída a doenças difusas do tecido conjuntivo e em um paciente à gamopatia monoclonal de significado inespecífico (MGUS). Cinco pacientes apresentaram crioglobulinemia essencial. Quatro pacientes apresentaram infiltração linfóide em biópsia de medula óssea, mas nenhum desenvolveu linfoma propriamente dito. Oito pacientes (89 por cento) apresentaram vasculite cutânea; quatro (44 por cento) apresentaram glomerulonefrite (GN) e seis (67 por cento) apresentaram neuropatia. Quanto ao tratamento, seis pacientes responderam à combinação de corticóide e imunossupressores. Três pacientes mostraram-se refratários a esta abordagem e receberam rituximabe. Após seguimento de 19,3 ± 14 meses, cinco pacientes (56 por cento) estão em remissão parcial e quatro (44 por cento) em remissão completa. CONCLUSÃO: crioglobulinemia não-associada ao VHC pode se apresentar como uma vasculite sistêmica. Vc não deve ser entendida como uma doença inflamatória simples, já que a maior parte dos pacientes apresenta evidência de uma doença linfoproliferativa. O tratamento usual inclui corticóide e...

Manifestações reumáticas associadas ao vírus linfotrópico humano de células T do tipo I ( HTLV-I ) / Rheumatic manifestations associated with the human T-Cell lymphotropic virus type I ( HTLV-I )

O vírus linfotrópico humano de células T tipo I (HTLV-I) é reconhecido como agente etiológico da leucemia de células T do adulto. O HTLV-I é também relacionado a uma mielopatia crônica, que inclui agressão inflamatória (auto) imune-mediada em sua patogênese. Outras síndromes auto-imunes, dentre as quais artrite reumatóide e síndrome de Sjõgren são descritas em pacientes infectados. Nestes pacientes, estas condições clínicas parecem ser o resultado da interação entre o vírus como fator do ambiente e susceptibilidade do hospedeiro, levando ao funcionamento aberrante de mecanismos imuno-moduladores, proliferação celular e inflamação. O estudo dos aspectos clínicos e imunológicos das manifestações reumáticas associadas ao HTLV-I pode contribuir para o melhor entendimento das doenças auto-imunes.