Atención integral y manejo del paciente con hemofilia en el contexto de la pandemia de COVID-19 / Comprehensive care and patient management with hemophilia, in the context of COVID-19 pandemic

Resumen El espectro clínico de la hemofilia severa ha evolucionado a lo largo de la historia desde una condición catastrófica y altamente fatal a principios del siglo xx, hasta un trastorno crónico y «manejable¼ en las últimas décadas, gracias a los notables avances en el tratamiento alcanzados en los últimos 40 años, avances impulsados y reforzados por algunas experiencias catastróficas pasadas, como lo fue el desastre biológico en la década de 1980 debido a infecciones virales fatales transmitidas por trasfusión, como hepatitis y virus de la inmunodeficiencia humana/sida, a partir de lo cual la aparición de nuevos agentes infecciosos son una preocupación constante para la comunidad de hemofilia, como lo es actualmente el caso al que nos enfrentamos con la pandemia de enfermedad por coronavirus 2019, que ha creado una situación extremadamente desafiante para los miembros de la comunidad mundial de trastornos hemorrágicos. Ante esta pandemia han surgido interrogantes sobre la posibilidad de si los pacientes con hemofilia tendrán mayor riesgo de infección y si la deficiencia de factor y su tratamiento podrían influir en las manifestaciones de la infección, su curso natural, tratamiento y complicaciones; aunado a la preocupación de que parece claro que la pandemia actual tendrá consecuencias definitivas sobre el manejo de la hemofilia en todo el mundo. Tales interrogantes han dado lugar a la revisión de la literatura, guías, consensos de expertos, incluyendo las recomendaciones de la Federación Mundial de Hemofilia, en un intento de responder a dichas interrogantes, generando así tanto pautas para la atención como ampliando algunas de ellas, impulsando el desarrollo de nuevos protocolos de investigación.

Abstract The clinical spectrum of severe hemophilia has evolved throughout history from a catastrophic and highly fatal condition in the early 20th century to a chronic and “manageable” disorder in recent decades, thanks to the remarkable advances in treatment achieved. in the last 40 years, advances driven and reinforced by some past catastrophic experiences, such as the biological disaster in the 1980s due to fatal viral infections transmitted by transfusion, such as hepatitis and HIV/AIDS, from which, the appearance of new infectious agents are an ongoing concern for the hemophilia community, as is currently the case facing us with the coronavirus disease 2019 pandemic, which has created an extremely challenging situation for members of the global bleeding disorders community. Faced with this pandemic, questions have arisen regarding the possibility of whether patients with hemophilia will have a higher risk of infection and whether factor deficiency and its treatment could influence the manifestations of the infection, its natural course, treatment and complications; coupled with the concern that it seems clear that the current pandemic will have definitive consequences on the management of hemophilia around the world. Such questions have led to a review of the literature, guidelines, and expert consensus, including the recommendations of the World Federation of Hemophilia, in an attempt to answer these questions, thus generating both guidelines for care, and expanding some of them, promoting the development of new research protocols.

Trombosis del seno venoso cerebral durante el puerperio / Cerebral venous sinus thrombosis during puerperium

Resumen: ANTECEDENTES La trombosis del seno venoso cerebral es un trastorno cerebrovascular caracterizado por obstrucción parcial o total de uno o más senos venosos o venas cerebrales. OBJETIVO Conocer la incidencia y las causas de la trombosis del seno venoso cerebral en el puerperio. MATERIAL Y MÉTODO Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo en el que se revisaron expedientes de pacientes obstétricas ingresadas en el servicio de Medicina Interna del Hospital Dr. Aurelio Valdivieso en un periodo de cinco años (2009-2014) que manifestaron clínica y radiológicamente el diagnóstico de trombosis del seno venoso cerebral. RESULTADOS Se encontraron seis pacientes con promedio de edad de 23 años con el diagnóstico de trombosis del seno venoso cerebral, las seis cursaban en periodo de puerperio. Las causas ocasionales fueron: tres por síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos primario; una tenía trombofilia primaria por deficiencia de proteína C, un caso se debió a administración de hormonal oral y un caso fue idiopático. En relación con el tratamiento, todas recibieron anticoagulación con buena respuesta. CONCLUSIÓN Encontramos que la trombosis del seno venoso cerebral se observa en nuestro medio por lo menos una vez al año, la causa más frecuente es autoinmunitaria del tipo síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos.

Abstract: BACKGROUND Cerebral venous sinus thrombosis is a cerebrovascular disorder characterized by partial or complete blockage of one or more venous sinuses or cerebral veins. MATERIAL AND METHOD A retrospective, observational and descriptive study was done in which records of obstetric patients admitted to the Internal Medicine service of Hospital Dr. Aurelio Valdivieso, Oaxaca, Mexico, were reviewed in a period of five years (2009-2014), who had a clinical and radiological diagnosis of cerebral venous sinus thrombosis. RESULTS Six patients were found, with an average age of 23 years with the diagnosis of cerebral venous sinus thrombosis, six were enrolled in the postpartum period. Occasional causes were: three primary antiphospholipid antibodies syndrome, one had protein C deficiency, one case was receiving oral hormonal and one case of idiopathic etiology. In relation to treatment, all received anticoagulation with good response. CONCLUSION Cerebral venous sinus thrombosis presented in our midst at least once a year, the most common cause is autoimmune antiphospholipid antibodies syndrome/cerebral venous sinus thrombosis type.

Tratamiento de la púrpura fulminans neonatal. Reporte de caso y revisión de la literatura / Treatment for neonatal fulminans purpura. Case report and literature review

Resumen La púrpura fulminans (PF) neonatal es un estado de hipercoagulabilidad poco frecuente pero grave. Su presentación clínica es súbita con lesiones purpúricas-necróticas que pueden dejar secuelas permanentes o incluso tener una evolución fatal. Se caracteriza por trombosis en la microcirculación de la piel acompañada de hemorragia perivascular. Los sitios más afectados son las extremidades pélvicas, torácicas o las zonas de presión. La alteración funcional más común es el defecto de la proteína с que fisiológicamente regula la coagulación, el defecto puede ser de causa primaria o secundaria. Caso clínico: Recién nacido varón con 8 días de vida extrauterina que presenta súbitamente rechazo a la vía oral, irritabilidad y fiebre de 39 °С. Dos días después es hospitalizado por deshidratación y rechazo a la vía oral. Al ingreso no se documentó fiebre o foco infeccioso. A las 24 horas presentó lesiones purpúricas-necróticas en el pie derecho. Se realizó un ultrasonido Doppler que confirmó trombosis venosa y arterial. Los dímeros Deran positivos. Se dio tratamiento con plasma fresco congelado (PFC), anticoagulante y antiplaquetario con buena respuesta. Conclusión: La PF es un estado protrombótico grave que requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos para mejorar el pronostico.

Abstract Neonatal Purpura Fulminans (PF) is an infrequent hypercoagulable state but very severe. Its clinical manifestation is sudden with purpuric-necrotic injuries. It can leave permanent sequels oreven have a fatal evolution. It is characterized by thrombosis in the skin's microcirculation, accompanied with perivascular hemorrhage. The most affected areas are the pelvic and thoracic limbs, and pressure zones. The most common molecular alteration is the protein с defect, which physiologically regulates coagulation; the defect can be of a primary or secondary cause. Case report: A male newborn with 8 days of extrauterine life suddenly presents oral rejection, irritability and a 39° с fever. Two days later, he was hospitalized for dehydration and oral rejection. He didn't show signs of fever or infection at the time of his admission. Twenty-four hours after his entry, he presented purpuric-necrotic injuries in the right foot, hence, he was diagnosed with purpura fulminans. D-dimer studies and doppler ultrasound were taken. They confirmed venous and arterial thrombosis. The treatment was initiated with fresh frozen plasma, an anticoagulant and an antiplatelet, with a good response. Conclusion: PF is a serious hypercoagulable state that requires an early diagnosis and therapy to improve the outcome.